先天性主動脈-左室通道4例影像診斷與外科治療

熊青峰，馬小靜，陳　鑫，余正春，李　煒，許　娟，陳險峰，彭志遠

（武漢亞洲心臟病醫(yī)院影像中心，湖北 武漢　430022）

先天性主動脈-左室通道4例影像診斷與外科治療

熊青峰，馬小靜，陳鑫，余正春，李煒，許娟，陳險峰，彭志遠

（武漢亞洲心臟病醫(yī)院影像中心，湖北 武漢430022）

目的：探討先天性主動脈-左室通道的影像診斷與外科治療。方法：4例病人，男2例，年齡分別為2歲、2歲6月，女2例，年齡分別為3歲6月、5歲，經(jīng)超聲心動圖和多層螺旋CTA診斷為先天性主動脈-左室通道。結(jié)果：多層螺旋CTA診斷先天性主動脈-左室通道4例，其中Ⅲ型1例、Ⅱ型3例，2例于左冠竇、右冠竇間沿主動脈管壁見一通道，寬徑約5～6 mm，相應主動脈壁輕度擴張（Ⅱ型）；1例左冠竇與左室側(cè)壁心肌內(nèi)見一通道并開口于左室腔，寬徑約5 mm，相應主動脈壁呈瘤樣擴張（Ⅱ型）；1例于右、無冠竇間與主動脈瓣下流出道間見異常通道，寬徑約4.3 mm，合并膜周部瘤并凸向右室流出道（Ⅲ型）。超聲心動圖診斷先天性主動脈-左心室通道Ⅲ型1例、Ⅱ型3例，2例于于主動脈左、右冠瓣交界處見一通道走行至左室流出道，寬徑約5～6 mm，合并主動脈瓣中度返流（Ⅱ型）；1例左冠竇與左室側(cè)壁基底段水平見一通道并開口于左室腔，寬徑約5～6 mm，相應主動脈壁呈瘤樣擴張（Ⅱ型）；1例于右、無冠瓣環(huán)外側(cè)見主動脈與左室間的雙向血流通道，寬徑約4.5 mm，通道間隔呈瘤樣擴張并凸向右室流出道，且合并主動脈瓣中-重度返流（Ⅲ型）。1例拒絕手術(shù)，3例接受手術(shù)治療，術(shù)中見主動脈瓣與主動脈壁之間存在一裂隙樣結(jié)構(gòu)，并通向左心室腔，2例合并有主動脈瓣關閉不全，同時行主動脈瓣成形術(shù)及異常管道封閉術(shù)，1例行異常通道單純封閉術(shù)，3例均治愈出院。結(jié)論：先天性主動脈-左室通道屬罕見的先天性心血管畸形，常合并主動脈瓣關閉不全，需早期診斷，盡早手術(shù)治療，避免出現(xiàn)左心室重構(gòu)與心力衰竭。

心臟缺損，先天性；超聲心動描記術(shù)；體層攝影術(shù)，螺旋計算機；血管造影術(shù)

先天性主動脈-左室通道是一種非常少見的先天性心血管畸形，其發(fā)生率不到先天性心臟病的0.1%［1］，以往確診依賴于心血管造影檢查。超聲多普勒是診斷先天性心臟病的首選檢查方法，而多層螺旋CT造影（MSCTA）診斷復雜性先天性心臟病也具有很高的臨床價值，特別在判斷心外大血管發(fā)育、排列及走行等方面具有明顯的自身優(yōu)勢［2-3］。本文收集我院先心病住院病例15 000余例中僅發(fā)現(xiàn)4例先天性主動脈-左室通道，現(xiàn)報告如下。

1　病例

例1，女，3歲6月。出生后即發(fā)現(xiàn)心臟雜音，以活動后呼吸困難、多汗1年入院。體檢：心律不齊，胸骨左緣第2～3肋間有Ⅲ～Ⅵ級雙期返流樣雜音，肺動脈瓣區(qū)第2心音正常，周圍血管征陽性。X線胸片示肺紋理增粗，心胸比率0.74。心電圖示左心室肥厚。MSCTA見左、右冠狀動脈正常，主動脈瓣呈三葉瓣，主動脈左、右冠竇交界外側(cè)處有一向外突出的管腔進入左心室腔（圖1a），左心室明顯增大。超聲心動圖顯示左、右冠竇交界處有一5.3 mm管道通向左心室流出道，左、右冠瓣交界上方（主動脈竇部水平）竇壁呈瘤樣膨向右心室腔（圖1b），大小為2.0 cm× 1.2 cm，壁薄，未見分流信號。主動脈瓣呈三葉瓣，瓣葉對合緣增厚、回聲增強，以左、右冠瓣交界處明顯，右冠瓣短小，瓣葉對合移位，關閉不良，舒張期其左室流出道側(cè)可見重度返流信號，返流束起自左、右冠瓣交界處。左室明顯擴大，左房不大，右房、右室不大。診斷：先天性主動脈-左室通道，左心室明顯增大，因患兒家長拒絕手術(shù)而出院。

