先天性心臟病外科治療的進(jìn)展和挑戰(zhàn)

張澤偉

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心臟病外科治療的進(jìn)展和挑戰(zhàn)

張澤偉

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心胸外科，浙江 杭州 310003)

先天性心臟病是目前發(fā)病率最高的先天畸形。隨著目前診療的進(jìn)步，大多數(shù)的患兒得到了準(zhǔn)確診斷和治療。目前關(guān)于先天性心臟病的治療熱點集中于簡單先天性心臟病的微創(chuàng)化、復(fù)雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理(尤其是新生兒心臟外科的進(jìn)展)、以及復(fù)雜先天性心臟病的內(nèi)外科鑲嵌治療。

先天性心臟??；鑲嵌治療；新生兒 ；微創(chuàng)

近年來，先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)發(fā)病率已居各類出生缺陷的首位。全球大約每年出生1.3億嬰兒，約130萬嬰兒患先天性心臟病，且具有明顯的地區(qū)差異，亞太地區(qū)為高發(fā)區(qū)。目前普遍認(rèn)為先天性心臟病在足月活產(chǎn)兒的發(fā)病率是0.6%～0.8%，我國每年有12～20萬先心病患者出生。隨著術(shù)前診斷(胎兒期及嬰幼兒期)、術(shù)前藥物應(yīng)用、手術(shù)技術(shù)以及麻醉、體外循環(huán)、術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的進(jìn)展，大多數(shù)患兒得到了精準(zhǔn)的診斷和治療，但如何減少手術(shù)帶來的創(chuàng)傷是心血管醫(yī)師面臨的重要課題。而且還有約20%的患兒屬復(fù)雜先天性心臟病，甚至部分以現(xiàn)有的技術(shù)無法根治，僅可行姑息手術(shù)延長生命減緩癥狀，如何提高根治手術(shù)的比例及提高姑息手術(shù)的療效是擺在當(dāng)前心血管醫(yī)師面前的重大挑戰(zhàn)。

1 內(nèi)外科鑲嵌治療進(jìn)展

隨著心導(dǎo)管技術(shù)迅速發(fā)展，先天性心臟病已由單純手術(shù)治療轉(zhuǎn)向手術(shù)和介入共同治療，這種介入治療和外科治療相互結(jié)合應(yīng)用的治療模式稱為鑲嵌治療(hybrid procedure)[1]。除了廣泛應(yīng)用于術(shù)前增加肺血(房間隔造口術(shù)，動脈導(dǎo)管支架置入術(shù))；術(shù)中復(fù)雜先天性心臟病合并肌部室缺的封堵，側(cè)枝循環(huán)的封堵；術(shù)后殘余分流的封堵、殘余狹窄的球囊擴張等。鑲嵌治療模式能發(fā)揮介入及手術(shù)各自的優(yōu)勢，可有效減少手術(shù)創(chuàng)傷、彌補外科手術(shù)的不足、改善手術(shù)效果，尤其適用于單獨采用介入或外科治療無法取得滿意結(jié)果的復(fù)雜先天性心臟病病例[2]。

1.1 法洛四聯(lián)癥的鑲嵌治療 法洛四聯(lián)癥在我國發(fā)病率較歐美國家高。主肺動脈側(cè)支血管(major aorta pulmonary collateral arteries，MAPCAS)是重癥法洛四聯(lián)癥常見并發(fā)畸形，它可以單獨供應(yīng)某一肺段血管，也可以和中央肺動脈一起供應(yīng)同一肺段，即雙重供應(yīng)。對于未經(jīng)手術(shù)的患者，該血管有利于肺血流灌注，從而增加氧合血含量；但行外科根治術(shù)時，這些側(cè)支血管應(yīng)一并結(jié)扎，否則進(jìn)行心內(nèi)畸形矯治時會導(dǎo)致手術(shù)視野模糊，術(shù)后會導(dǎo)致肺循環(huán)壓力持續(xù)升高，出現(xiàn)灌注肺、低心排血量綜合征等嚴(yán)重后果，同時側(cè)枝血管存在較大變異，術(shù)中常難以辨認(rèn)及結(jié)扎。造影指導(dǎo)下的側(cè)枝栓塞術(shù)可有效解決這些問題，在外科根治術(shù)前對側(cè)枝進(jìn)行栓塞可以避免外科手術(shù)的不足并簡化手術(shù)過程，縮短手術(shù)時間，減少出血及損傷。一體化手術(shù)室可在側(cè)枝封堵手術(shù)后立即行體外循環(huán)手術(shù)的矯治，降低患兒死亡的風(fēng)險，提高手術(shù)的成功率。

