胸膜外孤立性纖維性腫瘤1例

劉靜，史帥，馬飛龍，陳保平

（1. 河北大學(xué)，河北 保定 071002；2. 河北大學(xué)附屬醫(yī)院，河北 保定 071000）

胸膜外孤立性纖維性腫瘤多見于胸膜，發(fā)生于腹腔者屬于少見類型，現(xiàn)將河北大學(xué)附屬醫(yī)院收治的1例胸膜外孤立性纖維性腫瘤報(bào)道如下。

1 病例

患者女性，46歲。主因發(fā)現(xiàn)左上腹包塊4個月自2015-06-18入院。2015年2月中旬偶然發(fā)現(xiàn)左腹近臍處一腫物，隨體位可活動，患者于2015-06-15來河北大學(xué)附屬醫(yī)院行超聲檢查提示：左上腹腹腔內(nèi)實(shí)性腫物，甲狀腺多發(fā)囊實(shí)性結(jié)節(jié)。入院后查體：腹平坦，左上腹肋緣下可觸及一腫物，大小約9 cm×9cm，質(zhì)地較硬，邊界欠清，可推動。CT提示：左側(cè)腹腔內(nèi)見一軟組織密度團(tuán)塊，大小約8.4 cm×8.7cm，動脈期邊緣可見異常強(qiáng)化血管影，腸系膜血管受壓向后移位，呈不均勻強(qiáng)化，CT值約60 HU，靜脈期和平衡期可見延遲強(qiáng)化，周圍腸管受推壓移位。術(shù)前診斷：腹腔占位性質(zhì)待查，腹膜后軟組織肉瘤？間質(zhì)瘤？

2015-06-29在全麻下行腹腔腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于左上腹，胰腺下緣附近，約10 cm×8cm，質(zhì)硬，侵犯屈氏韌帶3 cm下空腸起始部，侵犯部分橫結(jié)腸系膜、結(jié)腸中血管，部分小腸系膜。術(shù)中診斷惡性間質(zhì)瘤。切開胃結(jié)腸韌帶，左側(cè)至脾下極，右側(cè)游離至橫結(jié)腸系膜距中動脈右側(cè)5cm，保留正常腸管腸系膜血管弓，腸鉗鉗夾切除部分受侵橫結(jié)腸，約10cm，將腫物向下翻起，逐步鉗夾切斷橫結(jié)腸系膜及受侵的結(jié)腸中動靜脈。進(jìn)一步顯露屈氏韌帶，部分空腸起始部系膜受侵，保護(hù)十二指腸水平部，切開屈氏韌帶，顯露腸系膜上血管，妥善保護(hù)，并沿腸系膜上血管自下而上分離腫瘤包膜，逐步鉗夾結(jié)扎切斷，將包括受侵空腸系膜連同部分小腸約30 cm一并予以切除，完整移除腫瘤。重建消化道。術(shù)后切開腫物，切面呈灰白色，質(zhì)硬，與腸壁分界不清。病理診斷：（腹腔）考慮胸膜外孤立性纖維性腫瘤，CD34陰性，建議外出會診，腸管斷端陰性。CD34（-）、CD117（-）、S-100（-）、Desmin（-）、Ki-67（+＜1%）。2015-07-21病理切片會診于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院，會診意見:（腹腔內(nèi)腫物）梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合形態(tài)及免疫組化結(jié)果，考慮為胸膜外孤立性纖維性腫瘤。患者3個月后回院復(fù)查CT，未見腫物復(fù)發(fā)。

圖1 術(shù)前腹部冠狀位CT

圖2 術(shù)前腹部橫軸位CT

圖3 術(shù)后病理圖片

2 討論

胸膜外孤立性纖維性腫瘤是一類較為少見的梭形細(xì)胞腫瘤。Klemperer與Rabin于1931年首次對該腫瘤進(jìn)行詳細(xì)報(bào)道[1]。以往認(rèn)為該腫瘤只發(fā)生于胸膜，但近些年的研究發(fā)現(xiàn)該腫瘤不僅僅好發(fā)于胸膜，還會發(fā)生于腦膜、腹膜、腎臟等[2]。研究表明胸膜外孤立性纖維性腫瘤多發(fā)生于成年人，但兒童發(fā)病亦有報(bào)道。本例發(fā)生于腹腔，因腫瘤體積較大可由體表觸及，且有腰部不適的臨床癥狀而就診。一般臨床上對該腫瘤的影像學(xué)首要選擇CT檢查，平掃可見一略低密度腫塊，本例無鈣化，有報(bào)道稱約7%～26%可見鈣化灶。單從臨床查體和影像學(xué)檢查很難正確診斷該腫瘤，本例患者術(shù)前亦未明確診斷，必須依靠術(shù)后病理免疫組化方能確診。此類腫瘤主要采取手術(shù)切除的方式[3]，若失去手術(shù)時機(jī)可行姑息性治療。本例回報(bào)腸管斷端陰性，腫物切除完整。

臨床研究表明，該腫瘤免疫組化CD34和Bcl-2表達(dá)陽性率較高[4]，但本例中CD34陰性表達(dá)。與大宗報(bào)道不符。胸膜外孤立性纖維性腫瘤大多表現(xiàn)為非惡性生長經(jīng)過，預(yù)后良好，其5年生存率可達(dá)85%[5]。

[1]ROBINSON L A. Solitary fibrous tumor of the pleura[J]. Cancer Control,2006,13(4): 264-269.

[2]肖迪,向陽,孫永昌. 腎孤立性纖維瘤 1 例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 現(xiàn)代泌尿外科雜志,2010,15(2): 103-105.

[3]王飛,鄭鑫,高志. 孤立性纖維瘤的診斷及外科治療[J]. 臨床肺科雜志,2013(18): 199-200.

[4]MORIMITSU Y,NAKAJIMA M,HISAOKA M,et al. Extrapleural solitary fibrous tumor: clinicopathologic study of 17 cases and molecular analysis of the pathway[J]. APMIS,2000,108(9): 617-625.

[5]GOLD J S,ANTONESCU C R,HAJDU C,et al. Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors[J]. Cancer,2002,94(4):1057-1068.