神經(jīng)纖維瘤的整形外科修復

張鮮英, 劉 毅, 陳黎明

論 著

神經(jīng)纖維瘤的整形外科修復

張鮮英, 劉 毅, 陳黎明

目的 探討巨大神經(jīng)纖維瘤的整形外科修復方法。方法 回顧性分析總結2003年8月至2013年12月，我院收治21例神經(jīng)纖維瘤患者的治療方法。21例患者中，4例為孤立性神經(jīng)纖維瘤；17例為神經(jīng)纖維瘤病，其中頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤8例，軀干部及四肢巨大神經(jīng)纖維瘤9例。結果 4例孤立性神經(jīng)纖維瘤均徹底切除，其中直接縫合1例，皮片移植修復3例；17例神經(jīng)纖維瘤病中，8例頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤行部分切除直接縫合6例，擴張皮瓣修復2例；9例軀干及四肢巨大神經(jīng)纖維瘤行腫瘤切除后，瘤體表面皮膚反鼓切取制成中厚皮片回植5例，完全或部分病灶切除直接縫合4例。20例患者獲隨訪7個月至10年，1例因腫瘤內出血死亡，1例復發(fā)，其余外形與功能尚滿意。結論 采用整形外科技術切除巨大神經(jīng)纖維瘤，聯(lián)合使用多種止血方式，具有出血少，切除較徹底，修復塑形好的優(yōu)點，能達到外觀和功能恢復的最佳效果。

神經(jīng)纖維瘤； 神經(jīng)纖維瘤病； 手術切除

神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤病的主要組成部分，多發(fā)生于體表，可生長巨大，手術切除不易徹底，使患者外形及功能受到嚴重影響。自2003年8月至2013年12月，根據(jù)我們收治的病例及手術特點，將確診為神經(jīng)纖維瘤的21例病例資料進行分析，總結了整形外科治療神經(jīng)纖維瘤的修復方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共21例患者。男性11例，女性10例；年齡3～59歲，平均21歲。病變部位分布于頭面部、胸部、肩背部、腰臀部、上肢、下肢等全身各處。孤立性神經(jīng)纖維瘤位于頭面部3例，上肢1例；神經(jīng)纖維瘤病位于頭面部8例，胸肩背部5例，腰臀下肢4例。病灶面積：14.0 cm×11.0 cm～60.0 cm×46.5 cm。

1.2 手術方法 ⑴孤立型神經(jīng)纖維瘤均行腫瘤徹底切除，直接縫合或皮片移植修復。⑵對于病灶位于頭部，可完整切除腫瘤者，在正常頭發(fā)內放置擴張囊，待擴張頭皮面積充裕后，可采用擴張后皮瓣修復；對于頭面部不能完整切除者，盡量行解剖復位，使面部器官功能、外觀有所改善。⑶病灶位于肩背部者，采用9 mm×28 mm的皮針穿10號絲線環(huán)繞病灶周圍正常皮膚重疊縫扎2圈，縫線間放置小紗布塊，防止縫線間皮膚被割傷；將腫脹液(每500 ml生理鹽水+1 ml鹽酸腎上腺素)注射至縫線圈內病灶基底部，自2圈縫扎線之間做切口，完整切除病灶；對于面積巨大的瘤體組織，利用鼓式取皮機以反鼓取皮方式，將切除的腫瘤組織表面皮膚加工成較薄的中厚皮片，移植到腫瘤切除后創(chuàng)面，打包加壓包扎[1]。⑷病灶位于大腿根部或與髂腰部相連的腫瘤，表面或橫徑大，基底面積小，無法應用止血帶，采用“硬膜外穿刺針”帶線貫穿縫扎，縫線間同樣放置小紗布塊，以防皮膚被割傷，邊切除瘤體邊縫合。