法洛四聯(lián)征術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥是肺動脈瓣反流，青春期后出現(xiàn)重度肺動脈反流常導(dǎo)致右心室功能不全、心律失常。2000年Bonhoeffer等[3]首次報道了經(jīng)導(dǎo)管肺動脈瓣置換術(shù)(percutaneous pulmonary valve implantation，PPVI)，使右心功能恢復(fù)正常。該技術(shù)現(xiàn)越來越多的應(yīng)用于復(fù)雜先心病外科手術(shù)后、有明顯血液動力學(xué)意義的肺動脈關(guān)閉不全或右室-肺動脈帶瓣管道的狹窄和(或)關(guān)閉不全的患者，避免了外科再次手術(shù)的風(fēng)險，并獲得較好的效果。近年來，在介入心臟病領(lǐng)域，經(jīng)皮心臟瓣膜置換術(shù)因其手術(shù)創(chuàng)傷小、風(fēng)險低、患者容易接受等特點得到了快速發(fā)展，目前已經(jīng)應(yīng)用于臨床的有經(jīng)皮主動脈瓣、肺動脈瓣置換術(shù)、經(jīng)皮二尖瓣修補術(shù)。這三項技術(shù)中，由于肺動脈瓣區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)相對簡單，循環(huán)壓力較低，因此最先應(yīng)用于臨床的是經(jīng)皮肺動脈瓣置換術(shù)(percutaneous pulmonary valve replacement，PPVR)。既往在常見的先天性心臟病(如法洛四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖)手術(shù)中，需要采用人工或生物帶瓣管道來重建患者右室流出道，而術(shù)后隨訪其人工或生物帶瓣膜管道易出現(xiàn)鈣化、變形，導(dǎo)致管道及瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全，最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的右室功能不全，增加致命性心律失常和和猝死的風(fēng)險。

1.2 室間隔完整型肺動脈閉鎖(PA/IVS)的鑲嵌治療 PA/IVS屬新生兒期危重急癥、動脈導(dǎo)管(PDA)依賴性先心，動脈導(dǎo)管保持開放是患兒存活的基礎(chǔ)。根據(jù)右心室發(fā)育情況采用不同的手術(shù)措施，對于右室中重度發(fā)育不良者多數(shù)需多次外科手術(shù)才可達(dá)到根治，且手術(shù)死亡率較高。有人主張利用介入方法先行肺動脈瓣穿孔術(shù)(PVP)，即通過射頻消融或?qū)Ыz在閉鎖的肺動脈瓣上打出孔道，重建肺動脈與右心室的鏈接，進(jìn)而應(yīng)用經(jīng)皮或經(jīng)右室流出道穿刺行肺動脈瓣打孔心導(dǎo)管球囊擴張成形術(shù)(PBPV)擴張肺動脈瓣，使血流前向流入肺動脈，可促進(jìn)右心室的發(fā)育，推遲手術(shù)時間，減少開胸手術(shù)次數(shù)，為最終的外科矯治創(chuàng)造更好的條件[4]。但該術(shù)式需要右心室發(fā)育良好，否則僅右心室前向血流不足以滿足肺血交換的需要，需同時行BT分流術(shù)，手術(shù)風(fēng)險大，死亡率高。

