肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤超聲造影表現(xiàn)(附2例報(bào)告)

張小龍，曹佳穎，王文平,

1.上海市影像醫(yī)學(xué)研究所，上海 200032；2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 200032

（收稿日期：2015-03-15 修回日期：2015-09-06）

·病例報(bào)告·

肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤超聲造影表現(xiàn)(附2例報(bào)告)

張小龍1，曹佳穎2，王文平1,2

1.上海市影像醫(yī)學(xué)研究所，上海 200032；2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 200032

肝腫瘤；超聲檢查；造影劑

肝 上 皮樣 血 管 內(nèi) 皮瘤 (hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE)為臨床罕見病例，目前尚未見有關(guān)HEHE超聲造影表現(xiàn)的報(bào)道，現(xiàn)報(bào)道2例如下。

資料

病例1：男性，46歲。4年前體檢發(fā)現(xiàn)肝占位2枚，外院穿刺病理示“血管源性腫瘤”，后行射頻治療，術(shù)后定期隨訪無(wú)殊。1周前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲復(fù)查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)新發(fā)占位2枚，遂至本院就診。臨床檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查正常，本院MRI提示“肝MT介入治療術(shù)后，2枚病灶無(wú)強(qiáng)化，2枚病灶輕度強(qiáng)化，隨訪”。常規(guī)超聲檢查發(fā)現(xiàn)4枚病灶，其中2枚低回聲病灶，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清。1枚位于肝左內(nèi)葉，大小為20 mm×16 mm；另一枚位于肝右葉膈頂，大小約為16 mm×14 mm。2枚病灶均緊鄰肝包膜，彩色多普勒未見明顯彩色血流。肝右葉另見2枚稍高回聲病灶，邊界欠清，較大者為32 mm×21 mm，較小者約23 mm× 18 mm，均鄰近肝包膜，彩色多普勒未見明顯血流。超聲造影檢查所見2枚低回聲病灶均呈輕度增強(qiáng)，晚于肝實(shí)質(zhì)增強(qiáng)，延遲期病灶緩慢減退，增強(qiáng)各期病灶增強(qiáng)強(qiáng)度均較肝實(shí)質(zhì)為低(圖1)，動(dòng)脈期肝左葉病灶內(nèi)見一分支狀血管顯影，深入整個(gè)病灶，在相對(duì)低回聲的病灶中顯示清晰(圖2)。另2枚稍高回聲病灶未見明顯強(qiáng)化。患者隨后在本院接受外科手術(shù)治療，4枚病灶均完整手術(shù)切除。病理診斷：2枚低回聲病灶鏡下見上皮樣血管內(nèi)皮瘤成分，2枚稍高回聲病灶鏡下為嗜酸性壞死物。術(shù)后定期隨訪復(fù)查無(wú)殊。

圖1 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤不同增強(qiáng)期病灶超聲表現(xiàn)肝左內(nèi)葉見20 mm×16 mm大小的低回聲病灶，增強(qiáng)各期腫瘤增強(qiáng)強(qiáng)度均低于肝實(shí)質(zhì)

圖2 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤動(dòng)脈期腫瘤超聲表現(xiàn)與圖1箭頭所示病灶為同一病灶，動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)見血管顯影，血管呈分支狀，深入整個(gè)病灶

病例2：男性，33歲。貧血貌，外院體檢B超發(fā)現(xiàn)肝多發(fā)占位，外院PET、CT檢查提示肝臟、兩肺多發(fā)占位，均考慮為多發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤可能性大，隨后至本院就診。臨床檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)殊。行超聲造影檢查，常規(guī)超聲發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)不均質(zhì)稍低回聲占位，最大位于肝右葉，大小為43 mm×34 mm，部分病灶呈聚集分布，多數(shù)病灶位于肝包膜下，部分較大病灶周邊可見低回聲暈圈。彩色多普勒見1枚較大病灶(位于肝右葉膽囊旁，大小為40 mm×31 mm)內(nèi)部有線狀彩色血流，深入整個(gè)病灶(圖3)。測(cè)及動(dòng)脈流速曲線，平均阻力指數(shù)為0.75。超聲造影見肝內(nèi)多發(fā)占位有兩種增強(qiáng)方式：周邊輕度增強(qiáng)和整體輕度增強(qiáng)，病灶基本與肝實(shí)質(zhì)同步增強(qiáng)。周邊增強(qiáng)主要見于較大病灶，整體輕度增強(qiáng)多見于較小病灶，其中相對(duì)較大的整體增強(qiáng)病灶周邊增強(qiáng)強(qiáng)度較中央稍高。所有病灶在延遲期均緩慢減退，增強(qiáng)各期病灶回聲均較肝實(shí)質(zhì)低。彩色多普勒內(nèi)部見線狀彩色血流的病灶造影時(shí)表現(xiàn)為周邊增強(qiáng)，且內(nèi)部顯示一條血管影。患者隨后在本院行經(jīng)皮穿刺活檢，病理診斷為上皮樣血管內(nèi)皮瘤。