2 結果

本組共21例患者，頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤行部分切除直接縫合6例，擴張皮瓣修復2例；軀干及四肢巨大神經(jīng)纖維瘤行腫瘤切除后，腫瘤表面皮膚反鼓切取制成中厚皮片回植5例，完全或部分病灶切除直接縫合4例；孤立性神經(jīng)纖維瘤4例均徹底切除，直接縫合1例，皮片移植修復3例。對20例患者隨訪7個月至10年，其中1例局部復發(fā)，再次入院行手術治療；1例于術后2年，因瘤體內出血導致休克死亡；其余患者形態(tài)均有改善，功能恢復或部分恢復，效果滿意。

3 典型病例

患兒男性，11歲。出生時即發(fā)現(xiàn)左側頭面部有腫塊，此后緩慢生長；2歲時左上瞼腫塊開始下垂，影響視物，并逐漸加重。于2004年3月入院?；純焊赣H具有同樣病史。?？魄闆r：腫塊位于左側頭頂部至左下頜緣區(qū)域，左上下瞼、下唇均波及，受侵犯的顱骨、下頜骨觸摸呈蟲蝕樣改變。左上瞼表現(xiàn)為皮膚、皮下組織、瞼板、瞼結膜過度肥厚，視覺功能喪失。下唇增生、肥厚，上下唇不能完全閉合；總面積23.0 cm×15.0 cm，軀干及四肢可見散在大小不等的咖啡牛奶斑。CT示：左側面頰中部及頰顳部、左顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左顱中凹發(fā)育畸形。診斷：神經(jīng)纖維瘤病。經(jīng)術前準備，分別于頭頂部、下唇唇紅瘤體邊緣做切口，可見瘤體為神經(jīng)纖維樣結締組織，粗細不均，密集分布，瘤體呈浸潤性生長，頭頂部瘤體穿過骨膜侵及顱骨，瘤體侵犯眼瞼全層，口唇全層，無法完全切除瘤體組織，將所形成的含有瘤體組織皮瓣盡量解剖復位，使外觀及功能有所改善。病理檢查：瘤組織由大量呈叢狀排列的神經(jīng)軸索及神經(jīng)纖維組成。術后10年隨訪，局部復發(fā)，再次行手術治療，將左側眼瞼、口唇增大的瘤體部分切除，使解剖復位(圖1～8)。

4 討論

神經(jīng)纖維瘤是緩慢生長的軟組織腫瘤，并有皮膚灰褐色色素改變，體表同時存在兩處以上神經(jīng)纖維瘤即可診斷神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病分兩型，較常見的是Ⅰ型，稱為周圍型神經(jīng)纖維瘤病；Ⅱ型較少見，又稱為雙側聽神經(jīng)纖維瘤。Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病屬于常染色體顯性遺傳病[2-4]。由于神經(jīng)纖維瘤瘤體巨大、懸垂，皮膚松弛，腫瘤血管壁內缺少平滑肌[5-6]，且瘤體呈魚肉樣，質脆，其內存在密集的血竇，止血困難，手術出血常難以控制。

我們一般采用以下止血措施：⑴腫瘤位于四肢者可用止血帶，在無血運狀態(tài)下切除腫瘤。⑵降壓麻醉有利于減少術中出血。⑶腫瘤呈分段、分葉者，可分期、分段手術切除。⑷手術過程中邊切除腫瘤邊止血，可減少出血，防止休克的發(fā)生。⑸用10號粗絲線環(huán)形縫扎瘤體，線與線之間交叉，可阻斷瘤體與周圍組織間的血供聯(lián)系。除以上措施止血外，我們采用如下方法：⑴“硬膜外穿刺針”帶線縫扎止血。在本組2例位于大腿根部的腫瘤表面橫徑較大，基底小，并與髂腰部相連，呈松軟的“葫蘆狀”，無法應用止血帶，采用這種貫穿縫扎止血方法，邊切邊縫合，術中出血少，可不輸血或減少輸血。⑵術前作動脈造影，了解腫瘤的血供情況，行相關血管栓塞或局部凝血術，可減少手術中出血。⑶用10號粗絲線環(huán)形縫扎瘤體的同時，瘤體內注射含腎上腺素藥物，減少瘤體血供，縫線間放置小紗布塊，防止縫線間皮膚被割傷。

