跟骨腺泡狀軟組織肉瘤伴肺腦轉(zhuǎn)移1例

孫瑞霞

（中國科學(xué)院合肥物質(zhì)科學(xué)研究院腫瘤醫(yī)院，安徽合肥 230031）

短篇報(bào)道

跟骨腺泡狀軟組織肉瘤伴肺腦轉(zhuǎn)移1例

孫瑞霞

（中國科學(xué)院合肥物質(zhì)科學(xué)研究院腫瘤醫(yī)院，安徽合肥 230031）

腺泡狀軟組織肉瘤；腦轉(zhuǎn)移；肺轉(zhuǎn)移；跟骨

腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一種較為罕見的惡性腫瘤，由Christopherson等［1］于1952年首先報(bào)告，其發(fā)病率只占軟組織肉瘤的0.5%-1%，該病易出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位以肺、骨多見，但與其它軟組織肉瘤相比，ASPS易發(fā)生腦轉(zhuǎn)移［2］。目前，關(guān)于腺泡狀軟組織肉瘤腦轉(zhuǎn)移的報(bào)道及文獻(xiàn)較少見。

1　臨床資料

患者男性，46歲，2015年6月23日因左跟骨腺泡狀軟組織肉瘤雙肺轉(zhuǎn)移1年余、左上肢麻木1個(gè)月入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)左足跟部觸痛，無發(fā)熱、胸悶、咳嗽、痰血。在我院骨科門診擬診“痛風(fēng)”，治療后無好轉(zhuǎn)。安徽中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院CT檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞，考慮骨惡性腫瘤。后轉(zhuǎn)診至上海市第六人民醫(yī)院，2014年3月，局部細(xì)胞學(xué)病理診斷為左跟骨腺泡狀軟組織肉瘤。同時(shí)，胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)雙肺轉(zhuǎn)移。2014年3月23日及4月14日行ADM 70mgd1，d2化療2周期。5月15日在我科行ADM 60mgd1，d2+IFO2.0 d1-5化療1周期。為控制惡性腫瘤進(jìn)展，7月31日在上海市第六人民醫(yī)院行左小腿截肢術(shù)。8月19日繼續(xù)行ADM 60mgd1，d2+IFO4.0 d1-4化療。近1月來，感左上肢麻木，無活動(dòng)障礙及疼痛。入院完善相關(guān)檢查，頭部MRI示：左側(cè)顳枕葉及右側(cè)頂葉占位，結(jié)合病史考慮轉(zhuǎn)移瘤可能；雙側(cè)大腦半球散在腔隙性缺血梗塞灶。該患者目前病情進(jìn)展出現(xiàn)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，無手術(shù)指征，且肺內(nèi)病灶廣泛，無法放療。ECOG評(píng)分2分，考慮全顱姑息放療?；颊吣X水腫明顯，給予脫水降顱壓，并口服丙戊酸鈉預(yù)防癲癇發(fā)作。后因患者不能耐受平臥，不能配合放療，自動(dòng)出院。

2　討論

軟組織肉瘤50%-60%發(fā)生于肢體部位，易被發(fā)現(xiàn)和早期獲得診斷，然而80%的病灶并沒有表現(xiàn)出疼痛等引起重視的癥狀，這使得確診時(shí)50%的瘤體已大于5cm，而其中一半已超過10cm；約10%的病灶已明顯侵犯大的血管和神經(jīng)組織，治療因此而變得復(fù)雜，且難于治愈。臨床認(rèn)為，肢體軟組織肉瘤相對(duì)于其它部位有較好的局部控制率和無病生存率，而肢體軟組織肉瘤中，預(yù)后上肢相對(duì)于下肢為好；近端相對(duì)于遠(yuǎn)端更易獲得局部控制。但軟組織肉瘤惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，病情進(jìn)展快，多局部浸潤(rùn)造成骨質(zhì)破壞，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多轉(zhuǎn)移至肺和骨［3］。

軟組織肉瘤治療以手術(shù)為主，目前認(rèn)為外科手術(shù)達(dá)到廣泛的外科切除邊界是腫瘤治療的金標(biāo)準(zhǔn)，如局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可行放療或化療。手術(shù)與放療的綜合治療替代了部分截肢術(shù)。術(shù)前50Gy/1.8-2.0Gy，4-6周后手術(shù)，多認(rèn)為更適合體積較大（＞15cm）或高分級(jí)的腫瘤。術(shù)后放療初野范圍應(yīng)根據(jù)不同的臨床情況控制在腫瘤邊緣外放5-10cm范圍，劑量應(yīng)達(dá)到50Gy；一級(jí)靶體積的照射量一般應(yīng)不低于60-62Gy，如果術(shù)后有大體殘留病灶或?yàn)椴≡顑?nèi)切緣，需要提高照射劑量［3］。

化療的應(yīng)用方面，一般化療方案以ADM+IFO為主，或者ADM、IFO、DTIC和Mesna的聯(lián)合方案化療。阿霉素（ADM）或以之為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案仍為化療的主流選擇。氮烯咪胺（DTIC）被認(rèn)為是另一有效的藥物，單劑量有效率17%，與ADM聯(lián)合應(yīng)用可達(dá)30%。異環(huán)磷酰胺（IFO）對(duì)ADM治療無效的患者有效率可達(dá)24%-38%，但與ADM聯(lián)合應(yīng)用時(shí)可能導(dǎo)致超過30%的明顯骨髓抑制［3］。

本例患者病情進(jìn)展迅速，發(fā)現(xiàn)時(shí)已有雙肺轉(zhuǎn)移，治療采用手術(shù)、化療，比較積極、及時(shí)，但仍未獲得良好效果。因軟組織肉瘤具有局部隱癥侵襲性浸潤(rùn)生長(zhǎng)，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為規(guī)律和臨床轉(zhuǎn)歸，因此，初診考慮為ASPS可能的患者，術(shù)前應(yīng)完善胸片或CT、頭顱CT及全身骨掃描等檢查，盡早評(píng)估病情，制定適宜的治療方案，以便早診斷、早治療、改善預(yù)后，提高患者的遠(yuǎn)期生存率。

［1］Christopherson WM，F(xiàn)oote FW，Stewart FW.Alveolar softpart sarcomas；structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis［J］.Cancer，1952，5（1）:100-111.

［2］Chou YS，Liu CY，Chen WM，et al.Brain，the last fortress of sarcoma: similar dismal outcome but discrepancy of timing of brain metastasis in bone and soft tissue sarcoma［J］.J Surg Oncol，2011，104（7）:765-770.

［3］谷銑之.腫瘤放射治療學(xué)［M］.第4版.北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2008.1088-1101.

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1004-6879（2016）01-071-02

2015-08-31）