因此有人提出動脈導(dǎo)管支架植入術(shù)來增加PA/IVS的肺循環(huán)血流，改善患兒的缺氧。國外在90年代開始報道，國內(nèi)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院率先開展[5]；優(yōu)勢在于避免開胸手術(shù)和胸腔內(nèi)粘連，減少二期根治手術(shù)開胸的風(fēng)險，改善缺氧并降低死亡率，延續(xù)了患兒出生后的血流狀態(tài)，不引起肺血管扭曲變形，平衡供應(yīng)灌注兩側(cè)肺血，能夠滿足肺循環(huán)需求，明顯改善低氧血癥，右心室無需減壓也能夠發(fā)育，可隨訪至6月齡以上至1周歲，行二期外科手術(shù)，根據(jù)右心室發(fā)育情況選擇雙心室或一室半心室矯治術(shù)，取得了滿意的中遠(yuǎn)期療效。

1.3 主動脈弓縮窄的鑲嵌治療 主動脈縮窄在各類先天性心臟病中占5%～8%，1760年Morgagni在進(jìn)行尸體解剖時發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動脈峽部，亦即主動脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動脈連接處。臨床分型為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又為嬰兒型，由于常合并室間隔缺損，較早出現(xiàn)肺動脈高壓和充血性心力衰竭。因此主動脈弓縮窄一旦明確診斷，即應(yīng)手術(shù)治療。傳統(tǒng)的手術(shù)方法主要有兩種：單一正中切口I期糾治和正中聯(lián)合側(cè)胸的雙切口糾治。正中切口I期糾治被當(dāng)前多數(shù)外科醫(yī)生所推崇，因為通過正中切口可以充分暴露并游離主動脈弓和降主動脈，從而減少因切除動脈導(dǎo)管組織和縮窄段進(jìn)行吻合而產(chǎn)生的張力，降低再縮窄率的發(fā)生。但它需要較長時間的主動脈阻斷和體外循環(huán)，往往要應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)，面臨出血、低心排、急性腎功能衰竭和神經(jīng)功能并發(fā)癥等問題。大部分患兒需要延遲關(guān)胸，增加了傷口感染的概率。同時也延長了呼吸機輔助呼吸時間，增加了呼吸機相關(guān)感染的發(fā)生，增加了圍術(shù)期的病死率。

Hybrid技術(shù)是通過經(jīng)股動脈或升主動脈心導(dǎo)管球囊擴張主動脈縮窄，通過正中切口修補室間隔缺損。Hybrid技術(shù)明顯縮短了主動脈阻斷時間及體外循環(huán)時間，避免了深低溫停循環(huán)和延遲關(guān)胸，減少了術(shù)后機械通氣時間和lCU滯留時間。特別對于術(shù)前應(yīng)用機械通氣或者早產(chǎn)兒以及3個月以內(nèi)小嬰兒等高危病例，可以明顯降低病死率。文獻(xiàn)報道[6]Hybrid技術(shù)適合于短段型的主動脈縮窄，如果存在較長的管狀狹窄(一般在1 cm以上)或者伴有嚴(yán)重主動脈弓發(fā)育不良，仍建議手術(shù)糾治。

