胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤研究進(jìn)展

李嶠+花榮+孫勇偉

摘 要 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少見的胰腺低度惡性腫瘤，以年輕女性多見，病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。SPTP臨床表現(xiàn)不典型，常表現(xiàn)為腹痛或腹部腫塊伴或不伴消化系統(tǒng)癥狀。SPTP的影像學(xué)表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性占位，境界清楚，包膜完整，無胰管和膽管擴(kuò)張，且無內(nèi)分泌功能異常。病理學(xué)發(fā)現(xiàn)SPTP由實(shí)性區(qū)、囊性區(qū)和假乳頭狀結(jié)構(gòu)組成。SPTP術(shù)前定性診斷有一定困難，容易誤診，外科手術(shù)是首選的治療方法，且多預(yù)后良好，轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)率低，放療和化療敏感性尚不清楚。本文綜述近年來SPTP的研究現(xiàn)狀。

關(guān)鍵詞 實(shí)性假乳頭狀瘤 胰腺 診斷 治療

中圖分類號(hào)：R657.5+2 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A 文章編號(hào)：1006-1533（2016）08-0008-05

Advance in the research of solid pseudopapillary tumor of pancreas

LI Qiao， HUA Rong， SUN Yongwei

（Department of Pancreatobiliary Sugery， Renji Hospital affiliated to Shanghai Jiao Tong University， Shanghai 200001， China）

ABSTRACT Solid pseudopapillary tumor of pancreas （SPTP） is a rare low-grade malignant tumor and primarily affects the young females. The etiology and pathogenesis of SPTP are still unclear. The SPTP， whose clinical manifestation is not typical， is characterized by abdominal pain and mass with or without symptoms of the digestive system. Imaging examinations show that the SPTP is cystic or solid capsule placeholder with clear state and complete envelope， free of the pancreatic duct and bile duct expansion as well as endocrine dysfunction. Pathologic findings demonstrate that SPTP is consisted of solid tumor， cystic papillary and false architecture. Since the qualitative diagnosis of SPTP is difficult before operation， it is easily misdiagnosed. Surgery is the preferred treatment with well prognosis and low recurrence. The sensitivity of SPTP to radiation and chemotherapy treatment remains unknown. This paper reviews the study of STPT in the recent years.

KEY WORDS solid pseudopapillary tumor of pancreas； pancreas； diagnosis； treatment

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少見的胰腺低度惡性或潛在惡性腫瘤，以青年女性多見，表現(xiàn)為胰腺腫瘤中央組織壞死而囊性變，周圍殘存腫瘤組織出現(xiàn)假乳頭狀結(jié)構(gòu)。本文綜述近年來SPTP的研究現(xiàn)狀。

1 病因及發(fā)病機(jī)制

SPTP的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有文獻(xiàn)報(bào)道其與b-catenin基因突變有關(guān)。b-catenin是一種多功能蛋白，與上皮細(xì)胞鈣黏蛋白結(jié)合，在細(xì)胞-細(xì)胞黏附中起重要作用，在Wnt信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的下游基因轉(zhuǎn)錄中起催化作用，其異常表達(dá)可導(dǎo)致Wnt信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路異常激活，相關(guān)基因表達(dá)改變，是SPTP發(fā)生的重要環(huán)節(jié)[1]。E-Bahrawy等[2]發(fā)現(xiàn)b-catenin基因3號(hào)外顯子34位點(diǎn)的甘氨酸突變?yōu)榫彼峄蚶i氨酸，導(dǎo)致b-catenin無法降解，聚集于細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，促進(jìn)cyclin D1和MYC等原癌基因轉(zhuǎn)錄，繼而導(dǎo)致腫瘤發(fā)生。b-catenin的下游基因cyclin D1、MIB-1的表達(dá)水平與b-catenin表達(dá)不完全一致，提示其他下游基因也可能參與SPTP的發(fā)生和發(fā)展。但SPTP細(xì)胞也高表達(dá)p27和p21抑癌基因產(chǎn)物，使腫瘤呈惰性發(fā)展[3]。同時(shí)，SPTP細(xì)胞的E-cadherin異常集中在細(xì)胞核內(nèi)[4]，細(xì)胞膜反而缺乏這兩種分子，導(dǎo)致細(xì)胞間缺乏黏附，腫瘤細(xì)胞容易脫落形成間隙和空腔，從而使腫瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，病理學(xué)上表現(xiàn)為假乳頭狀結(jié)構(gòu)。SPTP多發(fā)于青年女性，有學(xué)者認(rèn)為雌激素在腫瘤發(fā)生中可能具有重要作用，但亦有研究并未發(fā)現(xiàn)雌激素與SPTP發(fā)病有明顯相關(guān)性[6]。