圖3 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤彩色多普勒血流成像表現(xiàn)肝右葉膽囊旁見40 mm×31 mm低回聲病灶，彩色多普勒血流成像示腫瘤內(nèi)部線狀彩色血流，深入整個(gè)病灶；測(cè)及動(dòng)脈流速曲線，平均阻力指數(shù)為0.75

討論

HEHE是Weiss和Enzinge于1982年首先報(bào)道的血管源性腫瘤，常為多發(fā)，可發(fā)生于軟組織、肺、骨、腦、小腸和肝。具有低、中度的惡性潛能，惡性程度介于血管瘤與血管肉瘤之間，可發(fā)生肺、腹膜、骨和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[1]。發(fā)病率低于1/100萬(wàn)，男女發(fā)病比為3∶2，好發(fā)年齡為30～40歲[2]，發(fā)病原因不明。病理上HEHE由樹突細(xì)胞和中央纖維基質(zhì)組成，免疫組化較為特異性的標(biāo)記有CD34、CD31和F8相關(guān)抗原[3-4]。HEHE的臨床表現(xiàn)缺乏特異性。這2個(gè)病例的病灶在常規(guī)超聲上均表現(xiàn)為低回聲，與先前報(bào)道相符。超聲造影可實(shí)現(xiàn)器官和病變實(shí)時(shí)連續(xù)的血流灌注顯像，原理與增強(qiáng)CT/MRI類似。不同的是，超聲造影劑為純血池造影劑，造影過(guò)程中造影劑始終存在于病變和組織的血管腔內(nèi)。從造影原理分析，超聲造影有利于血管的顯示。HEHE在增強(qiáng)CT/MRI上表現(xiàn)為整體輕度增強(qiáng)或周邊輕度增強(qiáng)，與HEHE超聲造影表現(xiàn)類似，但增強(qiáng)在門靜脈期更明顯，強(qiáng)化程度呈漸進(jìn)性升高[5]，腫瘤的強(qiáng)化程度可高于肝實(shí)質(zhì)，不過(guò)這種漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)在超聲造影圖像中不明顯。超聲造影增強(qiáng)各期，腫瘤相對(duì)于肝實(shí)質(zhì)均表現(xiàn)為低回聲，超聲造影劑為血池造影劑、HEHE多為低回聲、造影時(shí)晚于肝實(shí)質(zhì)增強(qiáng)或與肝實(shí)質(zhì)同步增強(qiáng)，且增強(qiáng)強(qiáng)度低于肝實(shí)質(zhì)。理論上這些特點(diǎn)都為超聲造影顯示病灶內(nèi)部較大的血管創(chuàng)造了條件。超聲造影時(shí)，這2例患者部分腫瘤內(nèi)確實(shí)見到纖細(xì)的血管顯影，但絕大多數(shù)情況下腫瘤內(nèi)部血管走行不會(huì)只在單獨(dú)某一個(gè)切面上，這就需要連續(xù)扇形掃查病灶，在空間上連續(xù)觀察腫瘤內(nèi)部的線狀高回聲，這樣才能較好地識(shí)別腫瘤內(nèi)部的纖細(xì)血管。當(dāng)然，如果病灶位置表淺，病灶較大，彩色多普勒也能見到腫瘤內(nèi)部纖細(xì)血管。病例2的1枚病灶中就見到腫瘤內(nèi)部一條彩色線狀血流。

超聲造影能實(shí)時(shí)連續(xù)顯示肝臟病灶的血流灌注情況，病灶有無(wú)增強(qiáng)、增強(qiáng)強(qiáng)度及增強(qiáng)方式，判斷有無(wú)減退。此外，不同于CT/MRI，超聲造影能反映所檢查病灶究竟早于肝實(shí)質(zhì)增強(qiáng)、晚于肝實(shí)質(zhì)增強(qiáng)，還是同步增強(qiáng)。對(duì)單獨(dú)某個(gè)病灶而言，可靈活地選擇切面，觀察病灶的細(xì)微特點(diǎn)。超聲造影可準(zhǔn)確反映HEHE輕度增強(qiáng)和緩慢減退的特點(diǎn)而與其他肝惡性腫瘤鑒別，深入病灶的線狀彩色血流或造影時(shí)類似線狀血管顯影的聲像圖表現(xiàn)是否對(duì)診斷HEHE確有幫助，還需大量病例來(lái)檢驗(yàn)總結(jié)。

[1]WEISS S W, Enzinger F M. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma [J]. Cancer, 1982. 50(5): 970-981.

[2]EARNEST F T, JOHNSON C D. Case 96: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Radiology, 2006, 240(1): 295-298.

[3]LIN J, JI Y. CT and MRI diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Hepatobiliary Pancreat Dis Int, 2010, 9(2): 154-158.

[4]BRUEGEL M, HOLZAPFEL K, GAA J, et al. Characterization of focal liver lesions by ADC measurements using a respiratory triggered diffusionweighted single-shot echo-planar MR imaging technique [J]. Eur Radiol, 2008, 18(3): 477-485.

[5]LV P, LIN J. MRI findings of a hepatic epithelioid hemangioendothelioma [J]. Quant Imaging Med Surg, 2012, 2(3): 237-238.

（收稿日期：2015-03-15 修回日期：2015-09-06）

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