兒童腹型過敏性紫癜臨床及誤診分析

施亞娟

[摘要] 目的 探討兒童腹型過敏性紫癜（HSP）的臨床特點及誤診情況，提高對該病的認識。 方法 收集本院2010年1月～2014年8月住院的HSP患兒的臨床資料，對其進行歸納和分析。 結(jié)果 297例（100%）HSP患兒均出現(xiàn)皮疹，其中34例皮疹不典型，合并消化道癥狀診斷為腹型HSP189例（64%），腹型組中136例患兒以皮膚紫癜首發(fā)，所有腹型HSP患兒均有腹痛，部分患兒合并消化道出血、嘔吐、腹瀉，患兒消化道癥狀重，腹部體征輕，1例合并腸穿孔，另2例合并腸套疊。52例患兒行胃鏡檢查：黏膜主要表現(xiàn)為充血、水腫、出血點、潰瘍。 結(jié)論 以消化道癥狀首發(fā)的腹型HSP容易被誤診，盡早行內(nèi)鏡檢查對早期診斷、治療有一定的幫助。

[關(guān)鍵詞] 過敏性紫癜；腹型；臨床表現(xiàn)；誤診

[中圖分類號] R554+.6 [文獻標識碼] B [文章編號] 1674-4721（2014）12（b）-0160-04

過敏性紫癜（Henoch-Schnlein purpura，HSP）是一種以全身小血管炎癥為主要病變的血管炎綜合征，臨床表現(xiàn)為血小板不減少性紫癜、腹痛、血便、蛋白尿、血尿、關(guān)節(jié)腫痛等[1-4]，多發(fā)于學齡前及學齡期兒童。皮膚紫癜伴消化道癥狀又稱腹型紫癜，絕大多數(shù)腹型紫癜首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少部分消化道癥狀出現(xiàn)于皮疹之前易誤診為其他疾病。本研究回顧性分析HSP的臨床資料以期提高對腹型HSP的認識，減少誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年1月～2014年8月于沈陽市兒童醫(yī)院內(nèi)三科住院的患兒，符合2006年歐洲抗風濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風濕病學會（EULAR/PReS）制訂的HSP診斷標準（EULAR/PReS）[5]皮膚紫癜（必要條件）伴以下任何1條：①彌漫性腹痛；②任何部位活檢示IgA為主免疫復合物沉積；③關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛；④腎臟受損表現(xiàn)[血尿和（或）蛋白尿]。男性168例，女性129例，年齡2歲3個月～14歲，平均（7.2±2.5）歲。

1.2 研究方法

根據(jù)有無消化道癥狀分為腹型組及非腹型組（腹型組189例，非腹型組108例），分析比較兩組發(fā)病的流行病學特征、臨床表現(xiàn)和主要實驗室檢查等結(jié)果。

1.3 統(tǒng)計學處理

數(shù)據(jù)采用SPSS 10.0軟件進行統(tǒng)計分析，計量資料以均數(shù)±標準差（x±s）表示，采用t檢驗，計數(shù)資料以百分率（%）比較，采用χ2檢驗，檢驗水準α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點

①患者年齡構(gòu)成：腹型組平均確診年齡（7.1±3.2）歲，非腹型組為（7.3±2.9）歲，兩組比較，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）；性別構(gòu)成方面：腹型組男106例，女83例，非腹型組男60例，女48例，兩組比較，差異無統(tǒng)計學意義（χ2=0.471，P>0.05）；發(fā)病季節(jié)方面：腹型組在春夏秋冬四季分別為45、28、40、76例，非腹型組為32、28、40、76例，兩組比較，差異無統(tǒng)計學意義（χ2=2.91，P>0.05）；城鄉(xiāng)方面：腹型組中城市106例，農(nóng)村83例，非腹型組城市67例，農(nóng)村41例，兩組比較，差異無統(tǒng)計學意義（χ2=1.002，P>0.05）。②誘因：發(fā)病前有前驅(qū)感染史者91例（30.6%），腹型組62例（20.9%），非腹型組29例（9.8%）；發(fā)病同時伴感染152例（51.2%），腹型組中95例（32%）， 非腹型組57例（19.2%）；感染以呼吸道為主。進食特殊食物51例（17.2%）， 魚蝦過敏腹型組16例，非腹型組12例，牛羊肉腹型組13例，非腹型組9例；小麥過敏腹型組1例。疫苗接種后3例，其中腹型組2例，非腹型組1例。兩組在感染史、食物因素及疫苗接種方面差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。③皮膚癥狀：所有患兒均先后出現(xiàn)皮膚紫癜，腹型組136例（72%），患兒以皮膚紫癜首發(fā)，非腹型組以皮疹首發(fā)96例（89%），兩組比較，差異有統(tǒng)計學意義（χ2=11.4，P<0.05）；多數(shù)患兒典型紫癜樣皮疹以雙下肢或臀部對稱性分布，以伸側(cè)為主，另有27例皮疹見于陰囊及陰莖，5例紫癜疹分布于手掌及足底處，2例耳后散在分布紫癜疹，72例伴有蕁麻疹，39例血管神經(jīng)性水腫。④消化道癥狀：腹型組所有病例均有腹痛，部位以臍周痛為主，部分出現(xiàn)中上腹痛或全腹痛；性質(zhì)為陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性隱痛伴陣發(fā)性加重或間歇性疼痛，部分患兒進食后腹痛加重；腹部體征相對癥狀不明顯，無固定壓痛點，1例合并腸穿孔有肌緊張及全腹壓痛。合并消化道出血103例，其中嘔咖啡樣物36例，血便呈果醬色或黑色大便67例。其次部分患兒在腹痛基礎(chǔ)上有嘔吐腹瀉。2例合并腸套疊。⑤關(guān)節(jié)及腎臟損傷：腹型組合并紫癜性腎炎和關(guān)節(jié)腫痛分別為21例（11.1%）、67例（35.4%）；非腹型組合并紫癜性腎炎和關(guān)節(jié)腫痛分別為19例（17.6%）、49例（45.4%），兩組比較，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。