2 流行病學(xué)

SPTP發(fā)病率低，占胰腺原發(fā)腫瘤的1%～6%[7]，女性平均發(fā)病年齡為22歲，多集中于13～15歲[8]。SPTP在各種族人群中均有發(fā)病，多發(fā)生于黑人和東亞的年輕女性，在非洲白種人中發(fā)病率也很高。腫瘤可以發(fā)生在胰腺的任何部位，但以胰體、胰尾多見，其次為胰頭部，也有部分報(bào)道以胰頭多見，偶有報(bào)道位于腸系膜等胰腺外組織，推測(cè)可能來源于異位胰腺，約15%病例可出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移或鄰近組織直接浸潤(rùn)[9]。

3 組織來源與生物學(xué)行為

SPTP組織來源尚難確定，有學(xué)者推測(cè)并非來源于胰腺組織，有可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基相關(guān)細(xì)胞[10]，可能是一種性激素依賴性腫瘤。Vimentin、a1-抗胰蛋白酶（a1-AT）陽(yáng)性提示SPTP具有腺泡細(xì)胞分化特點(diǎn)。內(nèi)分泌腫瘤標(biāo)志神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、Syn和Cga陽(yáng)性提示腫瘤細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌分化可能。Kosmahl等[10]發(fā)現(xiàn)57例SPTP患兒孕激素受體100%陽(yáng)性，推測(cè)可能是患兒生殖期初始階段性激素水平明顯增高，刺激了腫瘤生長(zhǎng)。

SPTP的生物學(xué)行為目前難以確定，尚缺乏評(píng)價(jià)其良、惡性的確切指標(biāo)。有研究認(rèn)為SPTP的良、惡性與腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)方式、異型性、有絲分裂程度、有無壞死出血和血管侵襲等有關(guān)[11]，而Ki-67的高表達(dá)、有絲分裂率異常升高能導(dǎo)致低度惡性的SPTP向高度惡性轉(zhuǎn)變[12]。

4 病理學(xué)特點(diǎn)

大體觀察可見SPTP瘤體大小不一，呈圓形或橢圓形，有完整包膜或部分包膜，少數(shù)可突破包膜。腫瘤大部分表面光滑，與胰腺分界清楚，少數(shù)侵犯胰腺實(shí)質(zhì)或累及周圍淋巴結(jié)者，可表現(xiàn)出惡性傾向，切面多呈囊實(shí)性改變，實(shí)性部分呈灰紅色或暗紅色，常伴有出血和壞死。

鏡下觀察可見SPTP為實(shí)性和假乳頭結(jié)構(gòu)，實(shí)性區(qū)瘤細(xì)胞呈巢片狀分布，細(xì)胞大小一致；假乳頭狀結(jié)構(gòu)由形態(tài)較一致的圓形或卵圓形腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸排列而成。細(xì)胞核為圓形或橢圓形，無明顯異型，部分胞核核膜皺縮有核溝，核分裂象罕見。細(xì)胞質(zhì)伊紅或透亮，內(nèi)含嗜酸顆粒。腫瘤組織間質(zhì)內(nèi)有大量薄壁血管或血竇，同時(shí)還伴有其他繼發(fā)性改變，如出血、壞死、黏液變、泡沫細(xì)胞積聚、血管周透明變、膽固醇結(jié)晶、異物巨細(xì)胞反應(yīng)及鈣化等。若鏡下見血管和神經(jīng)鞘侵犯，則可認(rèn)為存在惡性傾向。惡性SPTP目前尚無明確判定標(biāo)準(zhǔn)，出現(xiàn)核異型性增大、核分裂數(shù)增多、血管浸潤(rùn)以及顯著的漸進(jìn)性壞死細(xì)胞巢（細(xì)胞核固縮、胞質(zhì)嗜酸性）等惡性組織學(xué)特征應(yīng)歸為惡性腫瘤。15%～25%的惡性SPTP會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，大多為肝或腹膜后轉(zhuǎn)移。

