糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥13例臨床分析

裴曉蕊吳 哲

（1 朝陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 朝陽 122000；2 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 沈陽 110000）

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥13例臨床分析

裴曉蕊1吳 哲2

（1 朝陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 朝陽 122000；2 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 沈陽 110000）

目的 探討糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特征及治療。方法 回顧分析本院13例糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥患者，對疾病臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及治療效果進(jìn)行分析。結(jié)果 糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥多見于血糖長期控制不佳的老年女性糖尿病患者，可同時(shí)合并癲癇。CT表現(xiàn)為舞蹈癥狀對側(cè)尾狀核、殼核和蒼白球高密度，MRI表現(xiàn)為T1WI高信號?？刂蒲羌皯?yīng)用氟哌啶醇后癥狀可緩解。結(jié)論 提高臨床醫(yī)師對糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥的認(rèn)識(shí)，使患者得到及時(shí)治療，減少誤診。

糖尿病；偏側(cè)舞蹈癥；影像學(xué)

偏側(cè)舞蹈癥是一錐體外系受累的癥狀，表現(xiàn)為一側(cè)肢體快速、不自主，不規(guī)則、無目的的舞蹈樣動(dòng)作，可伴有擠眉弄眼、噘嘴、伸舌等面部異常動(dòng)作。多種疾病可導(dǎo)致此癥狀出現(xiàn)，其中將糖尿病患者在不存在酮癥酸中毒、不合并腦血管病的情況下發(fā)生的偏側(cè)舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)稱為糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥（又稱非酮癥糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥）[1]。現(xiàn)就我院2010年1月至2014年12月收集的該病患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)，對其臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征以及治療效果進(jìn)行分析，為早期診斷和治療提供參考。

1　資料與方法

1.1一般資料：我院2010年1月至2014年12月共收治糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥患者13例，均排除Huntington舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃?、急性腦血管病、感染、中毒、藥物等疾病所致的舞蹈癥。13例患者中男5例，女8例，年齡63～81歲，平均69歲。6例為既往已確診糖尿病者，但血糖控制不佳，波動(dòng)較大，7例為初次診斷糖尿病者。

1.2臨床表現(xiàn)：13例患者均以偏側(cè)舞蹈癥為首發(fā)癥狀，病程1～11 d，其中以左側(cè)偏身發(fā)病7例，右側(cè)偏身發(fā)病6例，2例伴有面部異常表現(xiàn)，為口角、眼瞼抽動(dòng)和咀嚼樣動(dòng)作。癥狀常于緊張和情緒激動(dòng)時(shí)加劇，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。1例患者入院后出現(xiàn)癇性發(fā)作，為全面-強(qiáng)直陣攣發(fā)作，僅發(fā)作1次。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查：入院后13例患者隨機(jī)指尖血糖在8.7～33.3 mmol/L（血糖儀最高測量值為33.3 mmol/L），血葡萄糖測定在9.3～34.6 mmol/L，其中血葡萄糖值為9.3 mmol/L的患者因入院前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜點(diǎn)胰島素，后轉(zhuǎn)至我院，其發(fā)病時(shí)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測隨機(jī)指尖血糖23.9 mmol/L。糖化血紅蛋白在10.3%～14.2%，平均12.5%。尿酮體（-）。

1.4影像學(xué)檢查：13例患者均進(jìn)行頭CT及頭MRI檢查，其中5例頭CT檢查示舞蹈側(cè)對側(cè)紋狀體區(qū)高密度影，其余8例無異常。所有患者頭MRI示舞蹈側(cè)對側(cè)豆?fàn)詈思皻ず薚1WI高信號，T2WI低信號或等信號或高信號，無水腫及占位效應(yīng)。2例患者頭DWI示腔隙性腦梗死病灶，非舞蹈癥責(zé)任病灶。所有患者均因癥狀緩解后出院而未再復(fù)查CT或MRI。

1.5治療：入院后所有患者均應(yīng)用胰島素控制血糖，同時(shí)給予改善循環(huán)，抗血小板聚集治療，11例患者應(yīng)用氟哌啶醇治療，癥狀均有控制，2例因來院時(shí)舞蹈癥狀已有所減輕，在控制血糖，改善循環(huán)后癥狀亦緩解。