1.4 左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)的外科和鑲嵌治療 HLHS指患兒主動脈閉鎖或狹窄、升主動脈和主動脈弓發(fā)育不良、二尖瓣嚴(yán)重狹窄或閉鎖及伴有發(fā)育不全的左心室等一系列畸形。該畸形首先在1952年由Lev發(fā)現(xiàn)，1958年Noonan等[7]提出了左心發(fā)育不良綜合征的概念。HLHS診斷明確后應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)時間多在生后2～3天，若有充血性心力衰竭或嚴(yán)重低氧血癥需在生后24小時內(nèi)急診手術(shù)。手術(shù)方法有Norwood’s手術(shù)和心臟移植。1998年，Sano[8]提出一種改良Norwood手術(shù)方法，不同之處是用一根5 mm內(nèi)徑的GoreTex管道連接肺動脈和右心室，替代了Norwood手術(shù)的體肺分流。2002年Akintuerk等[9]提出內(nèi)外科鑲嵌治療HLHS的方法，即I期：在環(huán)縮雙側(cè)肺動脈控制血流的基礎(chǔ)上，植入動脈導(dǎo)管支架，同時通過BAS或植入房間隔支架建立非限制心房交通，進(jìn)一步降低肺循環(huán)壓力；II期：結(jié)扎PDA，解除肺動脈環(huán)縮，橫斷肺動脈，近端肺動脈與升主動脈吻合，主動脈弓補片擴大，取出心房間隔支架，行雙向Glenn術(shù)；III期：通過頸內(nèi)靜脈途徑，建立頸內(nèi)靜脈-股靜脈通路，植入下腔靜脈-上腔靜脈覆膜支架，完成Fontan術(shù)。后于2007年提出使用鑲嵌治療對于HLHS患兒不但可以避免在新生兒期行Norwood手術(shù)，而且還可以延長新生兒等待心臟移植的時間，或等到左心發(fā)育直到可以進(jìn)行雙心室修補[10]。Galantowicz等[11]對40例HLHS患兒行鑲嵌治療，總生存率為82.5%，近遠(yuǎn)期效果均很滿意。最近，一項對HLHS治療的臨床對照研究[24]表明，采用鑲嵌療法的患兒在II期手術(shù)后及完成Fontan術(shù)后的生存率與行傳統(tǒng)Norwood術(shù)的患兒術(shù)后生存率無明顯差別，但鑲嵌治療能盡可能地避免體外循環(huán)，延緩手術(shù)時間，很大程度上避免器官功能受損，提高生存質(zhì)量。

2 復(fù)雜先天性心臟病的外科治療進(jìn)展

近年來，嬰幼兒先心病手術(shù)數(shù)量快速增長，手術(shù)年齡漸小、體重漸低。新生兒手術(shù)治療逐步開展，但新生兒并非是兒童的縮小版，新生兒各個器官尚未發(fā)育成熟，麻醉及體外循環(huán)的影響術(shù)前難以估計，新生兒的肺泡是成人的1/6，更易出現(xiàn)肺不張，而且需行新生兒期手術(shù)的患兒術(shù)前血流動力學(xué)異常且多不穩(wěn)定，更加加大了手術(shù)的風(fēng)險。更重要的是在新生兒較小的心臟內(nèi)行復(fù)雜先天性心臟病的手術(shù)矯治需要更加精湛的手術(shù)技巧。

2.1 完全性大動脈轉(zhuǎn)位的外科治療 大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Arterial switchprocedure)目前被認(rèn)為是出生早期救治完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)的最佳術(shù)式[12]。對于術(shù)前缺氧嚴(yán)重的患兒，可緊急給予靜脈泵輸入前列腺素E1(PGE1)每分鐘5～10 ng/kg，使維持動脈導(dǎo)管開放，增加左向右分流增加肺循環(huán)血量，改善缺氧，多可安穩(wěn)的過渡至手術(shù)。室間隔完整的完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA/IVS)新生兒左室功能在出生1月后明顯退化，所以手術(shù)時機最好選擇在出生2周或1月內(nèi)進(jìn)行。伴有室間隔缺損(VSD)的完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA/VSD)，可在3月內(nèi)手術(shù)。對于錯過手術(shù)時機，左室功能已有退化的TGA/IVS的患兒，可采用快速二期Switch術(shù)，即先行肺動脈環(huán)縮術(shù)+BT分流術(shù)，待1周或數(shù)周后再行動脈Switch術(shù)。

冠狀動脈畸形是術(shù)后發(fā)生低心排的重要因素之一。對某些冠狀動脈畸形的特殊類型如左右冠脈起源于單個瓣竇采用了左右冠脈分離、自體心包加罩法、冠脈延長吻合移植等方法，TGA合并VSD和肺動脈狹窄者嬰兒期難以行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，Rastelli術(shù)或雙動脈根部調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)也可從解剖上予以根治，手術(shù)關(guān)鍵在于心內(nèi)隧道和心外管道的重建，室間隔缺損過小時，可切除部分室間隔組織，擴大室缺口，以保證左室流出道的通暢。心外管道近年來選用牛頸靜脈帶瓣血管予以重建。

