自身免疫性胰腺炎的多層螺旋CT表現(xiàn)(附5例分析)

1.中山大學(xué)腫瘤防治中心(中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院) (廣東 廣州 510060) 2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院(廣東 廣州 510055)

周 健1 彭振鵬2 馮仕庭2李子平2

自身免疫性胰腺炎的多層螺旋CT表現(xiàn)(附5例分析)

1.中山大學(xué)腫瘤防治中心(中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院) (廣東 廣州 510060) 2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院(廣東 廣州 510055)

周 健1彭振鵬2馮仕庭2李子平2

目的探討自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)的多層螺旋CT表現(xiàn)。方法回顧性分析5例經(jīng)病理證實(shí)或臨床治療后隨訪證實(shí)的自身免疫性胰腺炎的64層螺旋CT表現(xiàn)。結(jié)果5例自身免疫性胰腺炎中3例(60%)胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸狀”，其中1例(20%)胰頭部明顯腫大，疑似腫物形成。1例(20%)胰腺體尾部局限性腫大。1例(20%)胰腺未見明顯腫大。3例(60%)胰周筋膜模糊，其中2例(40%)胰周見少許滲出性積液，1例(20%)胰周見低密度環(huán)狀包膜影，即“膠囊征”。4例(80%)胰腺密度均勻。1例(20%)胰頭部見斑點(diǎn)狀鈣化。5例(100%)胰腺中度均勻強(qiáng)化。4例(80%)膽總管胰腺段逐漸變窄，肝內(nèi)外膽管“串珠樣”改變，其中2例(40%)伴有胰管輕度擴(kuò)張。1例(20%)僅表現(xiàn)胰管輕度擴(kuò)張。2例(40%)累及單側(cè)腎周筋膜，腎周筋膜模糊。1例(20%)累及單側(cè)腎盂，表現(xiàn)為腎盂增大，內(nèi)見低密度軟組織腫塊影，增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化。結(jié)論多層螺旋CT可以用于診斷自身免疫性胰腺炎，可用于評估胰腺外病變及胰腺治療后改變。

自身免疫疾??；胰腺炎；體層攝影術(shù), X線計(jì)算機(jī)

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是由于自身免疫機(jī)制導(dǎo)致的一類特殊的慢性胰腺炎，1961年Sarles等首先報(bào)道，Yoshida等1995年將其正式命名為自身免疫性胰腺炎[1-2]。其使用糖皮質(zhì)激素治療有效，但術(shù)前易被誤診為胰腺癌而行手術(shù)切除。本文收集經(jīng)病理證實(shí)或臨床治療后隨訪證實(shí)的自身免疫性胰腺炎5例，對其64層螺旋CT資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對本病多層螺旋CT表現(xiàn)的認(rèn)識，指導(dǎo)臨床治療。

1 資料與方法

1.1 資料搜集2009年5月至2013年12月中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)或臨床治療后隨訪證實(shí)的自身免疫性胰腺炎5例，其中男性4例，女性1例，年齡22～61歲，平均年齡47歲，1例患者有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史。所有病例均行64層螺旋CT多期平掃及增強(qiáng)掃描。3例經(jīng)超聲內(nèi)鏡穿刺病理活檢均提示：少量炎癥細(xì)胞，未見惡性特征。2例經(jīng)臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)及激素規(guī)范治療后隨訪確診。

1.2 掃描方案采用Toshiba Aquilion64層螺旋CT掃描儀，掃描范圍自膈頂至雙側(cè)腎臟下極，管電壓120KV，管電流200mA，數(shù)據(jù)采集為64層×0.5mm薄層掃描，獲得原始容積數(shù)據(jù)后，以層厚1mm進(jìn)行重建。采用非離子型碘對比劑(碘普羅胺注射液，300mgI/ml)，劑量為1.5～2.0ml/kg，經(jīng)肘前靜脈雙筒高壓注射器注射，注射流率3.5～4.0ml/s，自開始注射對比劑后分別于25s、60s對病灶進(jìn)行動(dòng)脈期、門脈期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。

1.3 圖像分析所有圖像均經(jīng)兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，以一致的意見為分析結(jié)果，對以下方面內(nèi)容進(jìn)行評價(jià)：(1)胰腺形態(tài)改變；(2)胰周筋膜改變，是否可見“膠囊征”；(3)胰腺密度改變；(4)胰管改變；(5)胰腺外改變。