2　結(jié) 果

本組13例患者中女性多于男性，1例合并癇性發(fā)作，影像學(xué)示病灶位于舞蹈側(cè)對側(cè)基底節(jié)區(qū)。給予降糖、改善腦循環(huán)、抗血小板聚集及應(yīng)用氟哌啶醇等治療后患者癥狀好轉(zhuǎn)，舞蹈樣動(dòng)作在2～13 d消失。

3　討 論

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥的發(fā)生機(jī)制仍不十分清楚，可能由多種因素引起，目前國內(nèi)外研究總結(jié)的發(fā)病機(jī)制為：①高血糖導(dǎo)致腦局部血流下降及糖代謝障礙，三羧酸循環(huán)被抑制，細(xì)胞代謝以無氧代謝為主，腦細(xì)胞以GABA（γ-氨基丁酸）為能量來源，非酮癥高血糖者的GABA很快被耗竭，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)功能障礙和舞蹈癥狀的產(chǎn)生[2]。②雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀系統(tǒng)多巴胺的功能，增加多巴胺受體密度，從而雌激素水平下降使多巴胺功能增強(qiáng)，產(chǎn)生舞蹈癥狀[3]。③血糖升高引起高滲狀態(tài)，導(dǎo)致血腦屏障通透性增加，一些抗體如抗谷氨酸脫羧酶65抗體通過血腦屏障增加，在腦內(nèi)容易導(dǎo)致免疫反應(yīng)，而基底節(jié)區(qū)的神經(jīng)元容易受到這種免疫襲擊，出現(xiàn)舞蹈癥癥狀[4]。④有研究認(rèn)為高血糖導(dǎo)致外周血紅細(xì)胞代謝紊亂，形成棘紅細(xì)胞和紋狀體的抗原發(fā)生交叉反應(yīng)，從而產(chǎn)生舞蹈癥狀[5]。⑤有研究對該病患者腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)蛋白升高，IgG增高，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥可能參與舞蹈病的發(fā)生[5]。

本研究中所有患者均患有糖尿病，包括既往有糖尿病病史而血糖控制不佳和初次發(fā)現(xiàn)糖尿病者。研究提示女性患者所占比例高于男性，平均年齡69歲，這與許多文獻(xiàn)報(bào)道的該病常見于中老年人且女性多見相一致。劉慶等總結(jié)近幾年該病的文獻(xiàn)表明，左右兩側(cè)發(fā)生舞蹈癥狀的概率無差異，且其報(bào)道1例本病患者表明，糖尿病偏側(cè)舞蹈癥并非僅累及偏側(cè)，如血糖控制不及時(shí)，亦可雙側(cè)受累[1]。非酮癥高血糖患者可導(dǎo)致癲癇發(fā)作，本研究中1例患者發(fā)生癇性發(fā)作，為全面-強(qiáng)直陣攣發(fā)作。

