原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT表現(xiàn)

令瀟 梁豐麗 楊玲 李海寧 張桂榮 張明 牛晨

原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT表現(xiàn)

令瀟 梁豐麗 楊玲 李海寧 張桂榮 張明 牛晨

目的：結(jié)合文獻對原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT表現(xiàn)、實驗室檢查及臨床特點進行討論、分析，以提高其術(shù)前診斷的準(zhǔn)確率。方法：回顧性分析4例經(jīng)病理證實的原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT表現(xiàn)、實驗室檢查及臨床特點，總結(jié)其診治要點。結(jié)果： 4例病例中，女性2例，男性2例，發(fā)病年齡61～73歲（中位年齡65歲）。其中2例患者無明顯癥狀而在體檢時發(fā)現(xiàn)，其余2例患者以上腹部不適為首發(fā)癥狀。病灶體積較大，最大徑從4.9～17.1cm不等。CT平掃肝臟病灶均呈均勻低密度，邊界尚清，CT增強病灶未見明顯強化，其內(nèi)見小片狀低密度未強化區(qū)，動脈期腫塊內(nèi)可見強化的血管走行影，但無明顯受侵征象。4例均為B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤3例，肝臟黏膜相關(guān)性淋巴瘤1例），且均表現(xiàn)為單發(fā)腫塊型。結(jié)論： 肝臟淋巴瘤臨床特點大多不具有典型性，但CT表現(xiàn)為較大的軟組織低密度腫塊，無明顯強化，其內(nèi)可見“血管漂浮征”是較為特征性的表現(xiàn)，診斷肝臟原發(fā)性淋巴瘤之前，需排除其他部位淋巴瘤肝臟浸潤。

肝臟； 淋巴瘤； CT

原發(fā)性肝臟淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）是指淋巴瘤局限于肝臟，而在脾臟、淋巴結(jié)、骨髓以及其他淋巴組織未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤累及的證據(jù)。PHL是一種非常罕見的肝臟惡性腫瘤，占全部結(jié)外淋巴瘤的不足1%，占所有非霍奇金淋巴瘤的大約0.016%[1]。由于本病發(fā)病率低，且實驗室指標(biāo)無特異性，導(dǎo)致術(shù)前診斷準(zhǔn)確率低。本文對4例經(jīng)病理證實的PHL的CT表現(xiàn)及臨床資料進行回顧性分析，并結(jié)合文獻進行總結(jié)和分析，以加深對該病的認(rèn)識，增加其診斷準(zhǔn)確性，從而為臨床下一步診治提供參考。

資料與方法

一、臨床資料

收集本院2011年1月—2016年8月收治的經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實的4例PHL患者，男、女各2例，年齡61～73歲，中位年齡65歲。2例患者無明顯癥狀而在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，其余2例患者以上腹部不適為首發(fā)癥狀。其中1例存在“闌尾周圍膿腫”手術(shù)史，該患者于30年前行“乳腺包塊切除術(shù)”，有輸血史及丙肝病史，其余3例均無肝炎及肝硬化病史，癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖蛋白抗原(carbohydrate antigen, CA) 199、CA125、甲胎蛋白（Alpha fetal protein，AFP）均處于正常范圍。

二、檢查方法

4例患者均行上腹CT平掃及增強掃描，且均行胸部、中下腹及盆腔CT平掃檢查。使用Philip 64排螺旋CT掃描，管電壓120 KV、管電流200 mAs，層厚5 mm，重建厚度5 mm，獲得的圖像行冠狀位及矢狀位多平面重建分析。CT掃描時常規(guī)空腹4～6 h，造影劑為非離子型碘對比劑（300 mg I/L） 75～90 ml，應(yīng)用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入，速率3 ml/s，注射對比劑25～30 s、65～80 s后進行動脈期及門脈期掃描。

結(jié) 果

一、CT表現(xiàn)

4例PHL中，位于肝右葉3例，肝左葉1例；腫瘤最大者大小約17.1 cm×15.7 cm×14.6 cm，位于肝右葉；最小者大小約4.9 cm×5.5 cm×5.4 cm，位于肝左葉；腫塊形態(tài)均較規(guī)則，與周圍肝實質(zhì)界限清楚。CT平掃表現(xiàn)為肝臟較大低密度腫塊影，其內(nèi)密度較均勻，中心可見小片狀不規(guī)則更低密度區(qū)；CT增強腫塊均未見明顯強化，動脈期腫塊內(nèi)可見多支正常走行的強化血管影，未見受侵征象，其內(nèi)小片狀低密度區(qū)顯示更清晰，肝內(nèi)外膽管未見擴張，腫塊較大且靠近肝門者致下腔靜脈明顯受壓（圖1、2）。