2 結(jié) 果

2.1 胰腺形態(tài)改變分為彌漫腫大型、局限腫大型和混合型。本組5例中，3例(60%)胰腺彌漫性腫大(圖1)，呈“臘腸狀”，其中1例(20%)胰頭部明顯腫大，疑似腫物形成(圖2)。1例(20%)胰腺體尾部局限性腫大。1例(20%)胰腺未見明顯腫大。

2.2 胰周筋膜改變3例(60%)胰周筋膜模糊，其中2例(40%)胰周見少許滲出性積液，1例(20%)胰周見低密度環(huán)狀包膜影，延遲掃描可見強(qiáng)化，即“膠囊征”(圖3)。

2.3 胰腺密度改變4例(80%)胰腺密度均勻，1例(20%)胰頭部見斑點(diǎn)狀鈣化(圖4)。5例(100%)胰腺中度均勻強(qiáng)化(圖5)。

2.4 胰管改變4例(80%)膽總管胰腺段逐漸變窄，肝內(nèi)外膽管“串珠樣”改變(圖6)，其中2例(40%)伴有胰管輕度擴(kuò)張。1例(20%)僅表現(xiàn)胰管輕度擴(kuò)張。

2.5 胰腺外改變2例(40%)累及單側(cè)腎周筋膜，腎周筋膜模糊(圖7)。1例(20%)累及單側(cè)腎盂，表現(xiàn)為腎盂增大，內(nèi)見低密度軟組織腫塊影，增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化(圖8、9)。經(jīng)激素治療后，5例均表現(xiàn)為胰腺體積縮小，胰周脂肪間隙清晰(圖10)。1例胰腺尾部周圍見少許條索影。2例累及單側(cè)腎周筋膜的患者表現(xiàn)為腎周筋膜較前清晰。1例累及單側(cè)腎盂的患者表現(xiàn)為腎盂軟組織腫塊較前減小。

圖1 胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸狀”。圖2 胰頭部明顯腫大，疑似腫物形成。圖3 胰周見低密度環(huán)狀包膜影，增強(qiáng)掃描延遲期可見強(qiáng)化，即“膠囊征”。圖4 胰頭部見斑點(diǎn)狀鈣化。圖5 增強(qiáng)掃描胰腺呈中度均勻強(qiáng)化。圖6 膽總管胰腺段逐漸變窄，肝內(nèi)外膽管“串珠樣”改變。圖7 右后腎周筋膜模糊。圖8 左側(cè)腎盂增大，內(nèi)見低密度軟組織腫塊影。圖9 左側(cè)腎盂內(nèi)低密度軟組織腫塊增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。圖10經(jīng)激素治療后，胰腺體積縮小，胰周脂肪間隙清晰。

3 討 論

自身免疫性胰腺炎是胰腺對自身成分作為抗原由CD4陽性輔助細(xì)胞的識別產(chǎn)生免疫應(yīng)答而造成胰腺的炎癥性病變。由自身免疫性引起的慢性胰腺炎曾被稱為原發(fā)性硬化性胰腺炎、淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎、非酒精性膽道退行性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎[3]。自身免疫性胰腺炎好發(fā)于中老年男性患者，首發(fā)癥狀常表現(xiàn)為非特異性的上腹痛、梗阻性黃疸以及糖尿病，除胰腺受累外，還可伴發(fā)全身多器官受累，如膽道系統(tǒng)、腎臟、腹膜后、唾液腺、肺、縱隔等，分別表現(xiàn)為硬化性膽管炎、腎實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)灶、腹膜后纖維化、涎腺炎、肺內(nèi)間質(zhì)性病變、縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大等[4,5]。

3.1 臨床表現(xiàn)與病理分型根據(jù)臨床病理表現(xiàn)，自身免疫性胰腺炎可分為1、2兩個(gè)亞型，1型(淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎)是以胰腺為表現(xiàn)形式的多器官疾病，屬IgG4相關(guān)性疾病，對類固醇敏感，但易復(fù)發(fā)，長期應(yīng)用小劑量類固醇可減少其復(fù)發(fā)，不伴粒細(xì)胞上皮損傷。2型(特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎)與IgG4無關(guān)，常見于年輕患者，同樣伴有阻塞性黃疸和胰腺炎癥，對類固醇敏感，罕有復(fù)發(fā)，伴有粒細(xì)胞上皮損傷，可致中小胰管或腺泡的破壞和閉塞[6]。Kamisawa等研究顯示，1型阻塞性黃疸較2型常見，而腹痛和急性胰腺炎較2型少見[7]。