2.2 實驗室指標

①一般項目：兩組所有患兒的血小板計數(shù)，出凝血時間均無異常。兩組患兒中ASO及支原體、衣原體檢出率：腹型組分別為24例（12.7%）、30例（15.9%）；非腹型組分別為15例（13.9%）、18例（16.7%），兩組比較，差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。13C-尿素呼吸實驗檢測幽門螺桿菌：腹型組139例（73.5%）陽性，非腹型組28例（25.9%）陽性，兩組比較，差異有統(tǒng)計學意義（χ2=11.4，P<0.05）。②胃鏡檢查：腹型組52例患兒的胃及十二指腸黏膜呈現(xiàn)不同程度的充血、水腫、散在大小不等的出血點；17例重者胃、十二指腸黏膜可見散在的鮮紅或暗紅的淤斑及黏膜下血腫，十二指腸球部和降部呈雪花狀多發(fā)性小潰瘍。

2.3 誤診情況

以雙下肢典型紫癜疹首發(fā)的腹型紫癜無1例誤診，但皮疹部位不典型和腹部癥狀首發(fā)的病例均不同程度誤診，無一例首診時擬診腹型HSP。誤診時間2～32 d。3例誤診為闌尾炎，其中1例6歲女孩因腹痛于當?shù)卦\斷為闌尾炎，行闌尾切除術(shù)并予抗感染治療，但術(shù)后腹痛一直不緩解，術(shù)后第4天出現(xiàn)血便轉(zhuǎn)來本院，經(jīng)詳細檢查發(fā)現(xiàn)右耳后散在紫癜疹，確診為腹型紫癜；誤診為急性胃炎4例，胃潰瘍2例，急性腸系膜淋巴結(jié)炎5例，急性胃腸炎7例，急性菌痢2例。endprint

3 討論

HSP是血管炎中常見的疾病，學齡前和學齡期兒童多發(fā)，男孩多于女孩[6]，是IgA介導的系統(tǒng)性免疫性血管炎[7-8]，其病理改變?yōu)镮gA為主的免疫復合物沉積引起的免疫性小血管炎。病因不清，但多種誘發(fā)因素可誘發(fā)，感染最常見[9-10]，本組病例中以呼吸道感染多見，冬春季發(fā)病人數(shù)較多，與北方冬春季節(jié)寒冷呼吸道感染性疾病高發(fā)季節(jié)相吻合；其次誘發(fā)因素是食物過敏，多見魚蝦類，但應(yīng)注意一些常見食物誘發(fā)，如本組病例中1例小麥過敏的患兒，5歲男孩，反復紫癜疹伴腹痛入院，檢查小麥過敏，家長表示懷疑，入院第6天皮疹見消退，腹痛緩解，家長又給患兒進食饅頭，之后第2天又出現(xiàn)新皮疹腹痛，囑禁食小麥類食品，經(jīng)治療痊愈出院。幽門螺桿菌感染與腹型HSP發(fā)生及反復關(guān)系的研究也日益受到重視，腹型組患兒幽門螺桿菌陽性檢出率高于對照組，提示幽門螺旋桿菌感染可能是誘發(fā)因素之一。

皮疹是HSP的一個常見癥狀，也是HSP診斷的必需條件。腹型HSP除皮膚紫癜還表現(xiàn)腹痛、消化道出血、惡心嘔吐、腹瀉等[11]。腹痛為患者最常見的消化道癥狀，腹痛部位多變而不固定，多位于臍周、下腹或全腹，自覺癥狀明顯，多為絞痛劇烈難忍，腹痛易反復發(fā)作，進食量或質(zhì)稍有不當均可致腹痛的反復或加重，但腹部體征輕微，無固定壓痛點，多無明顯的腹肌緊張和反跳痛。其次是消化道出血，部分患兒伴有惡心嘔吐及腹瀉。

