外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

袁 浩，姜 楠，周永寧△

(蘭州大學(xué)第一醫(yī)院:1.消化科；2.放射科，蘭州 730000)

·短篇及病例報(bào)道·

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

袁 浩1，姜 楠2，周永寧1△

(蘭州大學(xué)第一醫(yī)院:1.消化科；2.放射科，蘭州 730000)

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumour，PNET)是起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，分為中樞型和外周型兩種類(lèi)型[1]，臨床罕見(jiàn)。本院近期收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，33歲，因“發(fā)現(xiàn)腹盆腔包塊2 d、下肢浮腫7 d”就診于本院。入院查體：腹膨隆，下腹部壓痛，可觸及1個(gè)約孕3個(gè)月大小的包塊，質(zhì)中等，活動(dòng)度差，與周?chē)M織界限不清。全腹部增強(qiáng)CT顯示：(1)腹盆腔內(nèi)巨大軟組織腫塊，考慮來(lái)源于右側(cè)附件，卵泡膜細(xì)胞瘤可能；(2)雙側(cè)腹股溝區(qū)及髂血管旁多發(fā)淋巴結(jié)增大(圖1)。盆腔磁共振成像(MRI)顯示：盆腔內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則分葉狀長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2混雜信號(hào)腫物影，周?chē)Y(jié)構(gòu)推擠受壓，盆腔少量積液。診斷：(1)盆腔內(nèi)腫物多考慮卵巢性索間質(zhì)腫瘤；(2)盆腔少量積液。術(shù)中見(jiàn)腹盆腔內(nèi)有1個(gè)大小約25 cm×20 cm的實(shí)性包塊，形態(tài)不規(guī)則，活動(dòng)度差，前方與恥骨、下方與盆底、右側(cè)與盆壁之間無(wú)間隙，膀胱位于包塊左側(cè)。子宮及雙側(cè)附件未見(jiàn)明顯異常。因包塊固定且與周?chē)琴|(zhì)及髂血管粘連緊密，為避免發(fā)生大出血，決定行盆腔腫瘤減滅術(shù)。

圖1 全腹部增強(qiáng)CT門(mén)脈期

圖2 術(shù)后病理切片(HE×200)

打開(kāi)腫瘤包膜，分次切取腫瘤組織，組織質(zhì)脆，內(nèi)有白色乳狀液體流出，創(chuàng)面縫扎止血，關(guān)閉瘤腔。術(shù)后病理檢查：鏡檢見(jiàn)瘤細(xì)胞小，大小較為一致，核漿比增大，異形細(xì)胞片狀排列，彌漫散在，排列成菊形團(tuán)狀，間質(zhì)大量纖維組織增生(圖2)；免疫組織化學(xué)：CD99(+)，NSE(+)，Desmin(-)，EMA(-)，WT1(-)，CKP(-)，CgA(-)；病理診斷：(盆腔)原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

2 討論

PNET是一種較為罕見(jiàn)的高度惡性腫瘤，屬于尤文氏腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能[2]。可發(fā)生于任何年齡，青年人多見(jiàn)[3]；可發(fā)生于多種組織和器官，如骨骼、甲狀腺、肺、縱隔、肝、結(jié)直腸、腎、腎上腺、膀胱、宮頸、前列腺、陰道及皮膚等處[2-6]。PNET沒(méi)有特定的臨床表現(xiàn)[7]，發(fā)生于腹盆腔者可觸及腫塊，自覺(jué)腹脹、腹痛等。其病理鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈特征性的“Homer-Wright”菊形團(tuán)排列[1]；免疫組織化學(xué)幾乎所有病例均表達(dá)CD99，大部分腫瘤NSE陽(yáng)性，S100、Syn及CgA表達(dá)情況不一[5]。手術(shù)切除原發(fā)腫瘤是PNET的主要治療手段，術(shù)后放化療等綜合治療可改善預(yù)后。

[1]唐霄,王平,何英,等.女性生殖道原發(fā)原始神經(jīng)外胚層腫瘤臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志，2012，41(11):729-732.

[2]Natale R,Thariat J,Vedrine PO,et al.Conservative multimodal management of a primitive neuroectodermal tumor of the thyroid[J].Rare Tumors，2013，5(2):75-78.

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袁浩(1987-)，碩士，主要從事胃腸道腫瘤研究。△

,E-mail：jiangk06@126.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.06.055

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1671-8348(2015)06-0864-01

2014-10-08

2014-12-10)