腹盆腔Castleman病的MSCT表現(xiàn)探討

山東省菏澤市立醫(yī)院(山東 菏澤274000)

田 路 劉建立 來洪建 張 英 劉英慧

腹盆腔Castleman病的MSCT表現(xiàn)探討

山東省菏澤市立醫(yī)院(山東 菏澤274000)

田 路 劉建立 來洪建 張 英 劉英慧

目的探討腹盆腔巨大淋巴結(jié)增生癥(CD)的MSCT表現(xiàn)及臨床、病理特點。方法結(jié)合臨床與手術病理資料，回顧分析16例CD的MSCT表現(xiàn)特點。結(jié)果16例Castleman病患者，其中男6例，女10例，年齡分別為10-73歲，平均年齡38.2歲。病理上，16例CD，其中13例為透明血管型，1例為混合型，2例為漿細胞型。16例中均為局限型CD，表現(xiàn)為腹盆腔的單發(fā)腫塊，呈類圓形或橢圓形，直徑在2.0-11.0cm間，平均5.6cm，其中，2個腫塊見鈣化，2個腫塊內(nèi)見點片狀低密度壞死灶，1個腫塊內(nèi)見裂隙狀低密度灶，邊界清晰，其余腫塊均呈均質(zhì)密度伴顯著持續(xù)強化，且其中1個腫塊內(nèi)見粗大血管影，增強程度和腹主動脈相似。結(jié)論均質(zhì)軟組織密度腫塊伴顯著持續(xù)強化及鈣化、少數(shù)見低密度影是局限性CD的主要CT表現(xiàn)，具有一定的特征性。

巨淋巴結(jié)增生癥；體層攝影術；X線計算機

巨大淋巴結(jié)增生癥(Castleman disease,CD)又稱血管濾泡性淋巴組織增生，是一種非常罕見的、原因不明的良性淋巴結(jié)增生性疾病。1954年Castleman等[1]在一群患有縱隔淋巴病的病人中發(fā)現(xiàn)此病，命名為血管淋巴錯構(gòu)瘤或巨大淋巴結(jié)異常增生，進行了首次報道。CD組織學分為三種主要類型：(1)透明血管型 (2)漿細胞型 (3)混合型。諸多影像和病理文獻中報道CD一般好發(fā)于胸部，但是近年來研究發(fā)現(xiàn)CD可以發(fā)生在任何有淋巴組織的部位。目前關于位于腹盆腔的該病的CT表現(xiàn)報道尚不多見，術前易誤診。筆者搜集有完整的CT資料并經(jīng)手術病理證實的CD 16例，結(jié)合臨床、病理和以往文獻分析討論發(fā)生于腹盆腔CD的CT特點，旨在提高對本病的認識。

1 材料與方法

搜集2006年1月～2012年12月間我院經(jīng)手術病理證實的16例Castleman病患者，其中男6例，女10例，年齡分別為10～73歲，平均年齡38.2歲，16名患者均行至少1次CT檢查。病理上，16例均為局限型中，其中13例為透明血管型，1例為混合型，2例為漿細胞型。臨床上13例透明血管型其中8例為常規(guī)超聲體檢發(fā)現(xiàn)腹盆腔腫塊，追問病史，有腹部不適多年，無特意臨床癥狀及體征；3例因腹部不適隱痛，而行超聲檢查；2例因貧血、低熱就診而發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊。2例漿細胞型，因乏力、低熱、體重減輕就診，實驗室檢查：血沉增快，貧血，免疫球蛋白升高。1例混合型，因腹疼、貧血就診。

CT采用GE 64排螺旋機器，增強采用CT專用高壓注射器。腹腔檢查前30min，囑患者首次服水800～1000ml，然后30min后，再服水800～1000ml，進行腹腔CT掃描，而盆腔在二次服水30min后，進行掃描，以利于胃腸道充盈，常規(guī)采用仰臥位，腳先進，增強對比劑總量100ml，層厚5mm，間隔5mm，采用快速動態(tài)增強3期掃描，增強延遲時間動脈相30s，門脈相75s,平衡期3～5min。增強掃描對比劑為300mgI/ml的非離子型碘對比劑100ml。