2.2 完全性肺靜脈異位引流(Totalanomalous pulmonaryvenousconnection，TAPVC)的外科治療 TAPVC是一種常見的嬰幼兒先天性心臟病，其特點是全部的肺靜脈異常連接至右心房或于右心房相連的腔靜脈上。TAPVC可分為4個類型：心上型(40%～50%)、心內(nèi)型(20%～30%)、心下型(10%～30%)、混合型(5%～10%)。TAPVC根據(jù)肺靜脈回流情況分為梗阻性和非梗阻性，梗阻性TAPVC在生后早期就出現(xiàn)肺動脈壓力增高、肺水腫，導(dǎo)致進(jìn)行性低氧血癥、酸中毒，這些患者常需插管進(jìn)行機械過度通氣，急診手術(shù)或術(shù)前體外膜式氧合(ECMO)支持。非梗阻性TAPVC也需盡早手術(shù)治療。1951年，Muller首次采取將肺靜脈共匯與左心耳吻合的姑息手術(shù)治療TAPVC；1956年Lewis采用低溫和血流阻斷的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在體外循環(huán)下糾治此病。1970年開始在深低溫停循環(huán)(DHCA)下糾治TAPVC。手術(shù)的目的是將肺靜脈連接到左心房，消除異常連接，糾正合并畸形。①心上型TAPVC：早年采用雙房橫切口術(shù)式，近年來較多采用心上吻合途徑，減少了對心房和傳導(dǎo)系統(tǒng)的損傷。②心內(nèi)型TAPVC：經(jīng)右心房切口切除冠狀靜脈竇壁隔膜，使肺靜脈血流回流至左房，重建房間隔補片修補時將冠狀靜脈竇隔入左心房；③心下型TAPVC：在橫膈水平結(jié)扎垂直靜脈，將肺靜脈共匯與左心房后壁吻合，采用Sutureless縫合技術(shù)[13]可預(yù)防和減少肺靜脈口的狹窄發(fā)生。④混合型TAPVC：應(yīng)根據(jù)回流部位而采取不同方法，原則是保證肺靜脈回流左房通路暢通。

近年來隨著手術(shù)方法的改進(jìn)，TAPVC術(shù)后的死亡率大幅下降，單純TAPVC術(shù)后的死亡率已不到10%，與死亡相關(guān)危險因素包括：術(shù)前肺靜脈梗阻、合并心臟畸形如單心室、術(shù)后殘余肺靜脈梗阻等[14]。術(shù)后并發(fā)癥包括肺靜脈梗阻、心律失常等。若肺靜脈梗阻需再手術(shù)，可采用原位心包外緣縫合技術(shù)(Sutureless技術(shù))來解除狹窄。一些報道注意到如果垂直靜脈沒有結(jié)扎，會造成左向右分流，有些分流需要再次手術(shù)結(jié)扎[15]；有的觀點則支持先不結(jié)扎垂直靜脈，這樣可允許右向左分流以保證術(shù)后早期血流動力學(xué)穩(wěn)定[16]。

2.3 主動脈弓離斷(Interruptedaortic arch，IAA)的外科治療 IAA為主動脈弓的連續(xù)性完全中斷，中斷以遠(yuǎn)的主動脈弓降部通過未閉導(dǎo)管提供的右心血供應(yīng)體循環(huán)。在全部的先天性心臟病中占1.5%。常伴有DiGeorge綜合征，胸腺缺如、22號染色體微缺失也是認(rèn)知發(fā)育的重要提示指標(biāo)。IAA孤立型罕見，除了合并動脈導(dǎo)管未閉之外，VSD是最常見的合并畸形，其他有主肺動脈間隔缺損、永存動脈干、單心室、房間隔缺損也較為常見、左室流出道梗阻(主動脈瓣二瓣化或瓣環(huán)發(fā)育不良、圓錐隔后移)。未經(jīng)治療75%在1周內(nèi)死亡。

