兒童血友病綜合關(guān)懷團隊中專業(yè)護士的工作實踐

吳心怡，王春立，甄英姿

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心，北京 100045）

兒童血友病綜合關(guān)懷團隊中專業(yè)護士的工作實踐

吳心怡，王春立，甄英姿

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心，北京 100045）

綜合關(guān)懷模式是血友病患兒最為有效的一種管理方式，2006年我院成立血友病綜合關(guān)懷團隊，對北京地區(qū)血友病患兒進行管理，血友病專業(yè)護士在綜合關(guān)懷團隊中主要負(fù)責(zé)患兒及家長就診、治療；病例登記、管理；健康教育；為患兒和家長搭建交流平臺；做好過渡期間的護理；協(xié)調(diào)團隊成員之間工作及各項會議的組織安排和協(xié)調(diào)。由于血友病專業(yè)護士細(xì)心周到的服務(wù)，極大地方便了患兒就診；由于血友病專業(yè)護士全面的健康教育以及定期舉辦各種培訓(xùn)班，促進了預(yù)防性注射和家庭治療的開展，北京地區(qū)血友病患兒的入托率和入學(xué)率明顯上升，參加體育活動的情況有所好轉(zhuǎn)；已經(jīng)幫助研究團隊中20例患兒成功獲得援助。

血友??；綜合關(guān)懷模式；團隊管理；專業(yè)護士

血友病是由于遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病，發(fā)病率為5~10/10萬，包括血友病甲、乙、丙，血友病甲最為常見，血友病乙次之，血友病丙罕見[1]。臨床上以創(chuàng)傷后或自發(fā)的關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織出血為主要特征，長期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮、終生殘疾，給血友病患者本人、家庭及社會帶來較大的負(fù)擔(dān)[2]。作為罕見病，血友病的精確診斷、綜合治療、護理管理、康復(fù)鍛煉均具有較強的專業(yè)性，需要多學(xué)科的專業(yè)醫(yī)護人員為患者提供全面的醫(yī)療服務(wù)和疾病管理。因此，一種新型的針對血友病的管理模式——血友病綜合關(guān)懷團隊和綜合關(guān)懷中心應(yīng)運而生，其使血友病患者的住院率、死亡率及并發(fā)癥的發(fā)生率明顯下降，提高了患者的生存質(zhì)量。國外血友病患者的平均壽命已經(jīng)接近或達(dá)到正常人平均預(yù)期壽命[3-5]，然而，國內(nèi)血友病患者綜合關(guān)懷模式起步較晚，患者的生存質(zhì)量較低，并發(fā)癥發(fā)生率較高。因此，2006年我院逐步成立了兒童血友病綜合關(guān)懷團隊，建立了血友病綜合關(guān)懷模式，承擔(dān)北京地區(qū)血友病患兒的管理。近年來，就診患兒數(shù)量逐漸增多，生存質(zhì)量明顯提高，其中血友病專業(yè)護士起到了非常重要的作用。

1 血友病綜合關(guān)懷團隊的組成及工作內(nèi)容

團隊成員共13人，包括血友病專業(yè)醫(yī)生、血友病專業(yè)護士、實驗診斷人員、理療科、放射科、口腔科、整形外科、藥劑師和心理科醫(yī)生，以血友病專業(yè)醫(yī)生和護士為主導(dǎo)，協(xié)調(diào)組織其他團隊成員共同開展工作。服務(wù)對象主要為居住在北京及周邊地區(qū)的血友病患兒。我院將血友病專業(yè)門診定在每周二，團隊成員全部在崗，以協(xié)助患兒的診斷和治療；團隊成員每月對就診患兒進行1次病例討論；每季度開展1次血友病患兒及家長健康教育講座；患兒每半年進行1次全面的身體評估，包括生長發(fā)育情況、輸血前檢查、關(guān)節(jié)影像評估、心理評估等。每年開展1次血友病患兒夏令營、冬令營和患兒家長聯(lián)誼活動。血友病專業(yè)醫(yī)生負(fù)責(zé)患兒診斷、治療及專業(yè)指導(dǎo)，血友病專業(yè)護士負(fù)責(zé)患兒及家長就診指導(dǎo)、健康宣教、定期隨訪、協(xié)調(diào)團隊成員之間工作及各項會議的組織安排和協(xié)調(diào)。截至2014年12月31日，北京地區(qū)共有114例患兒接受血友病綜合關(guān)懷。