2 結(jié) 果

本組病例中16例均為局限型，13例位于腹膜后腔或盆腔，3例位于腸系膜。其中一例有胸腹腔多發(fā)腫大小淋巴結(jié)，直徑不超過1.5cm。腹盆腔中13例腫塊，其中9例位于右側(cè)，4例位于左側(cè)。其中11例發(fā)生于腹膜后腔，2例位于盆腔，其中1例發(fā)生于右側(cè)附件區(qū)。16例局限型腫塊直徑2.0～11.0cm，平均直徑約為5.6cm。16例患者病灶均邊界清楚。直徑小于5.5cm的腫塊呈孤立軟組織密度，密度均勻，注入對比劑后呈明顯均勻強化，與腹主動脈密度相近，延遲仍強化明顯；(圖1-3)直徑大于5.5cm的腫塊表現(xiàn)為明顯略不均一的強化，3例內(nèi)可見小斑片狀及裂隙狀低密度壞死灶，但實性部分強化幅度和腹主動脈相似，且具有延遲強化的特點(圖4-6)。16例病灶中2例可見小點片狀鈣化灶，呈斑點狀、條狀高密度。

圖1-3 為同一患者，女，28歲，腹部彩超查體發(fā)現(xiàn)，圖1 平掃腫塊呈軟組織均勻密度 圖2 門脈期腫塊持續(xù)均勻強化 圖3 延遲期腫塊仍均勻強化。圖4-6為另一患者，男，40歲，右上腹捫及腫塊來診，圖4右上腹膜后橢圓形腫塊，動脈期腫塊不均勻明顯強化，內(nèi)見灶狀低密度區(qū) 圖5 門脈期腫塊持續(xù)明顯強化圖6 延遲期 強化程度稍減低

3 討 論

巨淋巴結(jié)增生癥是一種罕見的、一般認為是以淋巴結(jié)增生為主要特點的良性疾病。原因不明，有人提出慢性炎癥或感染可能為其致病原因。其理由是本病表現(xiàn)為慢性炎癥病理改變的特點，如漿細胞、嗜酸細胞、網(wǎng)狀細胞以及毛細血管增生；臨床表現(xiàn)炎癥改變，如慢性感染性貧血、血沉快、低蛋白血癥及高球蛋白血癥等[2]。研究發(fā)現(xiàn)[3]，人皰疹病毒8(HHV-8)感染與本病有關。還有報道[4]本病與EB病毒感染有關。也有研究認為與免疫調(diào)節(jié)異常有關。如AIDS可同時發(fā)生CD和Kaposi肉瘤，少數(shù)CD也可轉(zhuǎn)化為Kaposi肉瘤。部分患者可伴自身免疫性血細胞減少、抗核抗體陽性、類風濕因子陽性或抗球蛋白試驗陽性。IL-6可能參與CD的發(fā)病過程，在漿細胞CD的淋巴濾泡中心?？梢姷揭环N無定形的嗜酸性物質(zhì)的沉積，在其中可檢查到大量IL-6的表達，因此被認為是導致明顯的漿細胞浸潤的原因[5]。

CD病理組織學上分為透明血管型和漿細胞型兩種類型，有時可以看到兩種類型的混合存在，稱為混合型。透明血管型突出表現(xiàn)為濾泡血管呈玻璃樣變，伴濾泡生發(fā)中心萎縮(圖9)；漿細胞型則突出表現(xiàn)為濾泡間質(zhì)中心以漿細胞為主，而濾泡生發(fā)中心增生。腫大淋巴結(jié)的共同病理學特征為淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu)保持完整；濾泡增生明顯；血管增生(漿細胞型僅見濾泡間質(zhì))。

病理上90%以上的患者為透明血管型，并且其中70%患者為年齡不超過30歲的年輕患者。透明血管型的患者絕大多數(shù)無臨床癥狀，多是查體無意發(fā)現(xiàn)，只有3%的患者出現(xiàn)系統(tǒng)性癥狀。目前為主，和透明血管型相比，50%的漿細胞型CD出現(xiàn)系統(tǒng)性癥狀，包括發(fā)熱、血沉加快、貧血、高丙種球蛋白血癥、脾大[6,7]，小兒患者可以出現(xiàn)生長發(fā)育受阻甚至發(fā)育停滯。

1983年，F(xiàn)rizzera G[7]等報道一種罕見的具有潛在致命危險的累及多個系統(tǒng)的CD，即多中心性CD，表現(xiàn)為多部位淋巴結(jié)腫大并累及外周淋巴結(jié)，有顯著的全身性癥狀及多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。除上述漿細胞型臨床特點表現(xiàn)外，甚至可以出現(xiàn)淀粉樣變形、腎病綜合癥、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫性血細胞減少、骨髓纖維化、嚴重的末梢神經(jīng)病變、甚至Poems綜合征等。后來臨床上根據(jù)CD的累及范圍，把CD分為局灶性CD(LCD)和多中心性CD(MCD)。Frizzera G[8]于1988年，提出CD的臨床診斷標準，LCD (1)單一部位淋巴結(jié)腫大 (2)特征性的增生性病理組織學改變并除外可能的原發(fā)病 (3)多無全身系統(tǒng)性癥狀，如貧血、血沉加快及高蛋白血癥等(漿細胞型除外) (4)腫塊切除后長期存活。MCD(1)具有特征性增生性組織病理學改變 (2)顯著淋巴結(jié)腫大并伴發(fā)多處外圍淋巴結(jié)腫大 (3)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn) (4)排除其他已知的原因。多中心性CD術后容易復發(fā)，部分預后不良，甚至可以發(fā)展為其他類型的腫瘤：如惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤等。文獻報道，10%的副腫瘤天皰瘡可以合并CD病，所以，對于疑似副腫瘤天皰瘡的患者，應進一步行超聲、CT檢查，早期發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤。