例2，女，5歲2月。因心臟雜音20 d入院。體檢：心前區(qū)無隆起，心界向左擴大，心率100 bpm，律齊，P2亢進，胸骨左緣3肋間聞及Ⅲ～Ⅵ級收縮期雜音，向頸部傳導，同部位聞及輕度舒張期雜音，向心尖部傳導局限。周圍血管征陽性。X線胸片示心胸比率0.65。心電圖示竇性心律，左心室高電壓，V2～V6 T波低平或雙向。MSCTA示主動脈瓣左、右冠瓣交界外緣見一通道與左心室流出道相通 （圖2a，2b），寬徑約5.5 mm。升主動脈增寬，管徑約27.6 mm。左心室增大明顯。超聲心動圖示主動脈瓣呈三葉瓣，于主動脈瓣左、右冠瓣交界外緣沿主動脈管壁見一通道樣腔隙（圖2c），寬徑約6 mm，收縮期可見血流自左室經(jīng)此腔隙流入升主動脈，舒張期反流至左室腔內(nèi)，考慮為左室-升主動脈通道。主動脈瓣增厚、回聲增強，收縮期開放可，舒張期右冠瓣越過瓣環(huán)水平脫向左室流出道側(cè)，與余瓣對合錯位、關閉不良，其左室流出道側(cè)可見輕-中度反流信號。升主動脈增寬，主動脈竇部內(nèi)徑29 mm，竇管交界處內(nèi)徑24 mm。左房擴大、左室明顯擴大。術(shù)中見左冠竇和右冠竇外側(cè)處一裂隙樣結(jié)構(gòu)與左心室流出道相通，右冠竇與左冠竇中央粘連，左、右冠竇外側(cè)緣見一裂隙，寬徑約6.0 mm，左、右冠瓣閉合不良，致主動脈瓣重度關閉不全。行主動脈-左室通道修復術(shù)及主動脈瓣成形術(shù)，痊愈出院。

例3，男，2歲。發(fā)現(xiàn)心臟雜音2年余入院。體檢：心律齊，胸廓對稱無畸形，胸骨左緣未觸及震顫，心界擴大，心率153次/min，律齊，胸骨左緣第2～3肋間可聞及連續(xù)性雜音，傳導局限，肺動脈瓣第2音正常，周圍血管征陰性。X線胸片示肺紋理增粗，心胸比率0.60。心電圖示竇性心律，V2～V5 T波雙向或低平。MSCTA見左冠竇呈瘤樣增寬，并于左心室前壁基底段呈隧道樣與左心室腔相通（圖3a，3b）。超聲心動圖顯示左回旋動脈及左前降動脈分別起自左冠竇，左冠竇于回旋支起始處內(nèi)徑膨大，內(nèi)徑約9mm，左室短軸于基底段至左室側(cè)壁見一通道并開口于左室腔，內(nèi)徑約5 mm，彩色多普勒顯示舒張期為主的主動脈向左室腔分流信號，左室腔基底段形態(tài)略失常，向前、向左外側(cè)略膨出。左心房、左心室擴大，左室腔可見假腱索回聲連于室間隔中段與左室側(cè)壁心尖段之間（圖3c）。手術(shù)中見左室擴大，主動脈明顯增寬，主動脈左冠竇增寬，左冠瓣環(huán)外側(cè)緣見一裂隙樣開口，連接主動脈竇和左室腔，管徑約4.0 mm。左冠狀動脈及回旋支分別開口于左冠竇內(nèi)，位置在主動脈-左室通道上緣。主動脈瓣功能正常，瓣葉未見脫垂及增厚。行主動脈-左室通道縫閉術(shù)，痊愈出院。