免疫組化檢測(cè)顯示SPTP組織中Vimentin、a1-AT和a1-抗糜蛋白酶（a1-ACT）幾乎100%陽(yáng)性，神經(jīng)細(xì)胞黏附因子（CD56）和角蛋白（AE1/AE3）部分陽(yáng)性，50%以上的NSE陽(yáng)性，Syn陽(yáng)性率約90%，Cga陽(yáng)性率較低，雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）常為陽(yáng)性或局灶性陽(yáng)性[13]。幾乎所有SPTP均表達(dá)PR，而60%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中PR表達(dá)亦呈陽(yáng)性，CD56和CD10陽(yáng)性率占50%以上[14]。Serra等[15]研究認(rèn)為，如腫瘤CD10表達(dá)陽(yáng)性，胞質(zhì)和胞核b-catenin陽(yáng)性以及胞膜上E-cadherin表達(dá)缺失而在胞核內(nèi)持續(xù)表達(dá)，則可能就是SPTP。有研究認(rèn)為這些免疫表型并無特異性，由于許多標(biāo)志物在其他腫瘤中亦有表達(dá)，故真正特異性表達(dá)于SPTP的標(biāo)志物很少[16]。

5 臨床表現(xiàn)

SPTP臨床表現(xiàn)無特異性，腫瘤較小時(shí)多無癥狀。部分患者僅表現(xiàn)為上腹部隱痛或緩慢增大，無痛性腹部包塊為首發(fā)癥狀。無痛性包塊與周邊組織界限清楚，活動(dòng)度尚可，表面尚光滑。腫瘤增大可伴有壓迫及胃腸道不適，如惡心、嘔吐、腹脹、食欲減退及消化不良等癥狀，一般無發(fā)熱及消瘦，腫瘤破裂、出血、繼發(fā)感染等癥狀少見，該腫瘤即使位于胰頭，也很少引起梗阻性黃疸等表現(xiàn)，可能與腫瘤外生性生長(zhǎng)方式有關(guān)。SPTP通常不合并胰腺分泌功能異常，亦有首發(fā)表現(xiàn)為急性胰腺炎和腫瘤破裂致急腹癥的個(gè)案報(bào)道[17]。SPTP遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見，主要轉(zhuǎn)移部位為肝臟、區(qū)域淋巴結(jié)、腸系膜、大網(wǎng)膜及腹膜[18-19]，有研究顯示SPTP遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或局部浸潤(rùn)發(fā)生率為9.2%，為潛在低度惡性，腫瘤的惡性程度與其大?。ㄖ睆绞欠?gt;5 cm）密切相關(guān)，與患者性別、年齡、臨床癥狀及生長(zhǎng)部位無關(guān)[20]。

6 實(shí)驗(yàn)室檢查

SPTP患者的肝功能、血糖、腫瘤標(biāo)志物如甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA19-9、CA125、CA50、CA242等指標(biāo)常在正常范圍，偶有報(bào)道血淀粉酶升高，亦有血淀粉酶和CEA下降以及CA19-9升高的報(bào)道。極少數(shù)情況下，CA19-9、CA125可輕度上升，但腫瘤標(biāo)志物的上升并不提示SPTP為惡性。

7 影像學(xué)檢查

B超顯示胰腺有單發(fā)均勻的低回聲實(shí)性占位，或周邊低回聲而中央無回聲的囊實(shí)性病變，腫瘤邊界清楚，部分腫瘤無回聲區(qū)伴有分隔，內(nèi)部血流不豐富，且很少有膽管和胰管擴(kuò)張。

