組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎1例

李金玲，楊林瀛，龐桂芬?（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸科，河北承德 067000）

短篇報(bào)道

組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎1例

李金玲，楊林瀛，龐桂芬?
（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸科，河北承德 067000）

組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎；激素；活檢

患者女性，19歲，既往體健。主因間斷發(fā)熱1個月入院?；颊哂?個月前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39.5℃，無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無頭痛、頭暈，無尿頻、尿急、尿痛，無關(guān)節(jié)疼痛；每日均有發(fā)熱，以午后為著，無盜汗及乏力，口服退熱藥物后體溫可暫時降至正常，數(shù)小時后體溫復(fù)升；曾口服頭孢類藥物及靜點(diǎn)“清開靈、阿奇霉素、左氧氟沙星”治療，癥狀無緩解，仍有間斷發(fā)熱。入院查體：T38.4℃，R20次/分，P126次/分，BP100/70mmHg，神情，精神可，口唇無發(fā)紺，咽部充血，扁桃體不大，雙側(cè)頸部可觸及多個黃豆粒大小淋巴結(jié)，質(zhì)中，有壓痛，活動可，與周圍組織無粘連，余淺表淋巴結(jié)未見腫大。雙肺呼吸音清，雙肺無啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。血常規(guī)示：白細(xì)胞2.85×109/

L，血紅蛋白118g/L，血小板153×109/L，單核細(xì)胞比例11.94%，中性粒細(xì)胞比例51.24%，異淋5%。肝功：ALT66U/ L，AST63U/L。

入院后給予抗病毒、保肝降酶等治療。查EB病毒IgG抗體陽性，血CA199、CEA、CA125均陰性，類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、抗鏈球菌溶血素均正常，抗核抗體陰性，PPD試驗(yàn)陰性，抗結(jié)核抗體陰性，血沉51mm/h。尿便常規(guī)未見異常，心臟、腹部超聲未見異常，胸部CT未見異常。患者入院第2天體溫降至正常，但多次查血常規(guī)白細(xì)胞均低（2.59×109/L -2.91×109/L）。行骨髓穿刺結(jié)果未見異常，左頸部淋巴結(jié)活檢示組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎。明確診斷后加用潑尼松50mg/d口服治療。患者出院隨訪，白細(xì)胞逐漸恢復(fù)正常，腫大淋巴結(jié)消失，激素逐漸減量至停用。隨訪1年，病情未再復(fù)發(fā)。

討論 組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（Histiocytic necrotic lymphadenitis，HNL）是一種良性自限性疾病，CD8+細(xì)胞的急變與CD4+細(xì)胞的凋亡是其主要特點(diǎn)［1］。日本學(xué)者Kikuchi 和Fujimoto等均在1972年報(bào)道該病，故又稱Kikuchi-Fujimoto病（Kikuchi-Fujimoto disease，KFD）。發(fā)病以亞裔人群為主，常見于青年女性。該病常見的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、淺表淋巴結(jié)腫大、皮疹、白細(xì)胞減少、貧血［2］，其中以頸部淋巴結(jié)腫大最多見，另外可有乏力、惡心、盜汗、肝脾腫大等癥狀，少數(shù)可合并神經(jīng)系統(tǒng)損害， 最常見為無菌性腦膜炎［3］，部分患者可最終發(fā)展為自身免疫性疾病。病因及發(fā)病機(jī)制不確切，可能與病毒感染或自身免疫反應(yīng)有關(guān)。HNL自然病程常在1-6個月［4］，病情可反復(fù)。

HNL是一種臨床少見的淋巴結(jié)疾病，誤診率高，需要和淋巴瘤、骨髓瘤、結(jié)核性淋巴結(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等鑒別，確診需淋巴結(jié)組織活檢。病理學(xué)分為3型：增生型、壞死型、黃瘤型。HNL有自限性，對癥治療可應(yīng)用解熱鎮(zhèn)痛藥及非甾體抗炎藥等以緩解癥狀。病情較重或有全身廣泛淋巴結(jié)病變的患者，建議糖皮質(zhì)激素治療［5］?？股刂委煙o效。本病例提示：對于不明原因發(fā)熱并伴有頸部淋巴結(jié)腫大的青年患者，要考慮組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的可能，早期行淋巴結(jié)活檢，以避免漏診、誤診。HNL可伴發(fā)或進(jìn)展為自身免疫性疾病，報(bào)道較多的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。所以，對于HNL患者要進(jìn)行長期隨訪。

［1］Asano S，Mori K，Yamazaki K，et al.Necrotizing lymphadenitis （NEL） is a systemic disease characterized by blastic transformation of CD8+cells and apoptosis of CD4+cells［J］. Virchows Arch，2014，464（1）：95-103.

［2］Kueukardali Y，Solmazgul E，Kunter E，et al.Kikuchi-Fujimoto Disease analysis of 244 cases［J］. Clin Rheumatol，2007，26（1）：50-54. Nakamura I，Imamura A，Yanagisawa N，et al.Medical study of 69 cases as Kikuchi′s disease［J］. Kansenshogaku Zasshi，2009，83（4）：363-368.

［3］Bosch X，Guilabert A.Kikuchi-Fujimoto disease［J］.Med Clin（Bar c），2004，123（12）：471-476.

［4］Mrówka-Kata K，Kata D，Kyrcz-Krzemień S，et al.Kikuchi-Fujimoto disease as a rare cause of lymphadenopathy-two cases report and review of current literature［J］. Otolaryngol Pol，2013，67（1）：1-5.

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1004-6879（2015）01-0071-01

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