類似sCJD 影像學(xué)表現(xiàn)的低血糖腦病2 例臨床分析

王明月，李靈娟

頭部磁共振彌散加權(quán)相的“曲棍球征”和“花邊征”是sCJD 的典型影像學(xué)表現(xiàn)，但并非其特有。我院在2014 年1月～2015 年1 月收治了2 例影像學(xué)表現(xiàn)與sCJD 極其相似的低血糖腦病的患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

病例1，男，53 歲。1 y 前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖高，空腹血糖12 mmol/L，未進(jìn)一步檢查，未接受任何治療。2014 年2 月1日由河南鄭州坐火車到南昌，中途約10 h 未進(jìn)食，途中家人發(fā)現(xiàn)其反應(yīng)淡漠，未重視。剛到南昌準(zhǔn)備下火車時(shí)，患者出現(xiàn)四肢抽搐、摔倒在地、雙眼上翻、口吐白沫、呼之不應(yīng)、小便失禁，持續(xù)5 min 抽搐停止后，酣睡不醒，打120 送我院急診，在我院急診室里再次出現(xiàn)四肢強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，給予地西泮注射液10 mg iv，甘露醇250 ml ivgtt，抽搐停止，仍酣睡不醒，急查血糖1.5 mmol/L，立即給予50%葡萄糖注射液40 ml iv，急查頭部CT 示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)低密度，為進(jìn)一步系統(tǒng)診療，轉(zhuǎn)入我科。入科查體:體溫36.8 ℃，脈搏89 次/min，呼吸22次/min，血壓100/70 mmHg，淺昏迷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，約1.5 mm，直接、間接對光反射遲鈍，雙側(cè)鼻唇溝對稱，疼痛刺激可見肢體的回避動作和痛苦表情，四肢減反射(+)，雙側(cè)病理征(-)，腦膜刺激征(-)。入科隨機(jī)血糖4.3 mmol/L，肌酸激酶420 U/L，余生化未見異常。次日頭部MRI 示雙側(cè)額頂顳枕葉腦皮質(zhì)、雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈碎LT1、長T2信號，DWI 呈高信號(見圖1)。腦電圖呈彌漫性慢波。診斷考慮:低血糖腦病。進(jìn)一步給予了脫水降顱壓、營養(yǎng)支持、腦保護(hù)和高壓氧治療。完善了OGTT、激素全套、胰腺、腎上腺CT 等檢查，確定了2 型糖尿病的診斷，排除胰島細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)、垂體前葉等疾病。住院治療2 w，出院時(shí)患者神志清楚、遠(yuǎn)近記憶力下降，時(shí)間、空間、人物定向力下降，計(jì)算量下降(93 -7=?)，MMSE17 分，MoCA14 分，余?？企w查未見明顯異常，2 m 后隨訪，患者時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力恢復(fù)，遠(yuǎn)近記憶力較前有所恢復(fù)，計(jì)算力未恢復(fù)。

病例2，男，45 歲。因被路人發(fā)現(xiàn)躺在馬路邊上，呼之不應(yīng)，拍打無反應(yīng)，遂打電話給120，送入我院急診。入院查體:昏睡，疼痛刺激可以睜眼，不能回答問題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，約2 mm，對光反射靈敏，頸無抵抗，四肢肌張力低，四肢減反射(+)，肌力檢查不合作，雙側(cè)巴氏征(-)。急查頭部CT 示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)低密度，隨機(jī)血糖2.1 mmol/L，尿酮體(-)，立即給予50%葡萄糖40 ml iv 后轉(zhuǎn)入我科。我科隨機(jī)血糖4.8 mmol/L，給予營養(yǎng)支持、腦保護(hù)等對癥支持治療。次日頭部MRI 示雙側(cè)額頂顳枕葉腦皮質(zhì)、雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈碎LT1、長T2信號，DWI 呈高信號(見圖2)。腦電圖呈雙側(cè)各導(dǎo)聯(lián)θ、δ 節(jié)律增加。診斷考慮:低血糖腦病。家人拒絕進(jìn)一步檢查、治療，簽字出院，出院時(shí)患者表情淡漠，計(jì)算力下降(93-7=?)，MMSE24 分，MoCA21 分，余?？企w查未見異常。此患者最終失訪。

圖1 例1 頭部MRI

圖2 例2 頭部MRI

2 討論:

低血糖腦病為低血糖癥的一種典型并發(fā)癥，臨床診斷并不困難，腦細(xì)胞幾乎沒有貯存能力的功能，全靠血中的葡萄糖供應(yīng)，低血糖無疑會導(dǎo)致大腦識別功能異常［1，2］。低血糖腦病主要表現(xiàn)為腎上腺素樣作用和中樞神經(jīng)功能不全癥狀，前者表現(xiàn)為饑餓、心悸、多汗、頭暈、眼花;后者表現(xiàn)為頭痛、意識障礙、癲癇發(fā)作、精神異常、反應(yīng)遲鈍及肢體癱瘓等［3］。

神經(jīng)科同像異病、異病同像，屢見不鮮。DWI 上表現(xiàn)為“曲棍球征”和“花邊征”并不是sCJD 所特有，低血糖腦病同樣可以出現(xiàn)，另外缺血缺氧性腦病、MELAS 也可以出現(xiàn)類似的影像學(xué)表現(xiàn)，這就需要神經(jīng)科醫(yī)師在鑒別診斷中結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及其它輔助檢查結(jié)果綜合分析，逐一甄別。低血糖腦病的預(yù)后與低血糖的程度、持續(xù)時(shí)間及機(jī)體狀況有關(guān)，長時(shí)間的低血糖可以導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷［4］，故早期識別尤為重要。

［1］Ropper AH，Adams RD，Victor M，et al.Adams and Victorps principles of neurology［M］.8th ed.New York:McGraw-Hill，2005.959-982.

［2］Auer RN.Progress review:hypoglycemic brain damage［J］.Stroke，1986，17(4):699-708.

［3］Cho SJ，Minn YK，Kwon KH.Severe hypoglycemia and vulnerability of the brain［J］.Arch Neurol，2006，63(1):138.

［4］Malou FR，Brust JC.Hypoglycemia:cause，neurological manifesta-tions，and outcome［J］.Ann Neurol，1985，17(5):421-430.