CT平掃見胰腺區(qū)呈圓形或橢圓形低密度占位性病變，界限清，可出現(xiàn)不規(guī)則鈣化，部分有分隔。增強(qiáng)CT顯示腫瘤周邊不規(guī)則強(qiáng)化，中央?yún)^(qū)強(qiáng)化不明顯。實(shí)性部分動(dòng)脈期多呈輕度強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化略高于動(dòng)脈期，但仍低于同期正常胰腺組織CT值。囊性部分無論在動(dòng)脈期還是靜脈期均不強(qiáng)化，在以囊性結(jié)構(gòu)為主或囊實(shí)比例相仿的病變中，CT表現(xiàn)呈附壁結(jié)節(jié)囊性腫瘤或囊實(shí)性相間分布；在以實(shí)性結(jié)構(gòu)為主的病變中，CT表現(xiàn)為囊性部分位于包膜下或散在分布于實(shí)質(zhì)病變中。腫瘤不包繞周圍血管，腹膜后無明顯腫大淋巴結(jié)。腫瘤多有完整、厚薄均勻的包膜，與胰腺分界清楚，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，常伴出血、壞死及囊性變，可伴鈣化，多為邊緣環(huán)形或不規(guī)則鈣化。

磁共振成像（MRI）顯示SPTP囊性部分在T1W1呈低信號(hào)，T2W1呈高信號(hào)；實(shí)性部分在T1W1呈中低信號(hào)，T2W1呈中高信號(hào)。與CT相比，MRI在顯示SPTP內(nèi)部組織出血、囊性變、腫瘤包膜等特征性改變方面具有一定優(yōu)勢(shì)。出血灶在T1W1表現(xiàn)為高信號(hào)，在T2W1則為低信號(hào)；腫瘤包膜在T1W1和T2W1多表現(xiàn)為低信號(hào)，包膜的存在對(duì)診斷SPTP起關(guān)鍵作用。注射對(duì)比劑后，通常病灶與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，瘤體較大時(shí)對(duì)周圍結(jié)構(gòu)造成擠壓。動(dòng)脈期可見腫塊周邊輕度強(qiáng)化；在門靜脈期及延遲期實(shí)性部分逐漸出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。

動(dòng)脈造影顯示胰腺呈少血供占位性病變，胰腺周圍血管被推移受壓，但多未發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯血管跡象。三維重建血管造影（CT血管造影、磁共振血管造影）及磁共振胰膽管造影可顯示SPTP與周圍血管、胰膽管的關(guān)系，有助于胰腺腫瘤的定位診斷。術(shù)前數(shù)字減影血管造影可觀察SPTP有無周圍血管侵犯，對(duì)判斷SPTP的可切除性有較大意義。

在B超、CT或內(nèi)鏡超聲（EUS）引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢是有效的診斷方法。Pattinato等[21]認(rèn)為，術(shù)前、術(shù)中細(xì)針穿刺活檢（FNA）是診斷SPTP的可靠依據(jù)，對(duì)SPTP的診斷敏感性達(dá)94%，明顯優(yōu)于CT（69%）和MRI（83%）。針對(duì)難以確診的胰腺腫塊，EUS-FNA有助于鑒別診斷，但可能引起腫瘤播散，操作難度大，并發(fā)癥多，且因定位等因素穿刺活檢的陽(yáng)性率不高，而且即使穿刺成功，穿刺吸出物可能為囊壁及囊液，缺乏診斷價(jià)值。

8 診斷與鑒別診斷

SPTP診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和術(shù)后病理學(xué)綜合分析。①SPTP多發(fā)于年輕女性，較少見，預(yù)后良好，是一種低度惡性腫瘤。②臨床表現(xiàn)無特異性，腹痛、腹部不適和腹部包塊是較常見癥狀，多數(shù)患者無任何癥狀，以體檢發(fā)現(xiàn)腫塊就診。③超聲、CT及MRI可見囊實(shí)性腫塊，囊性或?qū)嵭詾橹?，也可兩者相仿，少?shù)瘤體內(nèi)有出血灶，也可見鈣化灶。CT增強(qiáng)掃描可見實(shí)性部分強(qiáng)化，門靜脈期明顯高于動(dòng)脈期，但其強(qiáng)化程度仍低于正常胰腺組織。瘤體位于胰腺的邊緣部，而非胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，突出于胰腺輪廓之外，向腹腔或腹膜后相對(duì)空虛部位生長(zhǎng)。界限相對(duì)清楚，有完整包膜，較少引起膽管和胰管擴(kuò)張。腹腔內(nèi)及腹膜后均未見明顯腫大淋巴結(jié)。④術(shù)后病理檢查可見典型的假乳頭狀結(jié)構(gòu)，Vimentin、a1-AT、a1-ACT、NSE、CD10陽(yáng)性率高。