1778年，Steidele首次描述了IAA； 1959年，Celoria等率先報道[17]了IAA解剖分型，A型中斷在峽部水平，這一類中有一短而無腔隙的纖維索帶跨過連接中斷部分，稱為主動脈弓閉鎖。B型中斷在左頸總動脈至左鎖骨下動脈之間，較常見，其中約1/3合并迷走右鎖骨下動脈異常起源于降主動脈為B1型，主動脈瓣二瓣化和瓣下肌性狹窄率也更高，可能與左室流出道及升主動脈血流更少相關(guān)。C型中斷自無名動脈和左頸總動脈之間，較罕見。 1975年，Trusler首次報道一期修補主動脈弓離斷； 1976年，Elliott提出[18]PGE1的應(yīng)用。

IAA術(shù)前病情，輕癥者出生早期無明顯臨床癥狀，重癥者很快出現(xiàn)充血性心力衰竭，出生1周左右出現(xiàn)肺動脈高壓癥狀，臨床上有呼吸急促、心動過速、喂養(yǎng)困難，下肢脈搏減弱或消失；體檢：下肢血壓低于上肢或有或無差異性紫紺。IAA有動脈導(dǎo)管依賴，常突發(fā)危象。若動脈導(dǎo)管突然關(guān)閉而未發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)多臟器功能衰竭：嚴(yán)重的酸中毒；下半身灌注不足，腎臟缺血損傷、無尿；肝臟缺血性損傷。術(shù)前處理：PGE1(1976，Elliott) 應(yīng)用可延遲動脈導(dǎo)管關(guān)閉，改善下半身組織灌注，糾正嚴(yán)重酸中毒，降低了IAA患兒的死亡率；PGE1會引發(fā)呼吸抑制，危重兒應(yīng)盡快插管呼吸機輔助呼吸；由于動脈導(dǎo)管內(nèi)血液會優(yōu)先進(jìn)入肺循環(huán)，維持適當(dāng)肺血管阻力，可以使更多的血流經(jīng)導(dǎo)管入降主動脈，保持最大肺阻力，避免高濃度吸氧(大氣即可)，避免過度通氣。

手術(shù)指征和時機：IAA是動脈導(dǎo)管依賴的大血管畸形，合并心內(nèi)畸形，一經(jīng)明確診斷，即是手術(shù)指征。危重癥者經(jīng)積極術(shù)前內(nèi)科治療，酸中毒糾正，臟器功能復(fù)蘇，內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定后手術(shù)。

新生兒正中切口一期矯治IAA合并心內(nèi)畸形及主動脈弓重建術(shù)是首選術(shù)式[19]；體外循環(huán)下行雙動脈即升主動脈和肺動脈同時插管轉(zhuǎn)流，可優(yōu)化組織灌注。主動脈弓重建時，采用選擇性腦灌注，將肛溫將至25～20 ℃，調(diào)整主動脈插管至無名動脈，套管阻斷各主動脈分支，保持15～30 ml/(kg·min)低流量灌注。充分游離主動脈弓及其分支和降主動脈，完全切除動脈導(dǎo)管組織，采用降主動脈與升主動脈遠(yuǎn)端后壁端側(cè)吻合前壁心包片加寬擴大，特別是B1型主動脈弓重建時可不用切斷左鎖骨下動脈。自體或異體補片材料擴大吻合口前壁，可減少吻合口張力，可減少主動脈弓橫部近端的術(shù)后狹窄發(fā)生率。B1型IAA主動脈瓣下狹窄發(fā)生率高，是術(shù)后低心排血量綜合癥的原因之一，常導(dǎo)致術(shù)后再干預(yù)。

