阜外醫(yī)院400例心臟移植的臨床病理學(xué)表現(xiàn)的啟示

宋來(lái)鳳

專(zhuān)題筆談

阜外醫(yī)院400例心臟移植的臨床病理學(xué)表現(xiàn)的啟示

宋來(lái)鳳

心臟移植目前已成為治療終末期心臟病較有效的手段，我們對(duì)每例受體心臟都進(jìn)行了全面的病理學(xué)觀察，給了我們有助于診斷和治療的新的啟示。在受檢的400例心臟中有77.50%病例為不同類(lèi)型的心肌疾病，15.00%為冠狀動(dòng)脈狹窄性疾病。心肌的病理改變基本有兩大類(lèi)，即損傷性病變和結(jié)構(gòu)性病變，前者是心力衰竭和心肌病類(lèi)型轉(zhuǎn)變的基本原因，后者是發(fā)育異常性和錯(cuò)構(gòu)性病變，有形態(tài)特征，但無(wú)明顯的疾病類(lèi)型特異性，是心臟易損性的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。由于基本病變的組合和損及的范圍不同，呈現(xiàn)出不同臨床和病理表現(xiàn)，引起臨床與病理診斷間的差別，診斷不一致的病例以心肌病類(lèi)最多。另外冠狀動(dòng)脈年齡性?xún)?nèi)膜纖維增厚和錯(cuò)構(gòu)導(dǎo)致的狹窄能明顯影響疾病的發(fā)展和嚴(yán)重程度。

心臟移植；心肌??；心肌病的基礎(chǔ)病變；冠狀動(dòng)脈；非粥樣硬化性狹窄

心臟移植是目前治療終末期心臟病較有效的手段之一，阜外心血管病醫(yī)院十多年來(lái)已進(jìn)行心臟移植治療近500例。我們對(duì)受體所有病例的心臟都進(jìn)行了包括大體、顯微鏡和電子顯微鏡形態(tài)等的臨床病理學(xué)觀察，以探討這些心臟基本病變和它們的可能致病原因。

這一工作還在繼續(xù)，這里我們以其中的前400例表現(xiàn)為例，作一簡(jiǎn)要分析和探討，看看他們病心的臨床病理表現(xiàn)能給我們些什么啟發(fā)，以引起關(guān)注。

1 受體心臟的病理類(lèi)型和分布

如表1所示，400例受檢心臟中有310例為不同類(lèi)型的心肌疾?。?7.50%）、60例為冠狀動(dòng)脈狹窄性疾?。?5.00%）。心肌病中以原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病最多，為心肌病類(lèi)的79.03%，其次為致心律失常性心肌病達(dá)7.42%和限制型心肌病為6.45%，這三類(lèi)心肌病的病例數(shù)占心肌病的92.90%。另有3.23%為不同病因的繼發(fā)性心肌病，如心肌淀粉樣變、Fabry病等，這類(lèi)心肌病的臨床表現(xiàn)也都以心臟擴(kuò)張為主，這樣表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病樣的病例達(dá)總病例數(shù)的80%以上（表1）。冠狀動(dòng)脈疾病中以冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞造成的心肌梗死（58.33%）和慢性心肌缺血（41.67%）最為多見(jiàn)，占總病例數(shù)的15.00%。

表1 心臟移植400例受體心臟的病理類(lèi)型及分布

2 心肌病的病理學(xué)特點(diǎn)

造成心肌病的基本病變就其性質(zhì)來(lái)分，大致可區(qū)分為損傷性病變和結(jié)構(gòu)性病變兩大類(lèi)。損傷性病變主要表現(xiàn)為心肌細(xì)胞的腫脹、變性、壞死等退行性、營(yíng)養(yǎng)不良性變及其繼發(fā)性病變等；結(jié)構(gòu)性病變主要表現(xiàn)為心肌細(xì)胞的細(xì)胞和亞細(xì)胞水平的發(fā)育不良、不全和畸變等。心肌病的損傷性病變是導(dǎo)致心力衰竭和心肌病病理過(guò)程中的臨床表型改變的主導(dǎo)原因。心肌的結(jié)構(gòu)性病變主要是心肌細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中的錯(cuò)構(gòu)和變異造成的，表現(xiàn)形式多樣，如心壁的肌肉部分被脂肪和纖維組織替代，心肌細(xì)胞的肌原纖維發(fā)育不完全、收縮成分的缺失、排列不同軸，

甚至完全失去細(xì)胞的極性等。有的心肌細(xì)胞作為電傳導(dǎo)結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)的Z線十分密集，排列極不規(guī)則，且常有異位。在我們的電子顯微鏡照片上，有的Z線間還有不完整的肌節(jié)樣結(jié)構(gòu)。這些都提示Z線密集區(qū)可能是一大群發(fā)育不完全的心肌密集區(qū)。這是否是導(dǎo)致心肌電活動(dòng)紊亂的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)？值得深入探討。