2 專業(yè)護士的工作方法

2.1 根據(jù)患兒的年齡階段，做好“過渡”護理 “過渡”是事物由一個階段逐漸發(fā)展進入另一個階段的改變和進化過程。對血友病患兒而言，過渡不僅是描述學(xué)習(xí)和適應(yīng)不同生命階段的過程，還涉及到持續(xù)學(xué)習(xí)血友病知識和如何進行血友病健康管理。從血友病患兒出生到青春期可以分為3個過渡階段，每個階段護理工作重點不同[6]。

2.1.1 第1階段：出生到8歲 該階段是認(rèn)識和學(xué)習(xí)血友病治療和護理管理等基礎(chǔ)知識階段，在這個階段血友病患兒無條件服從家長的安排，家長是患兒真正的守護者，家長掌握了血友病出血的預(yù)防和處理知識，及時有效地采取措施并及時就醫(yī)，可減少并發(fā)癥的發(fā)生，對血友病患兒的成長至關(guān)重要。因此，在此階段以患兒和父母為中心，護理團隊的工作對象是整個家庭。專業(yè)護士主要對家長進行相關(guān)知識及技能的培訓(xùn)，提供資訊，促進并協(xié)助家長為患兒提供安全的生活學(xué)習(xí)環(huán)境和醫(yī)療保障，如指導(dǎo)口腔保健、預(yù)防鼻出血的方法、講解預(yù)防注射的注意事項、如何營造安全的居家環(huán)境、選擇什么樣的幼兒園、如何和班主任談孩子的病情等。對于血友病患兒，該階段主要讓他們逐步了解自己的健康狀況與他人不同，最終認(rèn)識血友病治療、護理及康復(fù)的基礎(chǔ)知識，并能與兒童血友病綜合治療團隊建立融洽的關(guān)系，對靜脈注射凝血因子不再產(chǎn)生恐懼感。

2.1.2 第2階段：9~13歲 是血友病患兒快速成長和發(fā)展的階段。專業(yè)護士開始對患兒本人進行培訓(xùn)，目的是讓此階段的患兒能夠主動配合家長和醫(yī)療團隊完成治療、護理以及功能訓(xùn)練，在學(xué)校內(nèi)、單獨行動時能夠初步處理出血等意外情況，初步掌握血友病管理的相關(guān)技能，如求救、冰敷、制動、包扎和注射凝血因子。因此，專業(yè)護士對此年齡段患兒開始安排靜脈注射的培訓(xùn)，鼓勵他們給自己注射凝血因子，根據(jù)患兒年齡特點舉辦包扎競賽、血友病知識搶答等多種健康教育活動，幫助他們掌握自己疾病相關(guān)知識。

2.1.3 第3階段：14~18歲 在這個階段患兒要逐漸適應(yīng)新的、獨立的成人角色和責(zé)任，為過渡到獨立的成年血友患者做思想上、能力上的準(zhǔn)備。專業(yè)護士逐步將服務(wù)重點轉(zhuǎn)移到患兒身上，更直接地與患兒本人進行溝通與互動，指導(dǎo)患兒承擔(dān)照顧自己的責(zé)任，鼓勵他們與家長、醫(yī)療護理團隊及朋友們分享治療與護理的感受，并及時解決他們的困惑。定期評估其知識、技能掌握情況并給予指導(dǎo)。同時指導(dǎo)家長，逐步放手讓患兒承擔(dān)照顧自己的任務(wù)。對獨自就診的患兒給予更多的協(xié)助，鼓勵他們的行為。在寒暑假安排有意愿的患兒到醫(yī)院做義工，協(xié)助分診、導(dǎo)醫(yī)，讓他們熟悉醫(yī)院工作流程、鍛煉能力、培養(yǎng)他們懷有感恩之心，通過自己的勞動，回報社會。

做好患兒的病例管理，和成人治療中心順利完成交接。為使過渡能順利進行，研究團隊開通了熱線咨詢電話，隨時幫助患兒及家長減輕心理壓力，協(xié)助他們與成人血友病治療中心聯(lián)絡(luò)，共同度過難關(guān)。每年舉辦祝賀儀式，歡送離開研究團隊的患兒。截至2014年12月31日，已經(jīng)有5例患兒順利過渡到成人血友病關(guān)懷團隊。