3 微創(chuàng)外科的診療進(jìn)展

隨著經(jīng)濟發(fā)展和生活質(zhì)量的提高，在保障安全性和取得良好的治療效果的前提下，對減少手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)的美容效果也提出了很高的要求。常規(guī)體外循環(huán)手術(shù)需開胸、體外循環(huán)，不僅存在創(chuàng)傷大，失血量多，恢復(fù)慢，易發(fā)生切口及胸骨感染，術(shù)后胸骨畸形等并發(fā)癥，手術(shù)瘢痕也帶來了美容問題和患兒心理問題。因此外科醫(yī)生試用多種方式，力求在矯治心臟畸形的同時減少手術(shù)所造成的創(chuàng)傷。廣義的微創(chuàng)概念包括非傳統(tǒng)路徑進(jìn)胸(如右胸小切口，胸部正中小切口)、胸腔鏡輔助外科治療、心臟不停跳心內(nèi)直視手術(shù)(溫暖心臟外科)等。如右胸切口進(jìn)行先天心臟病的矯治，切口隱蔽美觀，胸廓整體形態(tài)影響小，但右側(cè)切口僅能進(jìn)行房缺、室缺的矯治，對于合并肺動脈發(fā)育畸形的先天性心臟病矯治如法洛四聯(lián)癥難度較高，國內(nèi)目前僅安貞醫(yī)院[20]開展較多。

除此之外心血管醫(yī)師也嘗試各種導(dǎo)管和裝置由外周血管插入，到達(dá)所需治療的心血管腔內(nèi)進(jìn)行治療，即內(nèi)科介入性導(dǎo)管術(shù)。然而，經(jīng)內(nèi)科導(dǎo)管介入治療雖然具有較好的美觀、創(chuàng)傷小、避免體外循環(huán)和住院日短等優(yōu)點，但由于經(jīng)股動靜脈到心臟距離較遠(yuǎn)，操作難度較大，放置封堵器困難，可能伴隨嚴(yán)重的并發(fā)癥，如血栓栓塞、血管損傷、較高的房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率甚至心臟穿孔等；同時對年齡較小的患兒由于股動靜脈較細(xì)小，治療難以實施，而放射線照射對患兒的影響也無可避免。尤其是其中VSD，一直是介入治療的難點，缺損解剖部位特殊，心導(dǎo)管介入過程中傘片放置困難，手術(shù)時間長，放射線影響大，且傘封失敗、封堵器移位、術(shù)后心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生概率高。

近年來，微創(chuàng)心臟外科迅速發(fā)展。外科經(jīng)胸微創(chuàng)室間隔缺損傘片封堵術(shù)追溯至1997年，Amin等[21]在動物試驗的基礎(chǔ)上首先介紹了經(jīng)胸封堵VSD的技術(shù)，詳細(xì)描述非體外循環(huán)下，心外膜超聲引導(dǎo)，經(jīng)心室穿刺封堵VSD的基本原理及可行性。2003 Bacha等[22]首次在臨床上報道劍突下小切口，心臟跳動狀態(tài)下食道超聲(TEE)引導(dǎo)下封堵關(guān)閉肌部VSD。2007年國內(nèi)學(xué)者[23]首次臨床報道成功封堵11例膜周VSD：采用劍突下小切口，顯示右室游離壁，實時TEE引導(dǎo)下穿刺心室并置入封堵傘片封堵VSD。國內(nèi)學(xué)者在TEE引導(dǎo)下經(jīng)胸微創(chuàng)非體外循環(huán)下封堵VSD的工作引來了國際學(xué)者的廣泛關(guān)注[24]。

