產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

查長(zhǎng)松，黃月紅，戚 麗，丁麗莉，王秀娜，石 巖，梁振茹

產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

查長(zhǎng)松，黃月紅，戚 麗，丁麗莉，王秀娜，石 巖，梁振茹

目的探討產(chǎn)前超聲對(duì)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷價(jià)值。方法回顧分析7例胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲圖像。結(jié)果7例胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，5例為單純型，2例伴有室間隔缺損。6例四腔心切面正常。心室流出道切面示肺動(dòng)脈起自左心室，主動(dòng)脈起自右心室；主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部相互交叉關(guān)系消失，二者平行走行。三血管氣管切面僅見主動(dòng)脈橫弓與上腔靜脈。結(jié)論心室流出道切面和三血管-氣管切面是檢查大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的主要切面，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖是診斷胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有價(jià)值的方法。

先天性心臟?。淮髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位；超聲心動(dòng)圖；產(chǎn)前診斷

先天性心臟病是最常見的先天畸形，活產(chǎn)兒發(fā)病率為0.6%～0.8%；先天性畸形引起的新生兒死亡中約半數(shù)是由先天性心臟病所致。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，占胎兒或嬰兒先天性心臟病的5%～8%［1］，是新生兒期的主要死亡原因。產(chǎn)前超聲診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位對(duì)產(chǎn)后及時(shí)救治和優(yōu)生優(yōu)育選擇具有重要作用。然而，在低危人群中胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲檢出率低，大約49%～90.4%大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位新生兒產(chǎn)前未能做出診斷［2］。如何提高產(chǎn)前超聲對(duì)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷的準(zhǔn)確性，是胎兒超聲心動(dòng)圖檢查面臨的挑戰(zhàn)之一。本研究回顧分析了7例胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，旨在探討產(chǎn)前超聲對(duì)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象回顧分析2004年6月—2015年1月期間7例胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖資料，除外伴有其他嚴(yán)重心臟畸形（如：右室雙出口、三尖瓣閉鎖、單心室）的病例。

1.2 儀器使用儀器為Philips iu22型和 GE Voluson E8型彩色多普勒超聲儀，探頭頻率5～1MHz，選用儀器預(yù)設(shè)的產(chǎn)科檢查和胎兒心臟檢查程序。

1.3 方法產(chǎn)科常規(guī)檢查與測(cè)量之后，連續(xù)掃查胎兒心臟5個(gè)短軸切面［3］，包括：上腹部胃泡水平橫切面、四腔心切面、三血管及三血管-氣管切面、左室流出道切面和右室流出道切面。首先獲取上腹部橫切面，確定內(nèi)臟位置；再沿胎兒長(zhǎng)軸向頭側(cè)移動(dòng)探頭獲得四腔心切面。從四腔心切面開始，將探頭向頭側(cè)滑動(dòng)獲得三血管切面［4］、三血管-氣管切面［5］。然后，再回到心尖四腔心切面，將探頭向胎兒頭側(cè)滑動(dòng) （或轉(zhuǎn)動(dòng)角度）；或者從胸骨旁四腔心切面開始，使聲束與室間隔垂直，將探頭向胎兒右肩旋轉(zhuǎn)分別獲得左室流出道切面和右室流出道切面。同時(shí)，在上述切面加用彩色多普勒和頻譜多普勒檢查。

2 結(jié)果

7例胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，其中6例經(jīng)引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí)，1例經(jīng)產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖確診。5例為單純型，2例伴有室間隔缺損。孕婦平均年齡28歲（25～31歲），平均孕齡25周（22～27周）。

7例胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位均為心房正位，心室右襻，房室連接一致，左、右心大小對(duì)稱，6例四腔心切面正常，1例肌部室間隔缺損（缺口3 mm）。心室流出道切面顯示心室大動(dòng)脈連接不一致，由左心室發(fā)出的動(dòng)脈走行直而短并發(fā)出分支為肺動(dòng)脈（圖1），由右心室發(fā)出的動(dòng)脈走行彎而長(zhǎng)并可追蹤至頭頸部發(fā)出頭臂干、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈為主動(dòng)脈。連續(xù)動(dòng)態(tài)掃查可見主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部相互交叉關(guān)系消失，二者平行走行（圖2）。1例胎兒可見膜周部室間隔缺損（缺口4 mm）。三血管氣管切面僅見兩條血管，即主動(dòng)脈橫弓與上腔靜脈，而不是正常所見的三條血管（圖3）。（LV：左室，RV：右室，PA：肺動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈 AOA：主動(dòng)脈弓 SVC：上腔靜脈）

圖1 左室流出道切面顯示起自左心室的肺動(dòng)脈

圖2 心室流出道切面顯示位于前方的主動(dòng)脈發(fā)自右心室，位于后方的肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，二者呈平行排列

圖3 三血管-氣管切面僅見主動(dòng)脈弓和上腔靜脈

3 討論

3.1 胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病理基礎(chǔ)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的形成與圓錐動(dòng)脈干的分隔及旋轉(zhuǎn)異常有關(guān)［6］。在胚胎發(fā)育第5～7周，受某些致病因素的影響，使動(dòng)脈干不能進(jìn)行正常的螺旋扭轉(zhuǎn)，二者仍呈直線型發(fā)展，導(dǎo)致心室與大動(dòng)脈連接不一致，主動(dòng)脈起自形態(tài)學(xué)右心室，肺動(dòng)脈起自形態(tài)學(xué)左心室，二者失去相互交叉關(guān)系而呈平行走行。常伴有室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為多個(gè)亞型，其中80%是大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位（SDD型），即心房正位，心室右襻，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方；大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位（ILL型）少見，即心房反位，心室左襻，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方。本組7例均為SDD型。