文獻報道CD可發(fā)生在有淋巴結(jié)的任何部位，最常發(fā)生在胸腔內(nèi)特別是縱隔，其次是頸部、腋窩、腹膜后腔，甚至可以發(fā)生在沒有淋巴組織的部位如中樞神經(jīng)系統(tǒng)，2002年Recha S. Eisenstat, et,al[9]等報道一例位于硬膜外的CD。

發(fā)生在腹盆腔的CD在CT上包括表現(xiàn)為位于腹膜后腔、腸系膜、肝門、胰腺明顯強化的孤立性腫塊[10]；然而發(fā)生在縱隔的CD根據(jù)不同的組織學類型可以有不同的表現(xiàn)。透明血管型在CT上可以有三種不同的表現(xiàn)：孤立的非侵襲性腫塊；明顯的侵襲性腫塊并伴發(fā)多發(fā)淋巴結(jié)??；或者是多發(fā)腫大淋巴結(jié)并無明顯腫塊[11]。漿細胞型表現(xiàn)為多發(fā)腫大淋巴結(jié)。不論是透明血管型還是漿細胞型，所有病灶都表現(xiàn)為明顯強化。

本研究中，16例均表現(xiàn)為孤立的、明顯強化的腫塊[12,13]，漿細胞型和透明血管型在CT表現(xiàn)上沒有明顯區(qū)別。尤其是相對較小的腫塊，CT常表現(xiàn)為均質(zhì)的軟組織密度影，極少發(fā)生囊變、壞死及出血。本組16例中7個瘤體相對較小，最大直徑在2.5cm～5.1cm，為完全均質(zhì)的密度，增強后呈明顯均一的強化，強化幅度和腹主動脈強化幅度類似。其余9例(最大直徑在6cm～11cm)中，3例呈明顯非均質(zhì)強化，內(nèi)見點片狀低密度壞死區(qū)；瘤內(nèi)的低密度影病理證實多為纖維組織和發(fā)生玻璃樣變的血管結(jié)構(gòu)，不是壞死；2例內(nèi)見點狀高密度鈣化灶，病理為血管透明變性部位鈣化。

由于常規(guī)CT檢查難以顯示本病的特點，以往認為本病既無特異的臨床表現(xiàn)又無特征性的影像學特點，術前難以診斷，容易被誤診為淋巴瘤。近年來，隨著CT檢查技術的改進和提高，尤其是動態(tài)增強技術和多期掃描方法的應用。對透明血管型的影像診斷有了一定的認識，觀察到透明血管型腫塊在增強掃描時明顯強化，腫塊強化幅度和動脈強化程度相似，而且有延遲強化的特點。而多中心型和漿細胞型病變范圍廣泛，影像學表現(xiàn)不典型，臨床表現(xiàn)復雜，術前仍難以診斷，仍需依靠組織病理學診斷。

Castleman病CT上表現(xiàn)為明顯增強的腫塊，該病需與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、感染(膿腫和結(jié)核)、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、肉瘤和血管外皮細胞瘤及異位嗜鉻細胞瘤相鑒別。(1)淋巴瘤，邊緣形態(tài)欠規(guī)則，CT上的典型表現(xiàn)為動脈期和延遲期輕度強化的腫塊，沒有鈣化和壞死，且經(jīng)常包繞血管，血管無擠壓、變形，即所謂的“血管漂浮征”。(2)腹膜后肉瘤, CT上可以表現(xiàn)為明顯的強化和鈣化，診斷只能依靠病理學檢查。(3)結(jié)核，典型的強化CT表現(xiàn)為一個或多個融合的腫塊，邊界不清，中心?？梢姴粡娀牡兔芏雀衫覙訅乃绤^(qū)，邊緣強化。(4)異位嗜鉻細胞瘤，位于腹膜后區(qū)的異位嗜鉻細胞瘤的強化方式和表現(xiàn)可以類似于巨淋巴結(jié)增生，功能性的異位嗜鉻細胞瘤多有陣發(fā)性高血壓，依靠臨床表現(xiàn)和癥狀和實驗室檢查可以鑒別。(5)神經(jīng)源性腫瘤，也有明顯強化，但強化程度低于CD，而且常有鈣化及壞死和囊變。

