十二指腸間質(zhì)瘤的外科治療

胡殿賀，宋慶偉，侍 陽

作者單位： 221399 江蘇 邳州，邳州市人民醫(yī)院 普通外科(胡殿賀)； 221399 江蘇 徐州，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院(宋慶偉，侍 陽)

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臨床與基礎(chǔ)研究

十二指腸間質(zhì)瘤的外科治療

胡殿賀，宋慶偉，侍 陽

作者單位： 221399 江蘇 邳州，邳州市人民醫(yī)院 普通外科(胡殿賀)； 221399 江蘇 徐州，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院(宋慶偉，侍 陽)

目的 探討十二指腸間質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn)和外科治療方法。方法 對徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2001年3月至2014年3月經(jīng)手術(shù)治療的17例十二指腸間質(zhì)瘤臨床病歷資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 患者的臨床表現(xiàn)主要為消化道出血(嘔血或黑便)、上腹部疼痛不適、腹脹等；腫瘤的發(fā)病部位以十二指腸降部及水平部居多；增強(qiáng)CT診斷率為70.6%(12/17)，超聲內(nèi)鏡診斷率為100%(4/4)，普通內(nèi)鏡及超聲的診斷率較低。免疫組織化學(xué)檢測顯示：CD117 、CD34陽性率為94.1%、76.5%。17例患者中行胰十二指腸切除術(shù)6例，十二指腸節(jié)段性切除5例，腫瘤局部切除6例。術(shù)后隨訪12～67個月，隨訪率82.4%(14/17)，1例高危及1例中?；颊叻謩e于術(shù)后18個月和47個月死于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，其余未復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。結(jié)論 十二指腸間質(zhì)瘤無特異性的臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷主要靠影像學(xué)檢查，確診仍有賴于病理學(xué)及免疫組化檢查，腫瘤的大小和位置是選取手術(shù)方式的關(guān)鍵因素。

胃腸道間質(zhì)瘤； 十二指腸間質(zhì)瘤； 診斷； 外科治療

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是胃腸道最常見的非上皮來源性腫瘤。發(fā)病率為10～20/萬，多見于55～60歲人群[1]。GIST從食管至肛門的全消化道均可發(fā)生。胃是最易受累的器官，約占50%～60%，其次是小腸(20%～30%)、大腸(10%)、食管(5%)，還有5%出現(xiàn)在如腸系膜、網(wǎng)膜及腹膜后[2]。十二指腸間質(zhì)瘤發(fā)病率相對較低，僅占全部GIST的3%～5%[3]。本文對17例十二指腸間質(zhì)瘤的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其臨床特點(diǎn)和外科治療要點(diǎn)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

2001年3月至2014年3月徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院普外科共收治接受手術(shù)治療且經(jīng)術(shù)后病理及免疫組化證實為十二指腸間質(zhì)瘤的患者17例，其中男10例，女7例，男女之比為1.4∶1；年齡33～74歲，中位年齡57歲，40～60歲者10例，占58.8%。17例患者中以消化道出血就診7例(41.2%)，其中黑便6例，嘔血1例；以上腹部疼痛不適就診5例(29.4%)；其他就診原因依次是腹脹3例(17.6%)，食欲減退2例(11.8%)。

1.2 實驗室檢查

患者入院后常規(guī)行血常規(guī)、生化和腫瘤標(biāo)志物等檢測。8例患者有不同程度貧血，5例伴有總蛋白及白蛋白減低，其他化驗指標(biāo)未示明顯異常。

1.3 影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查

17例上腹部增強(qiáng)CT檢查，15例顯示十二指腸占位，其中12例提示十二指腸間質(zhì)瘤可能，診斷準(zhǔn)確率為12/17(70.6%)，1例考慮腹膜后腫瘤侵犯十二指腸可能， 2例診斷為胰腺腫瘤，其余2例CT未見異常。14例行B超檢查，6例發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊。13例行胃鏡檢查，8例提示十二指腸降部腫物，發(fā)現(xiàn)降部腫物的患者中5例行內(nèi)鏡下活檢，僅1例活檢診斷為十二指腸間質(zhì)瘤。4例行上消化道鋇餐檢查，2例提示十二指腸區(qū)充盈缺損。4例行超聲內(nèi)鏡檢查(endoscopic ultrasonography，EUS)，提示低回聲病變起源于固有肌層，均診斷為間質(zhì)瘤。