據(jù)我們的觀察，心肌的結(jié)構(gòu)性病變雖有形態(tài)學(xué)表現(xiàn)的特征性，但無(wú)心肌病病種和類(lèi)型的特異性。它幾乎能在任一類(lèi)型的心肌病看到，只是數(shù)量多少和分布部位的差別，它是心臟發(fā)育變異和不同步的表現(xiàn)。一般只呈散在鑲嵌在健康細(xì)胞群中，對(duì)心臟的整體影響也許不大，不足以顯出單獨(dú)的疾病表現(xiàn)，所以我們認(rèn)為心肌的結(jié)構(gòu)性病變的存在一般只是增加心臟易損的傾向，只有當(dāng)它分布范圍較廣，且較密集時(shí)才表現(xiàn)為以心壁錯(cuò)構(gòu)為主因的心肌病。

從心臟形態(tài)病理看，心肌病主要是心肌的損傷性病變和結(jié)構(gòu)性病變錯(cuò)綜復(fù)雜的組合而導(dǎo)致的形形色色的臨床表現(xiàn)，目前心肌病的臨床分型主要依據(jù)還是心臟的大體形態(tài)表現(xiàn)，這不僅能反映在心臟的病理形態(tài)上，且有些也能反映在心臟的影像學(xué)上。由于技術(shù)條件的限制，有些病理形態(tài)，尤其是有些細(xì)微的形態(tài)在影像學(xué)方面目前還不能全面的反映出來(lái)，因此還會(huì)有一定的錯(cuò)診病例存在。

3 病理診斷與臨床診斷不一致

在我們的400例心臟移植病例中，有61例的病理診斷與臨床診斷不一致，不一致率達(dá)15.25%，從臨床診斷方面看心肌病類(lèi)中以致心律失常性心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致密化不全心肌病的診斷不一致率較高。因擴(kuò)張型心肌病的總病例數(shù)較多，它的診斷不一致例數(shù)較高，然而從單一病種來(lái)看，致心律失常性心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致密化不全心肌病的診斷不一致率遠(yuǎn)比擴(kuò)張型心肌病高（表2）。從病理診斷方面看，不一致率較高的為擴(kuò)張型心肌病和致心律失常性心肌病，在非心肌病類(lèi)中錯(cuò)診多見(jiàn)于冠狀動(dòng)脈狹窄性疾病和少見(jiàn)類(lèi)型的心臟發(fā)育異常疾病和瓣膜病。病理表現(xiàn)為缺血性心肌病和致心律失常性心肌病者臨床易診為擴(kuò)張型心肌病，擴(kuò)張型心肌病臨床易錯(cuò)診為心肌致密化不全、致心律失常性心肌病和冠狀動(dòng)脈硬化性或缺血性心臟病。冠狀動(dòng)脈硬化性及缺血性心臟病晚期臨床易出現(xiàn)心臟擴(kuò)張而被診斷為擴(kuò)張型心肌病，相反，部分老年擴(kuò)張型心肌病病人往往伴有冠狀動(dòng)脈供血不足而易被錯(cuò)診為冠狀動(dòng)脈硬化性及缺血性心臟病。我們觀察到冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜的增齡性纖維增厚和管腔狹窄性改變對(duì)心肌病中存在心壁結(jié)構(gòu)不良基礎(chǔ)的病例有較大的影響，它能在相對(duì)年輕的時(shí)期就表現(xiàn)出擴(kuò)張型心肌病的征象來(lái)。

表2 61例錯(cuò)診病例的錯(cuò)診率分析

在心肌病的診斷時(shí)心臟瓣膜病的鑒別診斷也值得關(guān)注，臨床有二尖瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)瓣膜病的鑒別還有較大的提高空間。本組最后接受了心臟移植的8例臨床診斷為心臟瓣膜病中，3例臨床有錯(cuò)診，有的還因二尖瓣關(guān)閉不全而進(jìn)行過(guò)瓣膜置換，后終因心力衰竭而再行心臟移植。這幾例的病理表現(xiàn)實(shí)際都是以心壁病損為主的擴(kuò)張型心肌病，瓣膜病損是繼于心壁病損造成的心臟擴(kuò)張，是血流動(dòng)力學(xué)改變而致的繼發(fā)性改變，不是二尖瓣的原發(fā)病損。

要減少錯(cuò)診，除提高影像學(xué)技術(shù)外，任一類(lèi)型的心肌病都有發(fā)展和演變過(guò)程的特征性表現(xiàn)，加強(qiáng)臨床對(duì)心肌疾病的演變過(guò)程的細(xì)節(jié)了解，有利于不同類(lèi)型心肌病特征的認(rèn)識(shí)，這也是值得關(guān)注。

2015-01-20）

（編輯：常文靜）

100037 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院 病理科

宋來(lái)鳳 教授 主要研究方向?yàn)樾难懿〔±韺W(xué) Email:pcvd_fw1408@163.com

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10.3969/j.issn.1000-3614.2015.03.002