3.2 產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的價(jià)值

四腔心切面是胎兒心臟檢查的常規(guī)切面，該切面比較容易獲得，可檢出65%以上的先天性心臟病，但完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和其他圓錐干畸形一樣，多數(shù)伴有正常的四腔心切面。胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲診斷有賴于操作者掃查心室流出道，左室流出道切面顯示兩條大動(dòng)脈前后平行走形，主動(dòng)脈位于右前方完全起源于右心室，肺動(dòng)脈位于左后方起源于左心室［7］；產(chǎn)前超聲觀察胎兒左、右室流出道失去正常的相互交叉位，呈相互平行關(guān)系，是產(chǎn)前超聲篩查完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的重要線索。本組7例均具有這一特征，觀察這一超聲特征的技術(shù)要點(diǎn)，一是胎兒左右室流出道相互交叉消失，而兩大動(dòng)脈呈平行排列；二是明確哪為主動(dòng)脈?哪為肺動(dòng)脈？肺動(dòng)脈直行，行程較短，分為左右支，起自左心室［8］；而主動(dòng)脈走行彎曲，行程較長(zhǎng)，形成主動(dòng)脈弓并發(fā)出頭頸部分支，起自右心室。在產(chǎn)前超聲篩查中，受檢查者技術(shù)、胎位、羊水及母體等因素的影響，顯示流出道切面難度大，尤其在四腔心正常時(shí)，可能導(dǎo)致胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的漏診。

三血管及三血管-氣管切面是在四腔心切面的基礎(chǔ)上探頭再稍向頭側(cè)傾斜偏轉(zhuǎn)而獲得。正常胎兒三血管-氣管切面表現(xiàn)為從左至右依次為肺動(dòng)脈-動(dòng)脈導(dǎo)管弓、主動(dòng)脈弓和上腔靜脈，內(nèi)徑依次遞減，動(dòng)脈導(dǎo)管弓和主動(dòng)脈弓呈“V”型匯入降主動(dòng)脈，上腔靜脈后內(nèi)側(cè)、主動(dòng)脈弓右側(cè)可見氣管橫切面［5］。血管數(shù)目、大小、排列的異常易于辨別。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)導(dǎo)管弓位于主動(dòng)脈弓的下方，三血管-氣管切面僅見兩條血管，即主動(dòng)脈橫弓與上腔靜脈，而不是正常所見的三條血管［7，9］，本組7例均顯示這一異常。Ishil等［10］在三血管-氣管切面觀察到從胸腔最前至最后、前后走行的主動(dòng)脈弓，類似于英文字母“I”，稱為“I”形態(tài)征（‘I-shaped’sign），胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位出現(xiàn)率為96.8%（30/31），心臟結(jié)構(gòu)正常胎兒為0%（0/463），其他先天性心臟?。▎涡氖野榉蝿?dòng)脈閉鎖或重度狹窄、左心發(fā)育不良綜合征伴主動(dòng)脈閉鎖、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和右室雙出口伴動(dòng)脈位置異常）為4.8%（31/609）。三血管-氣管切面顯示“I”形態(tài)征，應(yīng)高度懷疑大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，進(jìn)一步檢查心室流出道切面。

心室流出道切面顯示大動(dòng)脈交叉關(guān)系消失呈平行走行和三血管-氣管切面僅見兩條血管是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的主要診斷線索，產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖是診斷胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的有價(jià)值方法。

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［2015-10-13收稿，2015-11-11修回］

［本文編輯：宋 敏］

Antenatal diagnosis of fetal complete transposition of the great arteries with echocardiography

ZHA Chang-song，HUANG Yue-hong，QI Li，et al.
Department of Ultrasound，the 404th Hospital of Chinese PLA，Weihai，Shandong 264200，China

ObjectiveTo study the diagnostic value of echocardiography for the fetus with complete transposition of the great arteries（cTGA）.MethodsAuthors retrospectively analysed the data of 7 fetuses diagnosed as cTGA by fetal echocardiography and comfirmed by autopsy or echocardiography after birth.Results Of 7 fetuses，5 cases were diagnosed with isolated cTGA，two were diangnosed with cTGA with ventricular septal defect.The normal four-chamber view was seen in 5 cases. In the ventricular outflow view，pulmonary artery originated from left ventricle，aorta originated from right ventricle and the two great arteries were parallel.At the level of three vessel and trachea（3VT）view，two vessels（transverse aorta and superior vena cavc）rather than three were seen in all cases.ConclusionThe key features of cTGA are demonstrable in the ventricle outflow tract and 3VT view.The prenatal echocardioghy is a valuable method for diagnosing cTGA.

Congenital cardiac malformation；Transposition of the great arteries；Echocardiography；Antenatal diagnosis

R541.1：R445.1

A

10.14172/j.issn1671-4008.2016.04.009

264200山東威海，解放軍404醫(yī)院特檢科（查長(zhǎng)松，黃月紅，丁麗莉，王秀娜，石巖，梁振茹），婦產(chǎn)科（戚麗）