1.4 治療方法

17例患者均采取手術(shù)治療，術(shù)中探查未見明顯腹水及明顯遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。17例患者當(dāng)中10例位于十二指降部，5例位于十二指腸水平部，2例位于十二指腸升部。對于其中6例靠近十二指腸乳頭且瘤體較大者行胰十二指腸切除術(shù)，其余患者當(dāng)中6例行局部切除，5例行十二指腸節(jié)段性切除。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果

17例患者均未發(fā)生圍手術(shù)期死亡，術(shù)后1例發(fā)生胰瘺合并腹腔感染，經(jīng)通暢引流及抗感染對癥治療后好轉(zhuǎn)。

2.2 病理及免疫組化結(jié)果

2.2.1 肉眼所見 腫塊直徑為1.5～14 cm，中位瘤徑為5.5 cm。腫瘤較小者一般呈實性，切面灰白，質(zhì)韌；較大者可呈囊實性，切面灰白、灰紅伴壞死灶。17例均無浸潤和轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，切緣均為陰性。

2.2.2 光鏡下 13例核分裂象<5/50 HPF，3例核分裂象>5/50 HPF，1例核分裂象>10/50 HPF。

2.2.3 免疫組化 CD117染色17例，陽性16例(94.1%)；CD34染色17例，陽性13例(76.5%)；Ki-67染色14例，陽性8例(57.1%)；SMA染色17例，陽性3例(17.6%)；S-100 染色17例，陽性2例(11.8%)。采用2002年Fletcher等[4]提出的GIST侵襲性風(fēng)險度評估標(biāo)準(zhǔn)評估，17例中極低危、低危、中危和高危組分別為2例、7例、5例和3例。

2.3 隨訪結(jié)果

17例患者中術(shù)后獲得隨訪14例，隨訪率82.4%，隨訪時間12～67個月。1例高危及1例中?；颊叻謩e于術(shù)后18個月和47個月因復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移而死亡，其余未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。對于中高?；颊撸g(shù)后常規(guī)建議口服伊馬替尼治療，但由于經(jīng)濟(jì)原因，本組獲得隨訪的患者中僅2例中?；颊咝g(shù)后進(jìn)行了伊馬替尼靶向治療，目前生存良好，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

3 討論

胃腸道間質(zhì)瘤是胃腸道最常見的非上皮來源性腫瘤。消化道的任何部位均可發(fā)生，其中還包括網(wǎng)膜、腸系膜及腹膜后等部位。相比于其他部位，十二指腸發(fā)病率較低，丁偉超等[4]報道79例GIST，腫瘤位于十二指腸僅1例(1.3%)。據(jù)國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報道十二指腸間質(zhì)瘤多位于降部[5]，本組58.8%(10/17)位于十二指腸降部。

十二指腸間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤大小、發(fā)病部位及浸潤深度等[6]。腫瘤較小者，一般無明顯臨床癥狀，常因體檢或其他手術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤侵犯黏膜而形成潰瘍時可表現(xiàn)為消化道出血，本組6例以黑便就診，1例因瘤體巨大而出現(xiàn)嘔血。腫瘤較大者可壓迫周圍組織器官引起腹痛、腹脹等癥狀，還可在體表捫及腹部包塊。

由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常易造成誤診或漏診，術(shù)前選擇合理的檢查方法可以提高診斷率。本組B超檢查14例，僅有6例發(fā)現(xiàn)腫塊，檢出率35.3%(6/14)，且B超受胃腸道氣體干擾較大，難以判斷腫瘤性質(zhì)。17例術(shù)前行增強(qiáng)CT檢查，有15例(88.2%)明確為十二指腸占位，并有12例(70.6%)診斷為十二指腸間質(zhì)瘤，CT不僅可顯示腫瘤部位、大小和性狀，還可判斷腫瘤有無侵犯周圍器官，有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等，故增強(qiáng)CT應(yīng)做為術(shù)前檢查的首選。

由于腫瘤起源于黏膜下層、固有肌層等部位，普通內(nèi)鏡多描述腫瘤所處部位及黏膜下隆起性病變，對腫瘤性質(zhì)難以做出判斷，內(nèi)鏡下活檢易出血且常因取材過淺不足以明確診斷。與普通內(nèi)鏡相比，超聲內(nèi)鏡(EUS)對間質(zhì)瘤的診斷體現(xiàn)出巨大優(yōu)勢，EUS可以區(qū)分腸壁的各個層次，從而判斷腫瘤來源。本組4例行EUS檢查，提示低回聲病變起源于固有肌層，均診斷為間質(zhì)瘤，診斷率100%。為了提高術(shù)前診斷率，還可在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行細(xì)針穿刺活檢來明確診斷。然而有人不主張對GIST行超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢，活檢可能會導(dǎo)致腫瘤的破潰、出血，從而增加腫瘤播散的危險性，只有在進(jìn)行新輔助治療時才主張進(jìn)行活檢[7]。

