鄭曉娜 付 馨 吳耀賢
河南信陽(yáng)市中心醫(yī)院影像科 信陽(yáng) 464000
煙霧病即moyamoya,是一種原因不明的較少見(jiàn)的顱內(nèi)基底環(huán)血管異常病變。臨床表現(xiàn)多樣,可腦內(nèi)缺血、腦梗死,也可腦內(nèi)出血等。臨床診斷困難,過(guò)去只有依靠X 線(xiàn)腦血管造影方能確診。隨著多排CT 及高場(chǎng)磁共振的臨床投入使用,CTA 及MRI和MRA 常用于對(duì)顱內(nèi)血管疾病的檢查和診斷。MRI和MRA 由于其無(wú)創(chuàng)和簡(jiǎn)便易行,被更多應(yīng)用到顱內(nèi)血管的顯示?,F(xiàn)將我院利用3.0T 超高場(chǎng)MRI并MRA成像對(duì)煙霧病的檢查診斷體會(huì)報(bào)告如下。
1.1 臨床資料 收集我院2010-01—2014-04收治的13 例經(jīng)臨床及DSA 證實(shí)的煙霧病患者的臨床資料。男7例,女6例;年齡22~59 歲。主要臨床癥狀及體征表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙。合并蛛網(wǎng)膜下腔出血者腦膜刺激征陽(yáng)性;也有表現(xiàn)為半身麻木、單側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不清或大小便失禁等來(lái)我院行MRI并MRA 成像檢查確診。
1.2 檢查方法 全部病例均采用飛利浦Achieva3.0T Xseries磁共振掃描儀,應(yīng)用頭顱8通道或頭頸16通道矩陣線(xiàn)圈采集MR 圖像。血管成像技術(shù)主要為時(shí)間飛躍(time of fly,TOF)法、相位對(duì)比(phase contrast,PC)法和對(duì)比增強(qiáng)MRA(contrast enhancement MRA,CE-MRA)3種。所有患者均采用水平仰臥位行常規(guī)腦軸位(T1WI,TE:20 ms,TR2 000ms;T2WI,TE:80 ms,TR3 000 ms)序列及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR,TE:120 ms,TR:11 000 ms,TI:2 800 ms,IR:120°)序列掃描,層厚6mm,間隔1mm。3DI-MC-Fast主要參數(shù)為:TE 3.5ms,TR 23ms,偏轉(zhuǎn)角180°,層厚3mm,層數(shù)150。相位對(duì)比(phase contrast,PC)法:TE 6.8ms,TR 20 MS,偏轉(zhuǎn)角150°,層厚3mm,層數(shù)270。掃描范圍從顱底至大腦前、中動(dòng)脈主要分布區(qū)。掃描后原始圖像信息傳至后處理工作站,對(duì)圖像進(jìn)行MIP、MPR 及VR 處理。工作站為Extended MR Workspace Release 2.6.1。
MRI示腦出血2 例,T1WI表現(xiàn)為等T1或稍短T1信號(hào),T2WI表現(xiàn)為稍高信號(hào),病灶周?chē)梢?jiàn)更低信號(hào)(圖1);腦梗死7例,病灶大小不一,額葉或顳葉,雙側(cè)半卵圓中心病灶常呈多發(fā)(圖2)。腦梗死者,DWI序列,病灶表現(xiàn)為彌散受限之高信號(hào)。腦萎縮及腦血管異常4例,表現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)腦葉體積縮小,腦溝腦裂加深增寬,同側(cè)腦室增大。血管異常顯示:丘腦、基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)多發(fā)點(diǎn)狀或蚯蚓狀擴(kuò)張的異常血管網(wǎng),顯示為流空低信號(hào),T1WI較T2WI顯示更為清楚。MRA 示,雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞或狹窄,雙側(cè)大腦前動(dòng)脈不顯示,并可見(jiàn)許多細(xì)小穿支動(dòng)脈代償增多、增粗,遠(yuǎn)端分支增粗且交織成網(wǎng)狀(圖3、4)
圖1 T2WI軸位,右側(cè)顳葉可見(jiàn)混雜出血信號(hào),雙側(cè)大腦中動(dòng)脈流空信號(hào)消失,基底池周?chē)梢?jiàn)些點(diǎn)狀流空信號(hào)影
圖2 FLAIR 軸位,右側(cè)腦室周?chē)巴瑐?cè)皮層,皮層下區(qū)可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)影,左側(cè)半卵圓中心可見(jiàn)灶狀高信號(hào)影
圖3 MRA 3DI-MCFast示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞,雙側(cè)大腦中動(dòng)脈及前動(dòng)脈未見(jiàn)顯示,基底環(huán)周?chē)┲?dòng)脈增多,擴(kuò)張迂曲,相互交織,呈“煙霧”狀
圖4 MRA 3DI-MCFast斜位觀(guān),大腦前后動(dòng)脈均未見(jiàn)顯示,基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)異常血管網(wǎng),頸外動(dòng)脈及腦膜支代償性增粗