3.2 自身免疫性胰腺炎的臨床和影像特點(diǎn)，主要有：(1)血清丙種球蛋白或IgG升高。(2)自身抗體陽性。(3)胰腺彌慢性腫大。(4)主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄，偶爾伴發(fā)胰內(nèi)段膽管狹窄。(5)淋巴漿細(xì)胞浸潤和纖維化改變。(6)沒有癥狀或癥狀輕微。(7)幾乎沒有胰腺鈣化或囊性改變。(8)偶爾伴發(fā)其它自身免疫性疾病。(9)對激素治療敏感，激素治療后胰腺功能及形態(tài)改變均可恢復(fù)正常[8]。本組5例病例中，臨床癥狀主要表現(xiàn)為腹痛和身目黃染。3例IgG升高，2例自身抗體陽性，3例胰腺彌漫性腫大，4例膽總管胰腺段逐漸變窄，肝內(nèi)外膽管“串珠樣”改變，其中2例胰管輕度擴(kuò)張，3例經(jīng)超聲內(nèi)鏡穿刺病理活檢提示淋巴漿細(xì)胞浸潤和纖維化改變，1例胰頭部見斑點(diǎn)狀鈣化，沒有發(fā)現(xiàn)胰腺囊性變，1例患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史4年，所有患者行激素治療后胰腺功能、形態(tài)及臨床癥狀均明顯好轉(zhuǎn)，與自身免疫性胰腺炎的臨床和影像特點(diǎn)相符。

3.3 自身免疫性胰腺炎的胰腺病變CT特征，主要表現(xiàn)為：胰腺彌漫性腫大，胰腺密度比較均勻，中度強(qiáng)化，邊界模糊，病理檢查見間質(zhì)纖維增生，伴炎癥細(xì)胞浸潤，特別是淋巴漿細(xì)胞浸潤。胰腺周圍有時(shí)可見低密度環(huán)狀包膜影，即“膠囊征”改變，增強(qiáng)掃描延遲期可見強(qiáng)化。Takahashi等人通過一組患者(25例自身免疫性胰腺炎，33例胰腺癌，16例正常胰腺)的雙期增強(qiáng)CT掃描得出自身免疫性胰腺炎的CT征象主要包括：①胰腺彌漫性腫大②增強(qiáng)掃描時(shí)胰腺強(qiáng)化程度彌漫性減低③胰腺周圍可見低密度環(huán)狀包膜影(“膠囊征”)④增強(qiáng)時(shí)膽管壁可見強(qiáng)化⑤胰腺內(nèi)可見鈣化灶，通常表現(xiàn)為典型的1～2個(gè)斑點(diǎn)狀鈣化⑥腎臟受累[9]。“膠囊征”主要為胰腺周圍組織淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤和纖維化改變，其延遲強(qiáng)化是自身免疫性胰腺炎的特征性征象之一[10]。胰腺局限性腫大和胰腺內(nèi)低密度腫塊形成也常見于自身免疫性胰腺炎患者[3]。本組1例患者胰頭部見1個(gè)斑點(diǎn)狀鈣化，與Takahashi報(bào)道一致。

