胰高血糖素瘤綜合征1例

賀美林 楊敏有 周小勇

胰高血糖素瘤綜合征1例

賀美林 楊敏有 周小勇

臨床資料 患者，男，46歲。因雙下肢起疹伴癢2年，泛發(fā)全身1年于2010年7月收入我科。患者于2008年9月右下肢不明原因起少許粟米至綠豆大丘疹，漸增多形成不規(guī)則淡紅色斑，在當(dāng)?shù)卦\斷“濕疹”治療，療效不佳，皮疹加重出現(xiàn)水皰糜爛結(jié)痂，發(fā)展至雙下肢、臀部、外陰伴癢。于2009年5月皮疹發(fā)展至軀干、雙上肢。2010年2月曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行NB-UVB治療20次，皮疹無緩解?；颊甙l(fā)病以來體重減輕約5 kg，余無異常。既往有白癜風(fēng)病史20余年，否認(rèn)糖尿病及其它特殊病史。

皮膚科檢查：頸部、后發(fā)際處、軀干、上肢見廣泛分布褐紫紅色斑、丘疹，多呈環(huán)狀或地圖狀，部分融合成片。多數(shù)皮損上覆干燥、薄層褐色痂皮或鱗屑，痂皮翹起如剝脫的墻皮。部分表皮壞死發(fā)黑。皮損分布以下腹、會陰、臀部、下肢為重。雙小腿、足背明顯腫脹，可見一水皰，尼氏征陰性。雙下肢見彌漫性紫紅色斑片，外圍繞以鮮紅色的邊緣（圖1，2）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC 2.8×109/L↓，RBC 3.93×1012/L↓。肝功能：TP 58.7 g/L↓，GLO 16.1 g/L↓，A/G 2.58↑。免疫功能：IgG 6.16 g/L↓，C3 0.88 g/l↓，CH50 3 KU/l↓。血沉：18 mm/h。IgE： 413.8 IU/ml↑。糖化血紅蛋白：6.4%↑。糖耐量試驗(yàn)：0 h 5.2 mmol/L，0.5 h 13.2 mmol/L↑，1 h 19.2 mmol/L↑，2 h 15.8 mmol/L↑，3 h 7.4 mmol/L↑。尿、便常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)、糖化血清蛋白、C-12測定、CRP、心電圖、外周血涂片，細(xì)胞學(xué)檢查均正常。ENA、細(xì)菌抗體測定（結(jié)核）、皮膚組織真菌培養(yǎng)、RPR +TPPA、HIV均陰性。胸片：左上肺小結(jié)節(jié)影，為硬結(jié)灶可能性大，建議追蹤觀察。雙下肢動靜脈彩超：左側(cè)脛前、足背動脈粥樣斑塊形成。右側(cè)腹股溝彩超：右側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大。腹膜后彩超：未見明顯異常。肝、膽、胰、脾、雙腎及輸尿管彩超：肝臟質(zhì)地不均，目前雙腎及輸尿管聲像圖未見明顯異常。胰腺CT：（1）胰腺改變不排除胰頭占位性病變。（2）膽囊點(diǎn)狀高密度影，可能為小結(jié)石。（3）左腎點(diǎn)狀高密度影，考慮小結(jié)石或鈣化灶。胰腺M(fèi)RI平掃及增強(qiáng)檢查：胰腺頭頸交界區(qū)占位性病變，多為腫瘤性病變，伴胰管明顯擴(kuò)張。

組織病理示：角化過度，角化不全，表皮不規(guī)則增生，表皮上部灶性壞死，灶性基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層血管周圍可見不等量淋巴細(xì)胞浸潤（圖3）。

診斷：胰高血糖素瘤綜合征。

治療：轉(zhuǎn)院給予手術(shù)切除并行化療。

圖1　腰背部、臀部可見褐紫紅色斑片，其上可見干燥、薄層褐色痂皮或鱗屑，痂皮翹起如剝脫的墻皮 圖2 雙下肢可見褐紫紅色斑片，其上可見干燥、薄層褐色痂皮，外圍繞以鮮紅色邊緣 圖3 角化過度，角化不全，棘層不規(guī)則增生，棘層上部灶性壞死，基底細(xì)胞灶性液化變性，真皮淺層血管周圍可見不等量淋巴細(xì)胞浸潤（HE，×100）

討論 胰高血糖素瘤綜合征（GS）是一種罕見的內(nèi)分泌腫瘤引起的綜合征，Becker于1942年首先報道。1，2通常與胰腺有攝取胺前體并進(jìn)行脫羧反應(yīng)能力（APUD）細(xì)胞的腫瘤有關(guān)，腫瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，但特征性的臨床癥狀主要由腫瘤分泌胰高血糖素引起。1-3本病皮損往往在腫瘤臨床癥狀出現(xiàn)前數(shù)年已存在。胰高血糖素瘤80%是惡性腫瘤，1，2因此早期認(rèn)識壞死松解性游走性紅斑（NME），早期發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵。治療本病的最好方法是手術(shù)切除腫瘤，不能手術(shù)者可采用復(fù)方氨基酸、生長抑素等緩解皮損癥狀，但不能抑制腫瘤生長。2，3參考文獻(xiàn)

1趙辨.臨床皮膚病學(xué).3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001. 971-973.

2黃魁.胰腺外科.北京：人民衛(wèi)生出版社，2000.510-518.

3Odom RB，JamesWD，Berger TG.徐世正譯.安德魯斯皮膚病學(xué).9版.北京：北京科學(xué)出版社，2001.153-154.

（收稿：2014-03-06 修回：2014-05-12）

武漢市第一醫(yī)院皮膚科，430022