目前GIST的首選治療方法是手術(shù)切除[8]。國內(nèi)外對十二指腸間質(zhì)瘤的手術(shù)方式尚存在爭議，由于十二指腸解剖生理結(jié)構(gòu)復(fù)雜以及考慮到腫瘤的根治度，既往較多采用胰十二指腸切除術(shù)，但該術(shù)式創(chuàng)傷較大，對解剖生理結(jié)構(gòu)的破壞影響患者術(shù)后生活質(zhì)量。我科手術(shù)的主要原則為完整切除并避免腫瘤破裂而發(fā)生種植轉(zhuǎn)移，主要有局部切除術(shù)、十二指腸節(jié)段性切除術(shù)和胰十二指腸切除術(shù)。本組行胰十二指腸切除術(shù)的6例患者中腫瘤直徑均較大，中位直徑6.5 cm，且腫瘤多位于十二指腸降部，距離十二指腸乳頭較近；行節(jié)段性或局部切除術(shù)的腫瘤直徑相對較小，中位直徑3.5 cm，且多為升部及水平部的腫瘤。不同的手術(shù)方式患者預(yù)后均較滿意，但是局部切除術(shù)和節(jié)段性切除術(shù)的患者明顯縮短了手術(shù)時間和術(shù)中出血量，術(shù)后恢復(fù)快，且局部切除和節(jié)段性切除能更好的保護(hù)正常的生理構(gòu)造，患者術(shù)后生活質(zhì)量更高。因此，筆者認(rèn)為對于腫瘤相對較小，距離十二指腸乳頭較遠(yuǎn)，具有足夠吻合空間，術(shù)后不會造成腸腔狹窄等并發(fā)癥的患者，局部切除或節(jié)段性切除可作為十二指腸間質(zhì)瘤的首選手術(shù)方式。GIST多經(jīng)血行播散或腹腔種植轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少發(fā)生，所以可不行淋巴結(jié)清掃[9]。對中高?；颊咝g(shù)后需口服伊馬替尼輔助治療。但因價格昂貴，本組8例中高危患者僅2例中?；颊咝g(shù)后服用伊馬替尼治療，目前生存良好，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

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本刊編輯部

Objective To analyze clinical characteristics and surgical treatment effects of the patients with duodenal gastrointestinal stromal tumors(GIST). Methods The clinical data of 17 patients with duodenal GIST collected from 2001 to 2014 were retrospectively analyzed. Results The most common symptoms of the 17 patients with duodenal GIST were upper gastrointestinal bleeding, abdominal pain and abdominal distension. The duodenal GIST was mainly located in the descending part (58.8%,10/17) and horizontal part (29.4%,5/17), The diagnosis rate was 70.6% (12/17) for CT 100% (4/4) for endoscopic ultrasonography, but with low accuracy of ultrasonography and endoscopic before operation. Immunohistochemistry shows CD117 positive in 16 cases (94.1%) and CD34 positive in 13 cases (76.5%). 6 patients were treated with pancreaticoduodenectomy and 11 patients underwent partial resection of duodenum. Patients were followed up 12～67 months, one high-risk patient and another intermediate-risk one recurred and died 18 and 47 months after operation. Conclusions The clinical characteristics of duodenal GIST are non-specific.Reasonable imaging examination can improve the detection rate. Appropriate surgical plan can be chosen depending on the location and size of the tumor.

Gastrointestinal stromal tumors; Diagnose; Surgical treatment

胡殿賀，男，外科學(xué)碩士，研究方向：胃腸道間質(zhì)瘤，E-mail：husenhdh@163.com

侍 陽，男，主任醫(yī)師，副教授，研究方向：肝膽外科，E-mail：shiyang999@126.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2016.04.013

1674-4136(2016)04-0262-03

2016-02-09][本文編輯：李 慶]

Clinical features and surgical treatment of 17 patients with duodenal gastrointestinal stromal tumorsHUDianhe1，SONGQingwei2，SHIYang2.(1.DepartmentofGeneralSurgery，PizhouGeneralHospital，Pizhou221399,China；2.DepartmentofHepatobiliarySurgery，theAffiliatedHospitalofXuzhouMedicalCollege，Xuzhou221000，China)

Correspondingauther：SHIYang，E-mail：shiyang999@126.com