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥主要累及基底節(jié)區(qū)（尾狀核、殼核和蒼白球），因此產(chǎn)生舞蹈癥狀。本研究中CT及MRI受累部位也出現(xiàn)在此區(qū)域。在頭CT中，受累基底節(jié)區(qū)表現(xiàn)為高密度。在頭MRI中，T1WI表現(xiàn)為高信號，T2WI可為低信號，等信號或稍高信號，無水腫及占位效應(yīng)。有研究發(fā)現(xiàn)CT早期的高密度在短時(shí)間內(nèi)可消失，而MRI中T1WI高信號則在6個(gè)月內(nèi)明顯減低[3]。這表明影像學(xué)改變具有可逆性。影像學(xué)特點(diǎn)的機(jī)制尚不十分清楚：①Chang等[6]研究表明，病灶CT值為40～50 Hu，支持出血。但其影像學(xué)表現(xiàn)又不同于一般的出血，病灶局限于豆?fàn)詈撕停ɑ颍┪矤詈?，不累及丘腦和內(nèi)囊等周圍組織，無占位效應(yīng)，信號不均勻，呈斑片狀。MRI的T1WI高信號改變也與一般出血的演變過程、持續(xù)時(shí)間等不同。這提示影像學(xué)病變可能不是出血或可能是病變灰質(zhì)核團(tuán)微細(xì)血管破裂或高通透所致的瘀點(diǎn)狀或小片狀出血[5]。②應(yīng)用磁共振波譜分析，SPECT及PET多種影像學(xué)技術(shù)研究證實(shí)高血糖患者紋狀體存在局限性微血管病變、低灌注和糖代謝降低，從而證明缺血可能是影像學(xué)改變的一個(gè)機(jī)制[3]。③有報(bào)道表明高血糖或高滲透壓導(dǎo)致殼核白質(zhì)發(fā)生華勒變性，從而引起蛋白質(zhì)脫水，導(dǎo)致影像學(xué)前后的變化[5]。④Nagai等[7]認(rèn)為高血糖可使周圍神經(jīng)產(chǎn)生脫髓鞘，受損的神經(jīng)髓鞘可以選擇性地混合髓鞘結(jié)合水與軸突游離水，使T1像縮短。⑤一動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)背外側(cè)紋狀體T1WI信號增高，以后信號逐漸減低，同時(shí)紋狀體錳濃度增加，認(rèn)為短暫的局部缺血引起星形膠質(zhì)細(xì)胞線粒體內(nèi)超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶誘導(dǎo)錳的蓄積所致[5]。⑥Nath等[8]對1例患者的尸檢報(bào)告提示病變部位見較多梗死灶及星形細(xì)胞增生。

本病治療上應(yīng)以控制血糖為主，同時(shí)應(yīng)用多巴胺受體拮抗劑控制舞蹈癥狀，預(yù)后一般較好。降糖不宜過快過低，低血糖亦可導(dǎo)致舞蹈癥狀產(chǎn)生。多巴胺受體拮抗劑（如氟哌啶醇、氯丙嗪等）通過減少對基底神經(jīng)節(jié)間接通路的抑制來控制舞蹈癥狀。本研究11例患者控制血糖的同時(shí)應(yīng)用氟哌啶醇，舞蹈癥狀均緩解。但有研究表明長期或大量應(yīng)用多巴胺受體拮抗劑可能引起帕金森樣不良反應(yīng)，使用應(yīng)從小劑量開始，逐漸加量，應(yīng)個(gè)體化用藥[5]。對于合并癲癇的患者，合理控制血糖，可控制發(fā)作，如仍發(fā)作頻繁，可應(yīng)用抗癲癇藥物治療。該病患者可同時(shí)應(yīng)用改善循環(huán)，抗血小板聚集藥物治療。

總之，近年來隨著糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥報(bào)道的增多，臨床醫(yī)師對該病的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特征認(rèn)識(shí)有所提高，使該病能夠早期識(shí)別和診斷，避免誤診及疾病進(jìn)一步加重。

[1] 劉慶，董慶林，秦永春.糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥臨床特征研究(附二例患者臨床報(bào)道)[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2012，11(1):87-90.

[2] Lai PH，Chen PC，Chang MH，et al.In vivo proto MR spectroscopy of chorea-ballismus in diabetesmellitus[J].Neuroradiology，2001，43(7):525-531.

[3] 劉永宏，周東，何俐，等.糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥3例臨床分析[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2007，27(13):1057-1060.

[4] 蔣秀娟，李玉玲，陳美霞，等.糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥11例臨床分析[J].浙江醫(yī)學(xué)，2014，36(8):712-713.

[5] 王瑩，孫大勇，王迎新，等.非酮癥高血糖性舞蹈病16例臨床分析及影像學(xué)分析[J].山東醫(yī)藥，2012，52(36):82-84.

[6] Chang MH，Chiang HT，Lai PH，et al.Putaminal petechial hacmonhage as the cause of chorea:a neuroimaging study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1997，63(3):300-303.

[7] Nagai C，Kato T，Katagiri T，et a1.Hyperintense putamen on Tl—weighted MR images in a case of chorea with hyperglycemia[J]. AJNR Am J Neuroradiol，1995，16(6):1243-1246.

[8] Nath J，Jambhekar K，Rao C，et al.Radiological and pathological changes inhemiballism-hemichores with striatal hypeiinntensity[J]. J Magn Reson Imaging，2006，23(4):564-568.

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