經(jīng)胸微創(chuàng)室缺傘片封堵手術(shù)不需要體外循環(huán)，不需接受X射線輻射，只需胸骨下端3～4 cm小切口，鋸開胸骨下段部分胸骨，于心室表面直接穿刺，食道超聲監(jiān)測下導(dǎo)引鋼絲通過缺損進(jìn)入左心室腔，沿導(dǎo)引鋼絲放入鞘管，經(jīng)鞘管置入傘片封堵室缺。經(jīng)過10年的臨床實踐，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院在原有微創(chuàng)切口的基礎(chǔ)上進(jìn)行了改良，在胸骨旁左肋間1 cm左右超微創(chuàng)小切口[25]封堵膜部VSD。其優(yōu)點在于：較早期微創(chuàng)切口相比，不鋸胸骨，不撐開肋間，手術(shù)時間短，并發(fā)癥少，患者痛苦更小，康復(fù)快。由于心臟外科醫(yī)師更熟悉心臟內(nèi)外的解剖構(gòu)造，且在近似于直視的條件下進(jìn)行手術(shù)操作，更便于處理好手術(shù)中的各種變化；與導(dǎo)管介入封堵相比，外科封堵經(jīng)過的徑路更短、操作更直接，易于控制封堵器的釋放和回收，應(yīng)用范圍更廣。因操作在手術(shù)室中全麻下開展，一旦發(fā)生任何意外情況或者出現(xiàn)并發(fā)癥，可以及時、迅速地改為常規(guī)手術(shù)的方式處理，更加安全、可靠。隨著手術(shù)技術(shù)及傘片形式的改進(jìn)，手術(shù)適應(yīng)證已經(jīng)從單純的膜部室缺擴展至膜高位甚至干下型室缺，取得了良好的手術(shù)療效。主要并發(fā)癥是傘片移位脫落和房室傳導(dǎo)阻滯，但臨床發(fā)生率并不高。因開展時間短，其遠(yuǎn)期效果仍待進(jìn)一步隨訪。

該技術(shù)的關(guān)鍵在于引導(dǎo)軟質(zhì)導(dǎo)絲尋找并順利通過缺損，建立輸送管道。導(dǎo)引鋼絲位置尤其重要，當(dāng)導(dǎo)引鋼絲一旦進(jìn)入左室腔后要控制好頂端位置，即不能進(jìn)的太深而觸及左室后壁刺激心內(nèi)膜或進(jìn)入主動脈導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全，也不能進(jìn)的太淺導(dǎo)絲容易退回到右心室腔。同時由于VSD解剖變異大，形態(tài)多種多樣，臨近主動脈瓣、房室瓣及傳導(dǎo)束等重要解剖結(jié)構(gòu)，且半數(shù)以上VSD合并典型或不典型膜狀瘤形成，部分VSD左室面開口與右室面不在同一軸線上，即使是有經(jīng)驗的醫(yī)師，導(dǎo)引鋼絲穿過缺損也非常困難。若導(dǎo)絲不能順利通過VSD缺損處，需要以缺損為中心反復(fù)試探，有時甚至不得不變換右心室表面穿刺點或者換用有一定彎度和硬度的導(dǎo)絲，容易損傷周圍心肌組織，包括傳導(dǎo)束及瓣膜等重要結(jié)構(gòu)[26]。因此，未經(jīng)過嚴(yán)格培訓(xùn)的醫(yī)師及不具備相當(dāng)技術(shù)條件的醫(yī)院不應(yīng)盲目開展此技術(shù)。

外科醫(yī)師經(jīng)TEE引導(dǎo)下胸骨旁小切口房間隔缺損封堵術(shù)，經(jīng)過10余年的臨床努力，逐漸和心內(nèi)科醫(yī)師一起追求無切口化，也即在TEE引導(dǎo)下經(jīng)股靜脈穿刺心導(dǎo)管房間隔缺損傘片進(jìn)行封堵[27]，避免了X射線。

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張澤偉，男，碩士，主任醫(yī)生，教授。中華醫(yī)學(xué)會全國小兒外科分會心胸學(xué)組委員，中國醫(yī)師協(xié)會心血管外科醫(yī)師分會委員及先心病學(xué)術(shù)委員會委員，浙江省醫(yī)學(xué)會心胸外科學(xué)會副主任委員，浙江醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)會副主任委員，浙江省醫(yī)學(xué)會小兒外科分會心胸外科學(xué)組組長。研究方向：小兒心胸外科臨床及基礎(chǔ)研究。擅長新生兒和小嬰兒復(fù)雜先天性心臟病的治療。

R725.4

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1672-6170(2016)04-0026-06

2016-05-20；

2016-06-08)