危重患者繼發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)、膽管造影特征、自然病程及轉(zhuǎn)歸

危重患者繼發(fā)性硬化性膽管炎（SSC-CIP）是膽汁淤積和內(nèi)鏡膽胰管造影（ERCP）表現(xiàn)為PSC樣變化患者的重要鑒別診斷之一。作為近年提出的新概念，SSC-CIP的診斷常被遺漏。德國(guó)研究人員回顧性分析了1990年1月—2011年5月單中心2 633例已接受（2 473例）或等待肝移植手術(shù)的患者，旨在提高SSC-CIP的早期診斷、辨識(shí)其并發(fā)癥。總計(jì)16例患者診斷為SSC-CIP，平均隨訪(fǎng)62.7個(gè)月。SSC-CIP的最初體征為膽汁淤積，GGT是最早升高的酶學(xué)指標(biāo)。至少75% SSC-CIP患者出現(xiàn)高膽固醇血癥，94%患者發(fā)生明顯的體重下降（平均降低18 kg）。全部患者均經(jīng)ERCP診斷，膽管造影特征可分為3個(gè)階段：Ⅰ存在膽管鑄型;Ⅱ進(jìn)行性肝內(nèi)膽管破壞;Ⅲ枯枝樣改變。膽管鑄型是SSC-CIP的特征，存在于87%患者。75%患者臨床表現(xiàn)有膽管感染、 膽源性肝膿腫、 非結(jié)石性膽囊炎或膽囊穿孔。SSC-CIP患者預(yù)后較差，如不接受肝臟移植，平均生存時(shí)間約為40個(gè)月?；趪?yán)重并發(fā)癥的高發(fā)比例和較差預(yù)后，本研究認(rèn)為SSC-CIP應(yīng)早診斷并與其他類(lèi)型的硬化性膽管炎相鑒別，其特殊的影像學(xué)變化有助于識(shí)別SSC-CIP，一旦確診，應(yīng)盡早與肝移植中心合作并關(guān)注患者的膽道并發(fā)癥。