SPTP與胰腺其他良、惡性腫瘤的鑒別。①非功能性胰島細(xì)胞瘤：也好發(fā)于年輕女性，組織形態(tài)與SPTP實(shí)性區(qū)相似，瘤細(xì)胞形態(tài)一致，呈菊花團(tuán)樣、腺泡樣或?qū)嵭詧F(tuán)塊排列，NSE和Syn可陽(yáng)性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)和廣泛的出血壞死和退行性變，不表達(dá)Vimentin和a1-AT。電鏡下見胞質(zhì)內(nèi)有較多神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。增強(qiáng)掃描見實(shí)性成分在動(dòng)脈期即有明顯強(qiáng)化，且強(qiáng)于正常胰腺組織。②胰腺假性囊腫：患者常有急、慢性胰腺炎或手術(shù)外傷史，囊壁厚而均勻，無分葉狀改變；囊內(nèi)無分隔和乳頭狀軟組織影，增強(qiáng)后囊壁可強(qiáng)化，但囊內(nèi)無乳頭狀突起，囊液分析可予鑒別。當(dāng)假性囊腫內(nèi)出血、感染、壞死或囊壁增強(qiáng)鑒別困難時(shí)，必須依靠活檢確診。③黏液性囊腺瘤：此腫瘤也多見于女性，但平均發(fā)病年齡較SPTP大，囊內(nèi)含黏液，囊壁內(nèi)側(cè)為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或?qū)嵭臓钆帕?。而SPTP囊內(nèi)所含為血性黏稠物，細(xì)胞形態(tài)較一致，無柱狀黏液上皮。④漿液性囊腺瘤：此腺瘤大體剖面可見許多直徑2～15mm的小囊，呈蜂窩狀。影像上呈輪廓清晰的分葉狀腫物，血管豐富，分隔內(nèi)有廣泛的毛細(xì)血管網(wǎng)，腫瘤可明顯強(qiáng)化而呈蜂窩狀，可見中央的星狀瘢痕及鈣化。⑤胰腺癌：腫瘤組織缺乏血供，壞死而囊變，病灶常位于胰腺實(shí)質(zhì)輪廓內(nèi)，與正常胰腺分界不清，無明確囊壁或有不完整囊壁，多數(shù)壞死周圍有少量強(qiáng)化、密度不高的癌性實(shí)體。增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化不明顯，病變邊緣模糊，惡性度高，浸潤(rùn)性強(qiáng)，常侵犯周圍結(jié)構(gòu)，易導(dǎo)致胰管和膽管擴(kuò)張。影像學(xué)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的概率高。⑥胰母細(xì)胞瘤：常見于10歲以下兒童，腫瘤組織學(xué)顯示腺泡、導(dǎo)管和實(shí)性未分化區(qū)，鱗狀上皮島為其特征性結(jié)構(gòu)，缺乏SPTP的特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)，多能通過手術(shù)治愈。⑦胰腺腺泡細(xì)胞癌：多見于老年男性，腫瘤邊界不清，向周圍組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，呈腺狀或小梁狀排列，無假乳頭結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核空泡狀，核仁明顯，胞質(zhì)強(qiáng)嗜酸性，腫瘤為實(shí)性時(shí)核分裂象多見，a1-AT和CK陽(yáng)性。⑧胰腺實(shí)性假乳頭狀癌：為惡性腫瘤，與SPTP的區(qū)別是有明確的惡性征象，如血管和神經(jīng)鞘膜侵犯和（或）伴有淋巴結(jié)以及肝臟轉(zhuǎn)移。