2.2 根據(jù)患兒的病程，提供個性化護理 初診家長由于患兒疾病診斷的打擊太大，處于拒絕否認(rèn)期，專業(yè)護士理解家長的反應(yīng)，盡量幫助父母盡早接受事實,積極配合治療,詳細(xì)告知家長血友病門診的時間，向家長介紹血友病相關(guān)知識，告知一旦發(fā)生出血，采取就診的途徑與方法，發(fā)放自行編制的血友病宣教手冊，告知血友病網(wǎng)站地址，讓家長從書中、網(wǎng)絡(luò)中學(xué)習(xí)相關(guān)內(nèi)容。復(fù)診患兒及家長大多已經(jīng)掌握部分血友病相關(guān)知識，但仍有一些具體問題需要解決，血友病專業(yè)護士會根據(jù)患兒的年齡特點、家長的需求以及存在問題對其進行個性化的一對一指導(dǎo)、示教，如關(guān)節(jié)出血的判斷、繃帶包扎方法、自我注射、如何預(yù)防齲齒、口腔保健[7]等知識。

2.3 根據(jù)患兒的就診方式，給予相應(yīng)護理 血友病專業(yè)門診日，由專業(yè)醫(yī)生和專業(yè)護士共同出診，護士負(fù)責(zé)就診患兒及家長管理，收集與登記患兒基本資料信息，需要其他專業(yè)就診時，由專業(yè)護士協(xié)調(diào)，及時安排就診。一旦血友病患兒需要急診就診，專業(yè)護士及時與急救中心醫(yī)務(wù)人員進行溝通協(xié)調(diào)，以保證血友病患兒能得到迅速、準(zhǔn)確的治療，同時給予患兒和家長以安慰和鼓勵，從而減輕其心理壓力和負(fù)擔(dān)。

2.4 定期舉辦培訓(xùn)班 血友病家庭治療是指患者本人或家屬，在家庭或工作場所等地，自己靜脈注射血液制劑的一種治療方法[8]。在醫(yī)療機構(gòu)指導(dǎo)下進行自我注射是實現(xiàn)這一治療方法的最好途徑[9]。因此，血友病專業(yè)護士每年舉辦3～4次大型培訓(xùn)班，5～6次小型培訓(xùn)班，向患兒及家長講解家庭治療理念、自我注射的方法和技巧、出血的判斷和緊急處理、冰敷、抬高患肢、制動、包扎繃帶的方法以及緊急情況下如何求救等知識。采取課堂講解、操作演示、反示教、知識競賽、包扎行動大賽、健康操表演等多種形式進行講授以調(diào)動患兒及家長的積極性。每次講授結(jié)束，通過逐一考核的方法確定患兒及家長掌握的程度，并給予進一步指導(dǎo)。

2.5 為患兒、家長搭建交流平臺 血友病為罕見病，發(fā)病率較低，患兒之間、家長之間的交流更能引起共鳴[10]。專業(yè)護士積極創(chuàng)造條件幫助他們建立了QQ群、微信群，便于他們之間溝通交流，支持鼓勵；此外，和北京血友之家兒童組取得聯(lián)系，兒童組的熱心家長在血友病專業(yè)門診日，會在候診區(qū)和新患兒及其家長交朋友、傳授經(jīng)驗，使其能夠了解血友病患兒的生活、學(xué)習(xí)方式及態(tài)度，克服緊張焦慮情緒，度過最初沒有護理經(jīng)驗的難關(guān)。

2.6 協(xié)助血友病綜合關(guān)懷團隊組織活動 我院血友病綜合關(guān)懷團隊每年定期舉辦北京兒童血友病冬令營、夏令營及血友病新老家長聯(lián)誼活動，血友病專業(yè)護士對于活動舉辦發(fā)揮著重要作用，主要負(fù)責(zé)活動的籌劃、經(jīng)費預(yù)算、部門協(xié)調(diào)、主題確定，在開營前實地考察營地的設(shè)施，在夏令營舉行期間還要隨時監(jiān)控孩子們的健康狀況，進行現(xiàn)場組織安排等具體工作。此外，為了擴大社會及政府對血友病的關(guān)注和了解，為血友病患兒爭取更多的救助機會，血友病專業(yè)護士積極參與開展各項慈善救助活動。

3 效果

3.1 方便了患兒就診 我院血友病綜合關(guān)懷團隊成立以后，尤其是血友病專業(yè)護士細(xì)心周到的服務(wù)，極大地方便了患兒就診。當(dāng)血友病專業(yè)門診就診患兒需要到其他科室就診時，專業(yè)護士會協(xié)助其直接到相應(yīng)科室優(yōu)先就診；急診則開通了血友病患兒綠色通道，專業(yè)護士會協(xié)助其優(yōu)先救治。這在患者群體中的影響力不斷提升，吸引了來自全國各地的血友病患兒，就診人數(shù)逐年增多，截至2014年12月31日，我院登記的血友病患兒已經(jīng)超過960例，得到確診的新發(fā)病例也呈逐年上升趨勢，2000年全年首診血友病患兒僅為3例，而2013年已經(jīng)達(dá)到101例。

