肌營養(yǎng)不良患者的綜合呼吸管理

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臨床睡眠醫(yī)學(xué)

肌營養(yǎng)不良患者的綜合呼吸管理

Comprehesive Management in Muscular Dystrophy PatietntsComprehesive Management in Muscular Dystrophy Patietnts

Patrick J Strollo

(University of Pittsburgh Sleep Medicine Institute)

關(guān)鍵詞肌營養(yǎng)不良；呼吸管理

肌營養(yǎng)不良(Muscular Dystrophy,MD)是一組遺傳性疾病，有30多種亞型，臨床主要表現(xiàn)是受意識(shí)支配活動(dòng)的骨骼肌進(jìn)行性萎縮和無力，其中Duchenne氏肌營養(yǎng)不良(Duchenne Muscular Dystrophy，DMD)最為常見，是X性連鎖隱性遺傳性肌病，男性新生兒的患病率約2.9/10000，研究認(rèn)為與Xp21染色體上抗肌萎縮蛋白(dystrophin，Dys)的突變(主要是缺失)有關(guān)，多數(shù)兒童在13歲左右喪失行走能力，此類幸存者面臨的主要臨床問題是呼吸功能不全/衰竭和心肌病。

肌營養(yǎng)不良患者隨著病情進(jìn)展呼吸肌力量減弱，呼吸功能不全最早出現(xiàn)在REM期，因?yàn)镽EM期呼吸肌張力下降，主要依靠膈肌運(yùn)動(dòng)維持呼吸，當(dāng)膈肌力量減弱時(shí)出現(xiàn)睡眠相關(guān)呼吸異常，隨著疾病進(jìn)展，NREM期和REM期均出現(xiàn)呼吸紊亂，肺部感染機(jī)會(huì)增加，此時(shí)肺功能檢查多提示FVC<40%預(yù)計(jì)值，隨著肺功能的惡化，當(dāng)FVC<20%預(yù)計(jì)值時(shí)，出現(xiàn)白天通氣功能衰竭，如不及時(shí)治療最終導(dǎo)致死亡。從2002年發(fā)表在《神經(jīng)肌肉障礙》雜志上的研究可見，既往未經(jīng)有創(chuàng)或無創(chuàng)輔助通氣治療的患者生存期多小于17歲，而進(jìn)行無創(chuàng)正壓通氣治療后，半數(shù)左右患者的生存期延長至25～30歲。見圖1。

美國睡眠學(xué)會(huì)前任主席，美國匹茲堡大學(xué)睡眠中心主任Patric Strollo教授在“北京睡眠醫(yī)學(xué)高峰論壇”上，針對(duì)如何開展肌營養(yǎng)不良患者的全面呼吸管理，進(jìn)而延長生存期、提高生存質(zhì)量進(jìn)行了多學(xué)科綜合分析。

1治療前評(píng)估

1.1呼吸功能評(píng)估在開展臨床治療前我們首先要對(duì)MD患者進(jìn)行全面、多角度呼吸功能評(píng)估。其中日間肺功能的評(píng)估，主要通過肺功能儀檢查評(píng)估其肺活量，值得一提的是通過對(duì)比坐位、臥位肺活量變化可初步判定膈肌無力的程度；通過動(dòng)脈血?dú)庠u(píng)估氣體交換能力；通過咳嗽峰流速記測量咳嗽力度，評(píng)估排痰能力，當(dāng)患者咳嗽呼出氣峰流速<270 L/min時(shí)，提示需進(jìn)一步加強(qiáng)患者的氣道排痰。對(duì)于夜間肺功能的評(píng)價(jià)我們經(jīng)常選擇單獨(dú)脈搏血氧監(jiān)測，此時(shí)可見到REM期相關(guān)的血氧下降；有時(shí)也進(jìn)行多導(dǎo)睡眠監(jiān)測，可以清晰見到NREM和REM呼吸及血氧變化，更準(zhǔn)確地監(jiān)測通氣功能。

1.2營養(yǎng)狀況評(píng)估非常重要，避免使本身營養(yǎng)不良的肌肉缺乏能量來源。常用評(píng)價(jià)方法是對(duì)白蛋白/前白蛋白的檢測。

1.3心臟功能評(píng)價(jià)對(duì)于DMD患者，心肌也常受累，心功能與肺功能息息相關(guān)，故而評(píng)估心功能也很重要。

1.4激素評(píng)估評(píng)價(jià)激素的使用情況，研究認(rèn)為激素治療在短期內(nèi)能推遲患者使用輪椅的時(shí)間，提高呼吸肌功能。目前的數(shù)據(jù)表明，使用輪椅后即喪失行走能力后，應(yīng)減少/停用激素以避免不良并發(fā)癥，如骨質(zhì)疏松、白內(nèi)障、骨折、增加感染風(fēng)險(xiǎn)等，僅個(gè)別數(shù)據(jù)支持繼續(xù)使用激素，認(rèn)為可能對(duì)呼吸功能仍有幫助。