煙霧病又名moyamoya 病,是日本學(xué)者Nishimoto-Takeuchi-Kudo于20世紀(jì)60年代首先提出[1]。煙霧病的主要特點(diǎn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末段及基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段進(jìn)行性狹窄或閉塞和基底節(jié)區(qū)穿通支動(dòng)脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張迂曲,形成廣泛的側(cè)支血管,也有稱(chēng)為“腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥”、“腦底異常血管網(wǎng)癥”、“Willis環(huán)發(fā)育不全”等[2]。因?yàn)槠鋁 線(xiàn)腦血管造影所見(jiàn)如煙霧狀,故而日本學(xué)者稱(chēng)之為Moyamoya,即“煙霧病”。
煙霧病病因目前仍不明確。有的患者有遺傳傾向,有的患者甚至胎兒期發(fā)病,表現(xiàn)似先天畸形。但多數(shù)專(zhuān)家認(rèn)為煙霧病是多種疾病所致的一種繼發(fā)的疾病,如感染、腫瘤、外傷或腦動(dòng)脈硬化等因素均可致病[1]。Willis環(huán)血管異常,尤其雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)段狹窄或閉塞,雙側(cè)大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈狹窄或閉塞,使Willis環(huán)失代償,一些穿支動(dòng)脈擴(kuò)張代償供血,從而形成腦底異常血管網(wǎng)。臨床癥狀主要由于腦缺血或出血引起。有報(bào)道認(rèn)為煙霧病多發(fā)于兒童及青少年,甚至男性多于女性。本組病例由于病例數(shù)不多,上述特點(diǎn)不明顯。
多排CT 及高場(chǎng)MRI還未投入臨床使用前,煙霧病的診斷主要靠X 線(xiàn)腦血管造影。腦血管造影可直接顯示腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞的病變范圍、部位和大小,也可顯示病變形態(tài)以及側(cè)支循環(huán)的形成和血液循環(huán)情況,并可動(dòng)態(tài)觀(guān)察。但X 線(xiàn)血管造影為有創(chuàng)性檢查,特別對(duì)于本病危險(xiǎn)性大,易發(fā)生繼發(fā)性梗死,甚至死亡,且不能觀(guān)察腦組織的病變情況。CT 及CTA 雖也能顯示腦組織缺血性或出血,CTA 對(duì)腦底異常血管也有一定顯示作用,但碘劑的使用及顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)對(duì)血管顯示的后處理均有不良反應(yīng)及困難,尤其X 線(xiàn)輻射對(duì)患者遠(yuǎn)期損傷難以預(yù)料。
3.0T MRI是目前投入臨床使用的主要超高場(chǎng)檢查設(shè)備,主要特點(diǎn)是軟組織分辨率高,檢查成像時(shí)間短。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)是一種可以和DSA 媲美的血管成像技術(shù),不僅可以顯示血管的形態(tài),而且可以實(shí)時(shí)顯示血流方向和流速[3]。MRI優(yōu)越的軟組織分辨性能將腦組織顯示清楚。尤其是基底環(huán)血管狹窄堵塞后,腦組織缺血,出血后腦組織改變表現(xiàn)。血管流空效應(yīng)對(duì)顯示顱底血管的狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)血管等也有一定診斷價(jià)值。MRA 檢查,本組主要采用時(shí)間飛躍(time of fly,TOF)法。時(shí)間飛躍法,成像時(shí)間短,腦內(nèi)血管顯示細(xì)致、銳利,且一些分支較細(xì)的代償側(cè)支也顯示較完美。當(dāng)然MRA 也有其局限性,血管內(nèi)血液渦流可造成信號(hào)丟失而夸大狹窄程度。PC(相位對(duì)比phase contrast,PC)法對(duì)慢血流敏感,也可用于腦內(nèi)血管的顯示,尤其對(duì)腦血管畸形的顯示。
總之,3.0T MRI和MRA 對(duì)顯示煙霧病的腦組織及血管改變,是一種既安全又準(zhǔn)確的檢查診斷方法,簡(jiǎn)便易行,值得臨床推廣。
[1] 李坤成,張念察.比較神經(jīng)影像學(xué)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2002:186.
[2] 沈天真,陳興榮.中樞神經(jīng)系統(tǒng)計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,192:157.
[3] 楊正漢,馮逢,王霄英.磁共振成像技術(shù)指南[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2007:227 .