3.2 促進預(yù)防性注射和家庭治療的開展 由于血友病專業(yè)護士全面的健康教育以及定期舉辦各種培訓(xùn)班，促進了預(yù)防性注射和家庭治療的開展。截至2014年12月，北京地區(qū)登記的>6歲的44例血友病患兒中，有23例（52%）患兒家庭已掌握家庭治療技能，大部分家庭都能對出血做出正確判斷及早期基本處理。而2006年1月1日未開展家庭治療前，6歲以上的18例患兒中僅有2例（11%）患兒家庭掌握家庭治療的技能。

3.3 提高了血友病患兒的生活質(zhì)量 預(yù)防性注射和家庭治療的實施，明顯減少了血友病患兒出血的次數(shù)，提高了生活質(zhì)量[11]。2014年12月31日，本研究團隊對北京地區(qū)參加血友病綜合關(guān)懷的114例患兒進行調(diào)查發(fā)現(xiàn)，3～6 歲患兒共 23 例,入托率為 80%；6～12歲患兒共34例,入學(xué)率為100%；12～18歲患兒10例，入學(xué)率100%。66.9%的患兒在校期間參加體育鍛煉。而首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院對2003年1月—2007年5月，門診就診的145例血友病患兒進行調(diào)查分析顯示：6～12 歲患兒 45 例，入學(xué)率為 74.8%；12～18歲患兒38例,入學(xué)率僅為50.0%；只有33.3%患兒在校期間參與活動[12]。綜合治療團隊建立后，在專業(yè)護士及其他人員的幫助下，北京地區(qū)血友病患兒的入托率和入學(xué)率明顯上升,參加體育活動的情況有所好轉(zhuǎn)。

3.4 促進預(yù)防治療的開展 在中國大陸，血友病的預(yù)防治療仍處于起步階段，只有10%的患者接受預(yù)防性治療，30%以上的患者不治療或偶爾治療[13]。然而，北京地區(qū)血友病綜合關(guān)懷團隊成立以后，目前有99例（87.0%）患兒在我院進行長期預(yù)防治療，規(guī)律隨訪，所有患兒均定期進行相關(guān)檢查和治療。

3.5 幫助患兒獲得更多的援助機會 專業(yè)護士積極配合 “中華慈善總會拜科奇血友病兒童援助項目”，幫助2～18周歲的中、重度血友病患兒獲得援助，減少關(guān)節(jié)損傷的發(fā)生，提高血友病兒童的生活質(zhì)量，目前已經(jīng)幫助我中心20例患兒成功獲得援助。

4 體會

多學(xué)科人員組成的血友病綜合關(guān)懷團隊是目前世界上最有效的血友病關(guān)懷模式，綜合管理團隊在提高血友病患者生活質(zhì)量上起到了巨大的作用。血友病專業(yè)護士主要負(fù)責(zé)協(xié)調(diào)和實施血友病患兒及家庭的診斷治療、健康教育、臨床研究、預(yù)防保健以及各項活動的組織管理，在多學(xué)科團隊中擔(dān)當(dāng)著主要角色，起著協(xié)調(diào)者、溝通者、組織者和管理者的作用。在與患兒和家長的接觸中，獲得了他們的信任和愛戴，提高了患兒和家長的生存質(zhì)量，降低了并發(fā)癥的發(fā)生率。然而，隨著血友病綜合管理的不斷發(fā)展和進步，以及患兒需求的不斷增加，血友病專業(yè)護士兼職其他工作在一定程度上限制了血友病專業(yè)工作的開展，隨著血友病患兒數(shù)量的逐漸增多，應(yīng)逐步設(shè)立血友病專職護士崗位。同時，血友病專業(yè)護士短缺，國內(nèi)尚沒有統(tǒng)一的資格認(rèn)證體系及培訓(xùn)標(biāo)準(zhǔn)，今后應(yīng)該逐步建立規(guī)范化的血友病專業(yè)護士認(rèn)證和培訓(xùn)體系，加大血友病專業(yè)護士的培養(yǎng)和使用。

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R47；C931.3

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.07.023

2014-12-30

國家自然科學(xué)基金（81341018）；首都發(fā)展科研專項（首發(fā)2014-2-2092）；血友病疾病管理系統(tǒng)項目（IHECC2014HEM04）；北京市醫(yī)院管理局臨床醫(yī)學(xué)發(fā)展專項（ZY201404）；北京市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次衛(wèi)生技術(shù)人才（2013-3-027）

吳心怡（1964-），女，北京人，本科學(xué)歷，副主任護師，科護士長。

王春立（1976-），女，北京人，碩士研究生，主管護師。

江 霞]