2治療方法

2.1通氣支持治療方法首先是通氣支持，無創(chuàng)正壓通氣治療經(jīng)歷了早期通過氣囊對(duì)腹部加壓的“呼吸帶”、治療脊髓灰質(zhì)炎的“鐵肺”、“護(hù)胸甲”等，這些方法對(duì)患者睡眠影響大，直到使用面罩進(jìn)行正壓通氣治療才真正使治療得到了改觀。MD的通氣支持包括無創(chuàng)正壓通氣治療，對(duì)于無法排痰者可通過氣管切開口進(jìn)行正壓通氣，后者更多用于有球麻痹的肌萎縮側(cè)索硬化患者。目前常用的通氣支持為容量保證壓力支持(包括Respironics的AVAPS和ResMedr的IVAPS)，這兩種儀器也可用于氣管切開通氣支持，在美國不允許BiPAP-ST用于氣管切開患者的通氣支持。其中AVAPS的原理是通過監(jiān)測若干呼吸氣流，估計(jì)患者潮氣量，與目標(biāo)潮氣量(通常為8～10 mL/kg)比較，逐漸升高IPAP(0.5～1 cmH2O)保持潮氣量。無創(chuàng)正壓通氣治療改善呼吸的可能機(jī)制包括減少呼吸功、改善呼吸力學(xué)(如改善肺順應(yīng)性)、逆轉(zhuǎn)中樞性呼吸驅(qū)動(dòng)力疲乏。呼吸機(jī)使用時(shí)要注意呼吸促發(fā)、氣流、呼吸循環(huán)、備用呼吸頻率等的同步性。

常用的無創(chuàng)正壓通氣接口有面罩式、煙嘴式等，當(dāng)患者出現(xiàn)白天呼吸功能減退時(shí)，可使用“煙嘴狀”或“接吻式”接口的正壓呼吸機(jī)(如圖2)，患者可按需使用，減輕氣短癥狀，保持通氣功能，并可方便地配置于輪椅上。

存在下列情況時(shí)，NMD患者可考慮氣管切開，如聲帶功能異常、吞咽困難時(shí)使吸入窒息風(fēng)險(xiǎn)增加，增強(qiáng)咳嗽力后仍存在分泌物排出困難時(shí)罹患肺炎風(fēng)險(xiǎn)增加，PCO2明顯升高至NPPV無法緩解時(shí)，有時(shí)患者主觀更愿氣管切開等。急性呼衰治療后拔管時(shí),要注意此類患者通常達(dá)不到自主呼吸測試標(biāo)準(zhǔn)，故拔管后應(yīng)繼續(xù)使用無創(chuàng)正壓通氣治療。

2.2分泌物/咳嗽的管理包括手法輔助，吸入/呼出輔助儀如咳嗽輔助器。其中咳嗽輔助器可用于自主呼吸和氣管切開患者，它的優(yōu)點(diǎn)是便攜、效果確切可監(jiān)測。見圖3。

2.3保證充足營養(yǎng)定期進(jìn)行營養(yǎng)評(píng)估以免進(jìn)一步影響呼吸肌功能。定期測體重，檢測白蛋白、前白蛋白進(jìn)行營養(yǎng)評(píng)估。要注意避免糖皮質(zhì)激素治療者過度肥胖而至呼吸功能的進(jìn)一步減退，年輕人出現(xiàn)咀嚼、吞咽困難常見，但吸入性窒息并不常見。必要時(shí)進(jìn)行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)(Percutaneous Endoscopic Gastrostomy，PEG)保證機(jī)體能量攝入。

2.4處理心臟異常心肌受累常見于Duchenne氏肌營養(yǎng)不良患者，可能導(dǎo)致心源性猝死，對(duì)于心衰患者應(yīng)常規(guī)使用ACEI類及利尿劑，對(duì)于充足藥物治療后心衰II-III級(jí)且左室射血分?jǐn)?shù)≤35%者可考慮安裝置入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(Implantable Cardioverter Defibrillator，ICD)。

Strollo教授指出，對(duì)于肌營養(yǎng)不良的治療仍有很多領(lǐng)域有待進(jìn)一步研究，如喪失行走能力后口服糖皮質(zhì)激素是否對(duì)緩解呼吸功能有效；PSG監(jiān)測對(duì)NIV起始治療的意義，多數(shù)情況下實(shí)驗(yàn)室PSG監(jiān)測是從治療意義出發(fā)(如監(jiān)測經(jīng)皮CO2)而非診斷；非終末期心肌病是否需抗凝治療，因?yàn)槭聦?shí)上盡管此類患者長期使用輪椅，但很少出現(xiàn)深靜脈血栓，可能與適應(yīng)性反應(yīng)有關(guān)，當(dāng)患者無心肌病或心源性栓塞無需抗凝治療。ICD植入、氣管切開的時(shí)機(jī)掌握等等。

總之，對(duì)MD合并呼吸功能不全者，睡眠醫(yī)學(xué)干預(yù)在延長生存期、提高生活質(zhì)量方面具有重要作用，全面臨床評(píng)估和合理護(hù)理計(jì)劃的制定實(shí)施是治療成功關(guān)鍵，整體、專業(yè)的護(hù)理呼吸管理團(tuán)隊(duì)是提供“最佳”治療的基礎(chǔ)。

(崔麗整理)

中圖分類號(hào)：R746.2

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

文章編號(hào)：2095-7130(2016)02-095-097

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