9 治療

9.1 手術(shù)治療

目前，SPTP的首選治療方法是手術(shù)切除，具體術(shù)式、切除范圍主要根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)部位、大小、手術(shù)次數(shù)及術(shù)中對(duì)良、惡性的判斷（有無浸潤(rùn)生長(zhǎng)、包膜是否完整、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）而定。①腫瘤局部切除術(shù)：若腫瘤較小，包膜完整，呈外生性生長(zhǎng)，可考慮行腫瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和胰腺創(chuàng)面的修復(fù)和引流。②胰十二指腸切除術(shù)：位于胰頭部者可行胰十二指腸切除術(shù)，如無十二指腸累及，可考慮行保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)或保留十二指腸的胰頭切除術(shù)。③遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)和脾切除術(shù)：胰體或尾部腫瘤可行遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)和脾切除，未累及脾門者可考慮保留脾臟。位于頸體交界而又不能局部切除的SPTP，可行胰腺中段切除，近段關(guān)閉遠(yuǎn)段與胃或空腸吻合。④全胰腺切除術(shù)：腫瘤侵犯大部分胰腺而無正常組織保留的患者可行全胰腺切除。⑤腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)：腫瘤侵犯門靜脈或腸系膜上血管或侵犯周圍組織，甚至有肝局部轉(zhuǎn)移灶，可行腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)，切除原發(fā)病灶、肝轉(zhuǎn)移灶和被侵犯的組織，行門靜脈等血管重建。

SPTP大部分腫瘤包膜完整，未侵犯大血管和臟器者行局部切除即能達(dá)到良好的治療效果。有研究顯示， SPTP的惡性生物學(xué)行為并不明顯，局部擴(kuò)大手術(shù)預(yù)后良好，除非腫瘤位于胰頭部，一般不必進(jìn)行胰十二指腸切除術(shù)。腫瘤局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)不是手術(shù)禁忌證，發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移、腹膜后轉(zhuǎn)移的患者及術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的患者均應(yīng)積極行手術(shù)治療。

SPTP淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃并無必要。腫瘤切緣陰性對(duì)預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)非常重要，術(shù)中應(yīng)對(duì)懷疑為惡性的SPTP行胰腺切緣冰凍病理檢查，以保證腫瘤根基部切除完整。與其他胰腺惡性腫瘤不同，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)SPTP有轉(zhuǎn)移，不應(yīng)放棄腫瘤切除。腫瘤侵犯門靜脈或腸系膜上靜脈，被認(rèn)為無法手術(shù)切除，而腫瘤大小不是可切除的判斷指標(biāo)。對(duì)于無法切除的SPTP，其治療方法無統(tǒng)一意見，內(nèi)引流可能會(huì)解除部分癥狀，延長(zhǎng)生存時(shí)間。

9.2 輔助性治療

目前，放療和化療對(duì)SPTP的治療價(jià)值尚不肯定。Mao等[22]報(bào)道應(yīng)用放療成功治療局部浸潤(rùn)的SPTP患者。Sperti等[23]報(bào)道2例無法接受手術(shù)的SPTP患者對(duì)放療敏感。Hah等[24]認(rèn)為SPTP對(duì)放療敏感，建議對(duì)無法手術(shù)的SPTP患者行放療。SPTP腫瘤增殖細(xì)胞核抗原大多表達(dá)低下，核分裂象罕見，腫瘤細(xì)胞多處在非增殖狀態(tài)，因此抑制腫瘤細(xì)胞合成期（S期）的化療不可能有明顯療效。盡管臨床上已有許多化療方案用于治療SPTP，但目前尚無公認(rèn)肯定有效的方案。Maffuz等[25]報(bào)道對(duì)無法手術(shù)切除的SPTP患者，術(shù)前應(yīng)用吉西他濱化療后成功切除腫瘤。

綜上所述，SPTP雖具有惡性潛能，但預(yù)后良好，手術(shù)治療是SPTP最佳治療方法，術(shù)后5年生存率達(dá)96.6%[26]。SPTP轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)少見，大部分腫瘤位于胰腺組織內(nèi)，較少有胰腺外轉(zhuǎn)移[27]，較少侵及周圍組織臟器和血管，術(shù)前確診困難，容易誤診，影像學(xué)綜合分析可作出初步診斷，術(shù)后病理學(xué)檢查可明確診斷。腫瘤轉(zhuǎn)移并非預(yù)后不良標(biāo)志，可考慮再次手術(shù)。SPTP的病因及發(fā)病機(jī)制、腫瘤分子標(biāo)志物仍有待進(jìn)一步研究，如何早期診斷及進(jìn)一步提高患者術(shù)后生活質(zhì)量仍是臨床研究的重點(diǎn)。

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