圖1 原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT表現(xiàn)

圖2 原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT表現(xiàn)

二、實驗室檢查

本組4例患者術(shù)前檢測腫瘤標(biāo)記物AFP、CEA、CA199、CA125均處于正常范圍，其中2例病例尿β2微球蛋白（β2-MG）明顯升高，而血β2-MG正常，其余2例未進行此項檢查。2例病例乳酸脫氫酶（LDH）升高，余2例正常；4例病例中僅1例有丙型肝炎病史。

結(jié) 論

淋巴瘤起源于淋巴結(jié)及淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某些免疫細(xì)胞惡變有關(guān)。有研究報道，結(jié)外淋巴瘤好發(fā)部位常見于胃腸道、鼻腔、扁桃體等部位，比例分別約30.1%、10.6%、8.9%[2]。盡管肝臟是晚期非霍奇金淋巴瘤患者最常累及的器官，但是肝臟原發(fā)的淋巴瘤非常罕見。

PHL的病因尚不明確，有研究報道可能與肝炎病毒、EB病毒、人類免疫缺陷病毒感染有關(guān)[3-4]。Levin等[5]研究表明有40%～60%的PHL患者合并有丙肝病毒（HCV）感染；另有研究表明，該病可能與HCV感染導(dǎo)致淋巴細(xì)胞增生及抑制細(xì)胞凋亡有關(guān)[6]。同時，Aozasa等[7]對69名PHL患者研究表明其中有20%的患者乙型肝炎病毒（HBV）表面抗原呈陽性，也有一些研究表明HBV可以破壞機體免疫力，從而促進PHL的進展[8-9]。但本組4例中只有1例有丙肝病史，其余均正常，與文獻報道不太一致，還需收集病例進一步證實。

一般來說，PHL好發(fā)于中年男性患者，平均發(fā)病年齡約50歲，男女發(fā)病率之比約3:1[10]。臨床癥狀不典型，有文獻報道，有39%～70%的患者是以上腹部隱痛不適為主訴癥狀就診，部分也可出現(xiàn)乏力、黃疸、食欲減退、惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕等癥狀，另有一小部分患者診斷前未表現(xiàn)出明顯癥狀[11]。本組病例中2例無明顯不適，體檢偶然發(fā)現(xiàn)，另2例表現(xiàn)為無明顯誘因上腹部不適，與文獻報道一致。

一、實驗室檢查

在實驗室檢查中，腫瘤標(biāo)記物AFP、CEA、CA199、CA125對PHL無診斷價值，本組4例病例中，以上指標(biāo)均處于正常范圍。有文獻報道至少有70%患者的肝功能檢查出現(xiàn)異常，如轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、堿性磷酸酶等指標(biāo)。LDH是一種糖酵解酶，是糖無氧酵解及糖異生的重要酶系之一，淋巴瘤合成及釋放增多，有研究表明LDH是診斷PHL的參考指標(biāo)[12]，而且陳穎瑜等[13]研究表明，LDH的升高與腫瘤惡性程度呈正相關(guān)，考慮的原因可能是惡性程度越高，腫瘤侵犯的范圍越廣。此外，β2-MG產(chǎn)生于體內(nèi)有核細(xì)胞，在白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等惡性血液病患者血清中均有不同程度升高，有研究表明90%的PHL患者會出現(xiàn)β2-MG的升高[14]。本組4例中有2例LDH明顯升高，余2例正常；另外，僅2例進行血、尿β2-MG測定，尿β2-MG均明顯升高，而血β2-MG指標(biāo)在正常范圍。

二、影像學(xué)表現(xiàn)