例4，男，2歲6月。體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音1周入院。體檢：心律齊，P2正常，A2＜P2，胸骨左緣第2～3肋間可聞及輕度雙期嘆氣樣雜音，傳導局限，心尖部聞及Ⅲ～Ⅵ級收縮期返流樣雜音，肺動脈瓣第2音正常，周圍血管征陽性。X線胸片示肺紋理增粗，心胸比率0.64。心電圖示左室增大，竇性心動過速，V1～V5 T波倒置或雙向。MSCTA見左、右冠狀動脈正常，右、無冠瓣交界外側(cè)處有一向外突出的裂隙樣管道進入左心室腔（圖4a），并于通道間隔部見一膨脹瘤并凸向右室流出道（圖4b），大小約15mm×11mm，左心室明顯增大。彩色多普勒顯示右、無冠瓣外側(cè)見主動脈與左室間雙向血流交通，寬約4～5 mm，通道間隔見大小約14 mm×10 mm的瘤樣結(jié)構(gòu) （圖4c）。主動脈瓣為三葉瓣，右冠瓣與無冠瓣增厚、回聲增強，交界處明顯，左冠瓣回聲好，收縮期瓣葉開放無受限，舒張期瓣口見輕微反流，左房、左室擴大。診斷：先天性主動脈-左室通道合并通道間隔膨脹瘤，左心室明顯增大。術(shù)中見右竇和無竇外側(cè)處一裂隙樣結(jié)構(gòu)與左心室相通（圖4d），主動脈瓣為三葉瓣，無冠瓣發(fā)育差，致主動脈瓣輕度關閉不全。行主動脈-左室通道修復術(shù)及主動脈瓣成形術(shù)，術(shù)后痊愈出院。

圖1女，3歲6月，先天性主動脈-左室通道。圖1a：左室長軸MIP圖，主動脈左、右冠竇交界外側(cè)有一向外突出的管道與左室流出道相通（箭頭），相應主動脈竇增寬，左心室增大。圖1b：心尖五腔心切面示主動脈瓣環(huán)外一通道樣結(jié)構(gòu)連通主動脈與左心室 （箭頭所指），且示該通道膨大凸向右心室腔。圖2女，5歲2月，先天性主動脈-左室通道（箭頭）。圖2a：左室長軸MIP圖，左、右冠瓣交界外側(cè)處有一向外突出的管腔進入左心室流出道。圖2b：主動脈瓣短軸MIP圖，左、右冠瓣交界外側(cè)處可見一裂隙樣結(jié)構(gòu)（箭頭）。圖2c：胸骨旁左心長軸切面示右冠竇外側(cè)一管道樣結(jié)構(gòu)（箭頭所示）。圖3男，2歲，先天性主動脈-左室通道。圖3a：左室長軸MIP圖，左冠瓣環(huán)外側(cè)緣見一裂隙樣開口，連接主動脈竇和左室腔，主動脈左冠竇增寬（箭頭）。圖3b：主動脈冠狀面MIP圖，通道經(jīng)左心室前側(cè)壁內(nèi)走行（箭頭），并通向左室腔。圖3c：胸骨旁主動脈根部短軸切面示左冠竇冠脈起始處明顯膨大（箭頭所示）。

Figure 1.Female，three and a half years old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 1a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the cavity connecting the left ventricular outflow tract and protruding outwards to the borderline between the left and right sinus of the Valsalva（arrow），and shows the widened aortic sinus and enlarged left ventricle.Figure 1b：Five-chamber view demonstrates the aneurysm-liking tissue next to the aortic valve with insufficiency protrudes from the aortic sinus to the outflow tract of right ventricle below the valve of pulmonary（arrow）.Figure 2.Male，half past 2-year old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 2a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the cavity protruding outwards approximated to the borderline between the left and right sinus（arrow），and shows the abnormal tunnel to the outflow tract of left ventricle（arrow）.Figure 2b：MIP with short-axis view of aortic valve illustrates the leakage-liking tissue（arrow）.Figure 2c：Four-chamber view shows the abnormal flow signal originating from the borderline between the left and right sinus（arrow）.Figure 3.Male，2-year old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 3a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the leakage-liking tissue locating at the left sinus besides the lateral border of the valve ring（arrow），connecting the left widened aortic sinus and the left ventricular chamber.Figure 3b：MIP with coronal plane of the aorta illustrates the spatial relationship between LCX coronary and ALVT，and shows the dilated left sinus the tunnel going through the ante-latus wall of left ventricular（arrow）originating from the LCX coronary ostium. Figure 3c：Short-axis echocardiogram of aortic sinus shows the dilated left sinus（arrow）originating from the LCX coronary ostium.

