馬德隆畸形的診斷探討(附2例報(bào)告)

王　銳

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，河北承德 067000）

馬德隆畸形的診斷探討(附2例報(bào)告)

王銳

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，河北承德 067000）

馬德隆畸形；X線；MRI

馬德隆畸形是一種腕部少見的疾病，由德國外科醫(yī)生Madelung［1］在1878年首次提出。它是由于橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育障礙，但外側(cè)骨骺及尺骨發(fā)育正常而造成的腕部骨骼畸形。筆者在工作中遇到兩例典型病例，現(xiàn)結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)對該病進(jìn)行匯報(bào)及分析，以提高對該病的認(rèn)識(shí)。

1　臨床資料

【患者1】女，19歲，身高155cm，體重42kg。自訴1年前摔倒后出現(xiàn)左腕關(guān)節(jié)疼痛，當(dāng)時(shí)疼痛不明顯，未就診，近期疼痛加重，不能持重物。查體：雙側(cè)前臂較正常人略短，左側(cè)明顯；雙側(cè)尺骨莖突明顯突出， 活動(dòng)時(shí)疼痛且受限，局部軟組織無腫脹；其余脊柱及四肢關(guān)節(jié)發(fā)育正常，無畸形。否認(rèn)佝僂病及其它病史，否認(rèn)家族中有同樣癥狀者。實(shí)驗(yàn)室檢查無異常，診斷為馬德隆畸形。

【患者2】女，12歲，身高145cm，體重40kg。3年前發(fā)現(xiàn)雙腕部畸形，近1年來畸形加重，活動(dòng)受限伴疼痛明顯，未治療，否認(rèn)有外傷史及家族遺傳史。查體：雙側(cè)前臂較正常人短，尺骨莖突明顯突出；其余脊柱及四肢關(guān)節(jié)發(fā)育正常，無畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查正常，診斷為先天性馬德隆畸形。

附圖　兩患者雙側(cè)前臂及腕部X線表現(xiàn)

a-d（患者1）：雙側(cè)橈骨彎曲，雙側(cè)橈腕關(guān)節(jié)面傾斜，近側(cè)腕骨以月骨為中心成錐型排列，尺骨后脫位；e-h（患者2）：雙側(cè)橈骨短粗且向外側(cè)彎凸，尺橈骨間隙增寬，橈骨遠(yuǎn)端骨骺呈三角形，尖端向尺側(cè)，關(guān)節(jié)面向尺側(cè)傾斜，橈骨尺側(cè)緣可見密度減低區(qū)，尺骨遠(yuǎn)端向背側(cè)移位，腕關(guān)節(jié)呈半脫位狀態(tài)。

2　討論

2.1病因 馬德隆畸形發(fā)病原因復(fù)雜，主要包括：①其它疾患的后遺癥，如骨折畸形愈合、佝僂病、類風(fēng)濕、橈骨遠(yuǎn)端損傷或感染等。②與其它多樣化的疾病相關(guān)聯(lián)，包括軟骨生成障礙、軟骨發(fā)育不全、遺傳性多發(fā)外生骨疣等［2］。③馬德隆畸形也可單獨(dú)出現(xiàn)。有報(bào)道顯示［3］，部分患者在成年后病情進(jìn)展緩慢，并自行終止發(fā)展，因此認(rèn)為這是一組獨(dú)立性疾病。依據(jù)病因可將其分為：創(chuàng)傷后、發(fā)育不良性、遺傳性和特發(fā)性。也有學(xué)者分為真正型和癥狀型，也即真性型和假性型［4］。真性型多為先天性與自發(fā)性，假性型主要為其它疾患的后遺癥和并發(fā)癥。

2.2X線表現(xiàn) 橈骨干短而向外后彎曲畸形，橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向內(nèi)下傾斜，關(guān)節(jié)面尺側(cè)緣可見局限性密度減低區(qū)。尺橈骨間隙增寬，尺骨遠(yuǎn)端向背側(cè)脫位，近列腕骨排列成三角形，月骨位于尖端。馬德隆畸形的X線表現(xiàn)早期也被量化描述過，但是并不具體。Carroll等［5-6］確定了4種X線測量方法，比較可靠，并且可重復(fù)地量化馬德隆畸形的嚴(yán)重程度，診斷的臨界值：尺側(cè)傾斜33°或更大，月骨下沉4mm或更大，月骨小窩角40°或更大，掌腕移位20mm或更大。當(dāng)這其中任何一種測量值相當(dāng)或超過臨界值時(shí)，認(rèn)為可以確立馬德隆畸形的診斷。在馬德隆畸形的早期階段，橈骨月骨小窩的結(jié)構(gòu)變形輕微，并且容易去測量。因此，月骨小窩角的測量對于建立一個(gè)早期的診斷是非常有效的。

2.3MRI表現(xiàn) 近年來發(fā)現(xiàn)，MRI在馬德隆畸形影像檢查中是非常有用的，可以顯示彌漫增厚且不規(guī)則的橈月韌帶與掌橈三角韌帶，以及三角纖維軟骨復(fù)合體的彌漫增厚。在橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面可以看到掌橈三角韌帶與橈月韌帶附著處的凹陷，此征象在X線片上表現(xiàn)為橈骨遠(yuǎn)端低密度區(qū)。因此，有學(xué)者［7］認(rèn)為局部韌帶肥厚可能導(dǎo)致橈骨尺側(cè)骨骺受緊縮而變小，從而導(dǎo)致局部骨質(zhì)生長發(fā)育受限。如果早期注意到畸形與生長異常，改變橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面的生長方式可能會(huì)糾正畸形。

馬德隆畸形屬于少見病，尤以真性型更為少見，由于對此病認(rèn)識(shí)不足，在臨床工作中易被忽視。筆者接觸過的病例首診時(shí)均誤診，所以，提高對該病的認(rèn)識(shí)非常重要。在臨床工作中，區(qū)分真、假馬德隆畸形，分析畸形發(fā)生的原因，以及早期確立畸形的診斷對于制定治療方案意義重大。

［1］Madelung OW.Die spontane subluxation der hand nach vorne［J］. Verh Dtsch Ges Chir，1878，7（2）: 259- 276.

［2］Ghatan AC，Hanel DP.Madelung deformity［J］.J Am Acad Orthop Surg，2013，21（6）:372-382.

［3］胡振民，吳永成，祁俊云.小肢型軟骨發(fā)育不全［J］.臨床放射學(xué)雜志，1984，3（1）：37-38.

［4］汪學(xué)超.馬德隆畸形1例［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2010，08（4）：381.

［5］McCarroll HR，James MA，Newmeyer WL，et al.Madelung's deformity:quantitative assessment of x-ray deformity［J］.J Hand Surg Am，2005，30（6）:1211-1220.

［6］McCarroll HR，James MA，Newmeyer WL，et al.Madelung's deformity:diagnostic thresholds of radiographic measurements［J］. J Hand Surg Am，2010，35（5）:807-812.

［7］Stehling C，Langer M，Nassenstein I，et al.High resolution 3.0 Tesla MR imaging fi ndings in patients with bilateral Madelung's deformity ［J］.Surg Radiol Anat，2009，31（7）:551-557.

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