本研究中，腹盆腔內(nèi)的Castleman病表現(xiàn)為明顯強化的腫塊，直徑較小的腫塊表現(xiàn)為明顯均質(zhì)的強化，直徑較大的腫塊表現(xiàn)為明顯非均質(zhì)強化，內(nèi)可見小灶性或樹枝狀低密度壞死區(qū)，和小點狀鈣化灶。本研究的局限性包括病例少、選擇有偏差。但是在腹盆腔的明顯強化的腫塊中可以考慮到巨淋巴結(jié)增生癥的可能。

1. Castleman B, Towne VW. Case records of the Massachusetts General Hospital: case 40011. N Engl J Med 1954;250:26-30.

2. 武淑蘭,李競賢,陳宏民,等. Castleman病8例的臨床病理學研究[J].中華內(nèi)科雜志,1994,33（3）：179-181.

3. Dupin N, Diss T L,Kellam P,et al.HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma [J]. Blood,2000,95(4)：1406-1412.

4. Du M Q ,Diss T C, Liu H, et al.KSHV and EBV-associated germinatropic lymphoproliferative disorder [J]. Blood,2002,100(9)：3415-3418.

5. Hsu S M ,Waldron J A ,Xie S S, e t a l.E x p r e s s i o n o f I n t e r l e u k i n-6 i n Castleman disease [J].Hum Pathol,1993,24(8)：833-839.

6. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyalinevascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972;29:670-683.

7. Frizzera G, Massarelli G, Banks PM, Rosai J. A systemic lymphoproliferative disorder with morphologic features of Castleman’s disease: pathological findings in 15 patients. Am J Surg Pathol 1983;7:211-231.

8. Frizzera G , Castleman disease and related disorders[J].Semin Diag Pathol 1988 5(4):346-364.

9. Recha S. Eisenstat, et ,al , Thoracic Epidural Castleman’s Disease AJR 2002;178:208-210.

10.Rahmouni A, Golli M, Mathieu D, Anglade M-C,Charlotte F, Vasile N. Castleman disease mimicking liver tumor: CT and MR features. J Comput Assist Tomogr 1992;16:699-703.

11.McAdams HP, Rosado-de-Christensen M, Fishback NF, Templeton PA. Castleman disease of the thorax: radiologic features with clinical and histopathologic correlation. Radiology 1998;209:221-228.

12.賈明勝,姜玲,李盼盼等,腹膜后局限型巨大淋巴結(jié)增生癥的CT診斷[J].中國CT和MRI雜志,2012；10（10）：71-74.

13.鄒玉堅,鄭曉林,陳瞾,等.局限型巨大淋巴結(jié)增生癥的影像學表現(xiàn)[J].中國CT和MRI雜志,2011,9(6).

(本文編輯: 張嘉瑜)

To Investigate the MSCT Manifestations of the Abdominal and Pelvic Castleman Disease

TIAN Lu, LIU Jian-li, LAI Hong-jian, et al．, The Heze Municiple Hospital of Shandong province, Shandong Heze 274000,China

ObjectiveTo investigate the MSCT manifestations and clinical, pathological features of the pelvic and abdominal giant lymph node hyperplasia (CD)．MethodsWith the combination of clinical and surgical pathological information, had a retrospective analysis of the MSCT appearances among 16 cases of CD．Results16 cases of Castleman patients, including 6 males, 10 females, whose age were 10 to 73 years old, and the average age is 38．2． Pathologically, 16 cases were localized type, including 13 cases of hyaline vascular type, 1 cases of mixed type, 2 cases were plasma cell type． In those 16 cases of localized CD, manifested as abdominal and pelvic solitary mass, which were round or oval, 2．0-11．0cm in diameter, average 5．6CM． Among them, 2 mass had calcification, 2 masses showed point sheet low density necrosis, the crack-like low density area could be seen in 1 mass． slit like clear boundaries homogeneous density, with significant continued to strengthen showed the rest mass, and 1 of them within the masses see thick blood film, the degree of enhancement and abdominal aorta similar．ConclusionHomogeneous soft tissue density mass with significant sustained enhancement and calcification, few see the low density are the main limitations of CT CD performance, has certain characteristics．

Giant Lymph Node Hyperplasia; Tomography; X-ray Computer

R711.33

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.08.028

2015-07-08

田 路