3.4 自身免疫性胰腺炎的胰腺外病變CT特征肝內(nèi)外膽管和胰管狹窄。Sahani等人認(rèn)為肝內(nèi)外膽管狹窄是自身免疫性胰腺炎患者最常見的胰腺外病變，可達(dá)到所有患者的68～90%[3]，病理檢查胰膽管周圍可見大量炎癥細(xì)胞浸潤。本組4例(80%)患者表現(xiàn)為膽總管胰腺段逐漸變窄，肝內(nèi)外膽管“串珠樣”改變，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。自身免疫性胰腺炎另一個(gè)常見的胰腺外病變特征是腎臟受累，在Takahashi報(bào)道的一組40例自身免疫性胰腺炎患者中，腎臟受累及的患者達(dá)到所有患者總數(shù)的35%，腎臟受累可以表現(xiàn)為腎周皮質(zhì)內(nèi)的小結(jié)節(jié)，呈圓形或楔形，或者呈散在的片狀改變。Takahashi的報(bào)道中有3例病例做了腎臟病理活檢，表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤和纖維化改變。本組2例患者均表現(xiàn)為單側(cè)腎周筋膜模糊，未見腎周皮質(zhì)內(nèi)的小結(jié)節(jié)。1例患者表現(xiàn)為單側(cè)腎盂低密度軟組織腫塊影。經(jīng)激素治療后，腎周筋膜較前清晰，腎盂軟組織腫塊較前減小。少數(shù)患者可有胰周淋巴結(jié)腫大和胰腺假性囊腫形成，本組病例均沒有發(fā)現(xiàn)。

3.5 鑒別診斷自身免疫性胰腺炎最重要的是和胰腺癌鑒別，以及和其他慢性胰腺炎鑒別。當(dāng)自身免疫性胰腺炎炎癥比較局限時(shí)，很難和胰腺癌鑒別[10,11]。本組3例病例均表現(xiàn)為胰頭部明顯腫大，膽總管胰腺段逐漸變窄，肝內(nèi)外膽管“串珠樣”改變，可疑胰頭部腫瘤。對于難以與胰腺癌鑒別的自身免疫性胰腺炎患者可以在短期內(nèi)服用大量激素治療后復(fù)查，如果胰腺體積較前減小，胰周脂肪間隙較前清晰，則診斷為自身免疫性胰腺炎而非胰腺癌，必要時(shí)需要進(jìn)行穿刺活檢病理檢查明確診斷。彌漫性自身免疫性胰腺炎與淋巴瘤鑒別比較困難，它們都表現(xiàn)為胰腺實(shí)質(zhì)彌漫性腫大，增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化程度較低，因此，鑒別診斷需要依靠其它的發(fā)現(xiàn)，如腹膜后和盆腔增大的淋巴結(jié)，或者是脾臟也發(fā)現(xiàn)病灶，必要時(shí)需要靠細(xì)針穿刺活檢來明確診斷[12,13]。彌漫性自身免疫性胰腺炎還要和漿細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤以及彌漫浸潤性胰腺癌相鑒別[3]。

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(本文編輯: 黎永濱)

MSCT Characteristics of Autoimmune Pancreatitis (Imaging Findings in Five Cases)

ZHOU Jian1, PENG Zhen-peng2, FENG Shi-ting2, LI Zi-ping2． 1 Medical Imaging and Minimally Invasive Interventional Center, Sun Yat-sen University Cancer Center; State Key Laboratory of Oncology in South China; Collaborative Innovation Center for Cancer Medicine, Guangzhou 510060, China; 2 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University, Guangzhou 510080, China

ObjectiveTo evaluate the MSCT characteristics of autoimmune pancreatitis．MethodsFive autoimmune pancreatitis patients confirmed by pathology or clinical were retrospectively analyzed by the 64-slice spiral CT．ResultsDiffuse swelling of pancreas was found in three patients, just as sausage-shaped． Among them one case of the pancreatic head show obvious swelling, suspected neoplasm． Obvious pancreatic body and tail swelling in one patient． No significant swelling of the pancreas in one patient． Minimal peripancreatic stranding in three patients, peripancreatic fluid collection in two patients, focal enlargement with a capsule-like rim in one patient． Four patients showed homogeneous pancreatic density． One patient can be seen calification in the the pancreatic head ． Pancreas showed mild homogeneous enhancement in all five patients．Distal common bile duct stricture can be seen in four patients as string-of-beads changes, with slight expansion of the pancreatic duct in two patients． One patient only showing pancreatic duct mild expansion． Two patients with extraparenchymal renal involment, showing perirenal stranding． One patient with renal pelvis involment, showing low density inflammatory mass and mild homogeneous enhancement．ConclusionsMSCT can be used for the diagnosis of autoimmune pancreatitis, and also can be used to assess extrapancreatic lesions and pancreatic changes after treatment．

Autoimmune Diseases; Pancreatitis; Tomography, X-ray Computed

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.08.022

R814.42；R576

A

2015-07-08

李子平