巨大神經(jīng)纖維瘤切除后的難點是創(chuàng)面修復[7-8]。采取整形外科技術切除病灶，具有切除較徹底，修復塑形好的優(yōu)點[9-12]。本組瘤體巨大的患者，影響容貌、外形和功能，生活質量嚴重下降。腫瘤位于頭面部者，損害深部組織，破壞器官，影響功能，侵及范圍廣[13]。我們的體會是部分切除瘤體組織，以改善面部外形為目的，保留眼、耳、鼻、唇、面神經(jīng)等重要組織、器官，以免造成嚴重畸形。本組隨訪觀察顯示，殘留腫瘤組織生長緩慢，均能達到減輕負重和改善畸形的目的。本組僅1例于術后10年發(fā)生局部復發(fā)，需再次手術治療。

圖1 術前正位 圖2 術前左前斜位 圖3 術后拆線時正位 圖4 術后拆線時左前斜位 圖5 二次術前正位 圖6 二次術前左前斜位 圖7 二次術后拆線時正位 圖8 二次術后拆線時左前斜位

Fig 1 Preview. Fig 2 Left-anterior oblique preview. Fig 3 Postview at removing the stitches. Fig 4 Left-anterior oblique postview at removing the stitches. Fig 5 Preview of the second operation. Fig 6 Left-anterior oblique preview of the second operation. Fig 7 Preview postview at removing the stitches. Fig 8 Left-anterior oblique postview at removing the stitches.

對于巨大瘤體組織切除后的創(chuàng)面，我們采用反鼓取皮法，將切除瘤體表面的皮膚加工成中厚皮片回植修復。由于神經(jīng)纖維瘤的咖啡牛奶斑與雀斑相類似，主要位于表皮基底層，切取的皮片中一般殘留部分病變組織，且回植后的皮片仍帶有色素。另外，術中瘤體內注射腫脹液中含有腎上腺素，其作用消失后引起血管反跳，導致部分皮片下血腫形成，皮片成活率受到影響。部分病例尚需二次植皮修復創(chuàng)面。有報道顯示神經(jīng)纖維瘤存在2%的惡變率[14]，本組隨訪均未發(fā)現(xiàn)癌變病例，但應警惕惡變的可能，應長期隨訪[15]。

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Plastic surgical treatment of neurofibroma

ZHANGXian-ying,LIUYi,CHENLi-ming.

(CenterofBurnsandPlasticSurgeryofCPLA,LanzhouGeneralHospitalofLanzhouCommand,Lanzhou730050,China)

Objective To study the plastic surgical restorative procedure of giant neurofibroma. Methods Retrospective analysis was carried out in 21 cases of neurofibroma admitted in our department from August 2003 to December 2013. There were solitary neurofibroma in 4 cases and neurofibromatosis in 17 cases, among them, 8 cases of giant neurofibroma were located on head and face, 9 cases of giant neurofibroma on trunk and extremities. Results 4 cases of solitary neurofibromas were excised totally, one was directly sutured and three wounds were repaired by shin graft. 8 cases of giant neurofibroma located on head and face were partly excised, and six wounds were directly sutured, two of them were repaired by expanded flaps. Of nine cases of giant neurofibroma which were located on trunk and extremities, five focuses were excised totally and repaired with split-thickness skin grafts harvested from tumor skin. Others were excised partly and directly sutured. All of patients were satisfactory with their contour. 20 patients were followed up from seven months to ten years post-operation, the results showed that one patient died from internal hemorrhage in tumor, recurrence appeared in a case, and the appearance and function were still satisfactory in other cases. Conclusion To giant Neurofibroma, several ways might be made carefully to Handling well the surgical bleeding. Plastic surgical treatment of neurofibroma can yield good results with complete excision and better reconstruction. The reconstructive operation might be the best recovery of the visage and function.

Neurofibroma; Neurofibromatosis; Surgery

730050 甘肅 蘭州，蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院 全軍燒傷整形外科中心

張鮮英(1965-)，女，吉林人，副主任醫(yī)師.

10.3969/j.issn.1673-7040.2015.08.006

R739.4

A

1673-7040(2015)08-0466-03

2015-04-13)