2　討論

先天性主動脈-左室通道是一種非常罕見的心血管畸形，其發(fā)病機制可能是主動脈瓣環(huán)從纖維骨架上的分離導致主動脈瓣與左心室之間的瓣周交通，從而形成主動脈-左室通道［4］，其特征性病理改變是主動脈根部有一異常通道繞過主動脈瓣及瓣環(huán)與左心室腔相通，管道開口的常見部位為主動脈竇的上方、相鄰主動脈竇交界處或主動脈竇內(nèi)冠狀動脈口上方或下方。本組例1以及例2通道口位于左冠竇與右冠竇交界處，例4通道口位于右冠竇與無冠竇交界處，例3通道口位于左冠竇，左冠狀動脈開口位置及走行無異常。上述4例共同的特點是通道繞過主動脈瓣并位于主動脈瓣環(huán)外側(cè)主動脈壁內(nèi)，完全符合主動脈-左室通道特征性病理改變。

Levy等［5］認為主動脈-左室通道的病理解剖特征是：通道一端開口于主動脈瓣竇部周圍，潛行穿越于右室流出道后壁，在主動脈右冠瓣或左冠瓣下方開口于左室流出道。逄坤靜等［6］認為先天性主動脈-左室通道是由主動脈壁和臟層心包構(gòu)成，通道常較短或呈動脈瘤樣直接或通過通道進入左心室腔，大多伴有主動脈瓣病變。Hovaguimian等［7］根據(jù)病理解剖形態(tài)將本病分為4種類型：Ⅰ型為單一管道成裂隙樣開口于主動脈的根部，無主動脈瓣病變；Ⅱ型為主動脈根部有較粗大的動脈瘤樣通道，于主動脈壁上的開口呈卵圓形，伴有或不伴有主動脈瓣病變；Ⅲ型為心腔內(nèi)室間隔動脈瘤樣通道，伴或不伴有右室流出道狹窄；Ⅳ型同時具有Ⅱ型和Ⅲ型的特征。本組Ⅱ型3例、Ⅲ型1例。本病常合并主動脈瓣中-重度關閉不全以及由于通道的存在導致與主動脈瓣關閉不全類似的血流動力學改變，從而導致左心室重構(gòu)，心室腔明顯擴大，心功能明顯損害［8］。本組病例中，3例合并主動脈瓣損害，但均存在左心室壁的增厚與左心室腔的擴大。本病除極為少見的極小通道可隨診觀察外，內(nèi)科治療預后極差［9］，因此，應該早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)。文獻報道［10-11］，若不采取手術(shù)治療，大約有50%的病人在出生后第1年出現(xiàn)心力衰竭，早期死亡率可達21.5%。本組中4例均有程度不同的左心功能不全表現(xiàn)，1例放棄手術(shù)治療，3例進行手術(shù)修補，其中2例術(shù)中同時行主動脈瓣成形術(shù)。

圖4男，2歲6月，先天性主動脈-左室通道。圖4a：右、無冠瓣交界外緣見一通道與左心室流出道相通（箭頭）。圖4b：通道于膜周部呈瘤樣擴張并凸向右室流出道（箭頭）。圖4c：胸骨旁主動脈根部短軸切面示右冠瓣外側(cè)一管道樣結(jié)構(gòu)，并見五彩鑲嵌血流（箭頭）。圖4d：術(shù)中可見裂隙樣通道（箭頭）。

Figure 4.Male，two and a half years old，congenital aorto-left ventricular tunnel.Figure 4a：MIP with long-axis view of left ventricle illustrates the tunnel connecting the aortic sinus and the left ventricular outflow tract（arrow）.Figure 4b：MIP with short-axis view of aortic valve illustrates the aneurysm-liking tissue locating at the membranous part of interventricular septum protruding to the right ventricular outflow tract（arrow）.Figure 4c：Short-axis view of aortic valve shows the cavity protruding outwards to the right sinus of the Valsalva（arrow）and the colorful mosaic blood flow.Figure 4d：Intraoperative photograph confirming the ALVT（arrow）.