紫癜疹是腹型HSP的診斷標準之一，也是最有助于確診HSP的臨床癥狀。HSP的皮膚表現(xiàn)主要為反復、分批出現(xiàn)的對稱性皮膚瘀點、瘀斑，多見于下肢、臀部及上肢。HSP診斷主要靠臨床表現(xiàn)，缺乏特異性輔助檢查手段，但腹型HSP患者中有一部分以消化道癥狀為首發(fā)，皮疹可以遲于消化道癥狀數(shù)天乃至數(shù)十天出現(xiàn)[12]，而腹型HSP消化道癥狀缺乏特異性，致早期診斷非常困難，往往導致誤診誤治，本組資料以消化道癥狀首發(fā)的例患兒中，因早期缺乏典型的紫癜樣皮疹誤診為闌尾炎3例，其中1例行闌尾切除術(shù)后4天出現(xiàn)皮疹。

HSP的基本病理變化為廣泛的小血管炎，血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死；間質(zhì)水腫、漿液性滲出，由于腸壁紫癜、出血和水腫等導致腸道功能紊亂，偶可并發(fā)腸套疊（尤其年幼兒）、腸梗阻或穿孔[13-14]，例如本組病例中1例7歲男孩，因反復皮疹腹痛住院1個月余，出院前1 d吃較多黃瓜蘸醬，夜內(nèi)有腹痛難忍，拍立位片示膈下游離氣體，轉(zhuǎn)外科手術(shù)，這要求密切觀察患兒腹痛變化，恢復期亦可出現(xiàn)外科并發(fā)癥。必要時行腹部超聲及立位腹部平片檢查。

由于腹型HSP誤診率高，對以消化道癥狀為首發(fā)的患兒，在完善一些檢查除外外科疾病，高度懷疑腹型HSP而周身皮膚無紫癜疹的患兒，本研究中胃鏡檢查了52例，這些患兒在胃鏡檢查后2～13 d都不同程度地出現(xiàn)了紫癜疹，確診腹型HSP（因胃鏡檢查有一定的創(chuàng)傷性，且現(xiàn)患兒多為獨生子女，家長對胃鏡檢查接受程度差，對皮疹明確的腹型紫癜患兒未行胃鏡檢查，致檢查例數(shù)少），這些患兒胃鏡下表現(xiàn)：胃、十二指腸均可受累，胃腸黏膜改變與胃腸道癥狀程度密切相關(guān)；胃、十二指腸黏膜散在大小不等的出血點，重者可見散在的鮮紅或暗紅的瘀斑及黏膜下血腫；黏膜呈不同程度的充血、水腫、糜爛、呈現(xiàn)雪花狀多發(fā)性、大小深淺不一的潰瘍，黏膜較脆，觸之易出血，病變間黏膜正常；十二指腸降段及球部病變最嚴重，食管黏粘膜很少受累，與文獻報道[15]一致。腹型HSP的胃鏡下黏膜改變具有特征性，對擬診患兒在皮疹未出現(xiàn)前，經(jīng)抑酸劑、黏膜保護劑、解痙劑和抗生素等治療效果不佳，可行胃鏡檢查明確胃腸道受累性質(zhì)，有利于早期診斷和治療。減少并發(fā)癥的發(fā)生，減少誤診和漏診。

誤診原因：本組腹型HSP患兒以消化道癥狀首發(fā)的均不同程度誤診，如其中誤診為闌尾炎的患兒，闌尾炎手術(shù)給其造成軀體上的痛苦及經(jīng)濟上額外負擔。誤診原因分析：①對腹型HSP認識不足，警惕性不高，且胃腸道疾病為常見病、多發(fā)病，一旦遇到以腹痛等消化道癥狀就診患者先入為主想到其屬于胃腸道疾病范疇，從而忽視全面檢查是造成誤診主要原因。②HSP診斷主要靠臨床表現(xiàn)，而腹型HSP的胃腸道癥狀無特異性；皮疹出現(xiàn)之前與胃腸道相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)極相似，是易誤診的另一個重要原因。

治療方面，腹型HSP僅使用西咪替丁、質(zhì)子泵抑制劑抑酸、黏膜保護劑、解痙劑和抗生素等效果不佳，必須應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療[16-18]，能迅速止血、緩解腹痛、預防穿孔[19]，而消化道系統(tǒng)疾病一般合并上消化道出血與腹痛時，腎上腺皮質(zhì)激素則屬禁忌，鑒于此明確診斷十分必要，可正確指導臨床治療。

總之，作為臨床醫(yī)生首先要熟悉本病的臨床特點，胃腸道疾病和一些全身疾病均可出現(xiàn)胃腸道癥狀，在診斷此類患者時，尤其對診斷不明的患者，特別是消化道癥狀（如腹痛、消化道出血、惡心嘔吐等）明顯，體征輕微，一般治療效果不佳，應(yīng)想到腹型HSP的可能；如胃鏡檢查見胃腸道廣泛出血、糜爛、多發(fā)性潰瘍的患兒提示腹型HSP可能，以便早期診斷及時合理治療，減少誤診和漏診。由于本科目前未開展腸鏡，未觀察到腸道變化，為本觀察遺憾所在。

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（收稿日期：2014-10-31 本文編輯：許俊琴）endprint