PHL的CT表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)單發(fā)或多發(fā)低密度結(jié)節(jié)或腫塊影，其內(nèi)密度較均勻，邊界尚清晰，病灶較大者中心可見片狀更低密度區(qū)。有研究提到PHL中單發(fā)病灶較多見[15]，而文中所有病例均為單發(fā)病灶，與文獻報道一致。PHL為乏血供腫瘤[16]，徐祖良等[17]研究表明：增強掃描有78%（32/41）的病灶表現(xiàn)無明顯強化，本組4例的CT增強掃描腫瘤均無明顯強化。以往諸多文獻中均提到淋巴瘤的特征性表現(xiàn)“血管飄浮征”[17-19]，即增強掃描時顯示腫瘤內(nèi)原有器官的固有血管，其形態(tài)和走行都相對正常，未被腫瘤組織所侵犯。而位于肝右葉的3例病例均表現(xiàn)出這一特征，此為淋巴瘤特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如未在全身其他淋巴組織發(fā)現(xiàn)病灶，則可認(rèn)為是PHL。

三、鑒別診斷

1.繼發(fā)性肝臟淋巴瘤：繼發(fā)性肝臟淋巴瘤即淋巴瘤的肝臟浸潤，較PHL多見，常合并有其他部位的淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)活檢可確診。CT大多表現(xiàn)為肝臟多發(fā)低密度結(jié)節(jié)或腫塊，密度較均勻，無明顯強化或強化程度較輕。

2.肝細(xì)胞肝癌： 肝細(xì)胞肝癌是肝臟最常見的原發(fā)惡性腫瘤，一般患者合并有肝炎、肝硬化病史，實驗室檢查血清AFP升高；腫瘤主要由肝動脈供血，由此，在動態(tài)增強掃描時可出現(xiàn)典型的“快進快出”表現(xiàn)。腫瘤較大時，其密度/信號較不均勻，可出現(xiàn)門靜脈侵犯。

3.肝轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)結(jié)節(jié)型PHL需要與肝臟轉(zhuǎn)移瘤進行鑒別。肝臟轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史，病灶一般是多發(fā)性、大小不等囊實性病變，其典型的強化特點為“牛眼征”和環(huán)形強化。

4.膽管細(xì)胞癌：膽管細(xì)胞癌是膽管上皮細(xì)胞發(fā)生的癌，約占肝內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤的5%～15%。CT平掃表現(xiàn)為不規(guī)則低密度腫塊，增強掃描表現(xiàn)為對比劑逐漸向腫瘤中心聚集，呈延遲強化表現(xiàn)，并且膽管細(xì)胞癌可導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴張，伴有肝葉的不同程度萎縮[20]。

總之，PHL臨床較少見，雖然臨床特點不具有典型性，但增強CT表現(xiàn)出弱強化軟組織腫塊，動脈期內(nèi)可見“血管漂浮征”，是該病較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。診斷PHL之前，需除外其他部位淋巴瘤的肝臟浸潤。

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（本文編輯：王劍鋒）

令瀟，梁豐麗，楊玲，等. 原發(fā)性肝臟淋巴瘤的CT表現(xiàn)[J/CD].中華介入放射學(xué)電子雜志，2016,4（4）：227-230.

CT features of primary hepatic lymphoma

Ling Xiao, Liang Fengli, Yang Ling, Li Haining, Zhang Guirong,Zhang Ming, Niu Chen. Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University, Xi'an 710061, China

Niu Chen, Email: niuchen 1984@163.com

Objective:This study reviewed and analyzed the CT features, relative laboratory tests and clinical symptoms of primary hepatic lymphoma to improve the accuracy of preoperative diagnosis.Methods:Four primary hepatic lymphoma cases with pathological confirmation were retrospectively analyzed in terms of their CT features, laboratory tests and clinical symptoms y.Results:In the 4 cases(2 females and 2 males), aged from 61-73 (median age 65 years old), 2 patients had abdominal pain, and the other 2 had no obvious discomfort during physical exam. The size of the lesion was large with the maximum diameter ranged from 4.9～17.1cm. The abdominal CT showed homogeneous low density and clear boundary, and poor enhancement after contrast. In the arterial phase, the uninvaded vascularity in the tumors were observed. All cases were B-cell non-Hodgkin's lymphoma type, including 3 diffuse large B cell lymphomas, and 1 hepatic mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma, in which all cases appeared as solitary mass type.Conclusions:The clinical features of hepatic lymphoma are not typically presented in these cases. The CT showed uniform density and poor enhancement. The uninvaded vascularity observed in the tumors is a typical feature of primary hepatic lymphoma.

Hepatic; Lymphoma; Computed tomography

2016-09-25）