超聲心動圖對診斷該病具有明顯價值，是診斷該類疾病的首選手段［6，12］。胸骨旁左室長軸切面可見左心室內(nèi)徑擴大，在主動脈瓣周主動脈壁內(nèi)有一異常管腔，彩色多普勒血流顯像可見流經(jīng)主動脈瓣旁通道的異常血流束，于收縮期時左室流出道的血流信號進入異常管腔內(nèi)，舒張期時異常管腔內(nèi)的血流信號進入左室流出道。胸骨旁大動脈短軸切面可見在主動脈竇與主動脈壁之間有一半月形無回聲腔，在此腔內(nèi)有血流信號顯示。

MSCTA有助于確定診斷，可顯示主動脈根部的弧形瘤樣突出結(jié)構(gòu)，并與左心室腔相通，并可與Valsalva竇瘤破裂、冠狀動脈瘺等疾病相鑒別，彌補超聲心動圖不足。當合并有左心室壁增厚與左心室腔擴大等繼發(fā)改變時，MSCTA也能做出明確診斷。

臨床診斷中應排除Valsalva竇瘤破裂［13］，先天性主動脈-左室通道超聲心動圖的特征是主動脈的通道回聲在主動脈竇的下方與左心室流出道相通，而Valsalva竇瘤破裂是主動脈竇的異常膨大，且多破入右心系統(tǒng)。MSCTA可顯示異常通道位于瓣周主動脈壁內(nèi)，而Valsalva竇瘤破裂可見主動脈竇呈瘤樣擴張，并見對比劑進入相應的心房或心室腔。其次，需與冠狀動脈瘺相鑒別，MSCTA顯示正常的冠狀動脈開口和走行是鑒別診斷的特征，本組4例病人冠狀動脈分布均正常。最后還需與感染性心內(nèi)膜炎相鑒別，后者在臨床中常有發(fā)熱病史及基礎疾病，且超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)瓣膜贅生物。

手術(shù)技術(shù)包括直接縫合通道或用補片修補［4］。幼兒期發(fā)現(xiàn)該病，通常合并主動脈瓣的重度關閉不全，早期手術(shù)矯治及主動脈瓣成形術(shù)能夠改善心臟功能，防止心肌重構(gòu)，避免心衰發(fā)生。

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Imaging diagnosis and surgical treatment of four cases of congenital aortic-left ventricular tunnel

XIONG Qing-feng，MA Xiao-jing，CHEN Xin，YU Zheng-chun，LI Wei，XU Juan，CHEN Xian-feng，PENG Zhi-yuan
（Department of Diagnostic Imaging Center，Wuhan Asia Heart Hospital，Affiliated Clinical College of Wuhan University，Wuhan 430022，China）

Objective：To evaluate the imaging diagnosis and surgical treatment of aortic-left ventricular tunnel.Methods：Four cases（2 males and 2 females）of congenital aortic-left ventricular tunnel（ALVT）were analyzed retrospectively，age ranged from 2 to 5 years.All patients were diagnosed by multi-spiral CTA（MSCTA）and echocardiography.Results：MSCTA and echocardiography showed the tunnel that bypassed the aortic valve and terminated in the left ventricle chamber.There were 1 case of ALVT with typeⅢ and 3 cases with typeⅡ.Two cases had a tunnel of 5～6 mm to the outflow tract of left ventricle，moderate aortic regurgitation and mildly dilated ascending aorta，and located at the edge of the aortic root between the left and right sinus approximating to the aortic valve（typeⅡ）.One case had a tunnel of 5～6 mm to the chamber of left ventricle and aneurism-like enlargement of the Valsalva sinus between the left sinus and ante-latus wall of left ventricle（typeⅡ）. One case had a tunnel of 4～5 mm，associated with moderate to severe aortic regurgitation，located at the edge of the aortic root between the right and noncoronary sinus approximating to the aortic valve，with an aneurysm located at the perimembranous ventricular septum sticking out to the outflow tract of right ventricular（typeⅢ）.One case was discharged without surgery. Three cases were operated with better functional results.The operation showed an abnormal tunnel that bypassed the aortic valve and terminated in the left ventricle chamber and showed the dilated ascending aorta with an aneurism-like enlargement of the Valsalva sinus，and the aneurysm sticking out to the outflow of right ventricle could also be seen at the perimembranous ventricular septum.The aortic regurgitation was detected in 2 cases.The aortic-left ventricular tunnel repair and the aortic valvuloplasty were performed.Conclusion：Aortic-left ventricular tunnel is a rare congenital abnormal communication between the aorta and the left ventricle.Since they are often accompanied with moderate to severe aortic regurgitation resulting in myocardial remodeling and congestive heart failure，aortic-left ventricular tunnel should be diagnosed and treated early.

Heart defects，congenital；Echocardiography；Tomography，spiral computed；Angiography

R541.1；R540.45；R814.42；R814.43

A

1008-1062（2015）04-0251-04

2014-09-26

熊青峰（1974-），男，湖北云夢人，副主任醫(yī)師。

馬小靜，武漢亞洲心臟病醫(yī)院影像中心，430022。