小兒先天性良性纖維組織細胞瘤1例

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小兒先天性良性纖維組織細胞瘤1例

欒志勇1，劉飆2，李群2*

(1.長春市兒童醫(yī)院，吉林 長春130051；2.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長春130033)

良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)是一種由成纖維細胞和組織細胞構(gòu)成的間葉組織腫瘤，類似于組織細胞纖維瘤和骨巨細胞瘤[1-3]，一般在成人發(fā)病，好發(fā)于長骨的干骺端，也見于骶骨、髂骨和下頜骨。癥狀為持續(xù)的中等度疼痛和腫脹。本病兒童發(fā)病罕見[4，5]，到目前為止，只有幾例報告[6-8]，因此很難作出準確的性別、年齡和部位的統(tǒng)計。對于小兒先天性良性纖維組織細胞瘤尚無報道，現(xiàn)將我院收治1例報道如下。

1臨床資料

2013年3月29日，我科收治一名患兒，女，3月。以右小腿近端紅腫，流膿3個月入院?；純鹤阍抡ｍ槷a(chǎn)，母親孕期無異常，生后母乳喂養(yǎng)，按時預防接種，生長發(fā)育與同齡兒無差別?；純壕売诔錾鷷r無誘因出現(xiàn)右小腿近端紅腫，流膿。于當?shù)蒯t(yī)院就診行拍片檢查未見明顯異常，自行給予軟組織損傷藥物外用，結(jié)痂愈合后再次出現(xiàn)流膿，前往當?shù)蒯t(yī)院就診，后來我院，門診以“右小腿感染”收入院?；純翰〕讨校瑹o明顯發(fā)熱。病程中進食可，睡眠可，尿、便正常。查體：體溫36.7 ℃，脈搏：140次/min，呼吸：26次/min，體重5 kg，血壓90/60 mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，無 眼球突出。頸軟，氣管居中，兩側(cè)對稱，無頸靜脈怒張，正常位置甲狀腺未觸及，心肺功能正常，全腹軟，無壓痛，反跳痛及肌緊張。右脛骨近端前側(cè)可見一黃豆粒大小竇口，局部明顯紅腫，面積大小約4.0 cm×2.0 cm，可見膿性滲出，質(zhì)硬，邊界不規(guī)則，觸痛明顯，局部皮溫不高。右小腿無明顯腫脹，雙膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)活動無受限。X線檢查：右小腿軟組織密度不均，骨質(zhì)無異常改變。彩超示：局部炎性改變。MRI示：右小腿中上段脛骨前內(nèi)側(cè)皮下脂肪內(nèi)可見斑片樣混雜等或略長T1、長T2信號，T2W1脂肪抑制序列呈混雜高信號，未累及肌層，所見右側(cè)脛腓骨形態(tài)及信號如常。

印象診斷：考慮右小腿中上段脛骨前內(nèi)側(cè)皮下脂肪內(nèi)感染性病變。為進一步明確診斷，于入院后第3日局麻下切取部分皮膚及皮下組織病理活檢，結(jié)果未明確回報。入院后第12天再次在全麻下切取部分皮膚及皮下組織病理活檢，病理回報：鏡下形態(tài)學考慮良性纖維組織細胞瘤，結(jié)合臨床。建議切取完整腫物送檢。臨床診斷:先天性良性纖維組織細胞瘤。于入院后第15日給予右小腿腫物擴大切除及游離全厚皮片移植術(shù)。術(shù)后將完整腫物切除后再次送檢病理。病理回報：良性纖維組織細胞瘤。兩年后隨訪無復發(fā)，手術(shù)成功。

2討論

良性纖維組織細胞瘤細胞分化程度較高，瘤體組織包膜清晰，呈膨脹性生長，不浸潤周圍組織，幾乎不擴散轉(zhuǎn)移，發(fā)病原因尚不明確。通常其發(fā)病多見于20歲左右的成人[9]，兒童發(fā)病少見，其癥狀不明顯，發(fā)病時間長短不一。由于癥狀輕微，難以早期發(fā)現(xiàn)及診斷。因為良性纖維組織細胞瘤一般為良性腫瘤分期的Ⅱ期(活躍性)，所以采用刮除術(shù)，可聯(lián)用局部輔助劑；如切除徹底，一般都能治愈。但是本病有一定的復發(fā)特性，故要求手術(shù)者在進行手術(shù)的過程中，應徹底的清洗干凈基底部的纖維組織，以減少復發(fā)的可能性。

先天性良性纖維組織細胞瘤是一種發(fā)病率低，臨床認識較少的良性腫瘤，手術(shù)完整切除能明顯降低其復發(fā)率?；仡櫛纠純簽樾律鷥?，病史長，治療過程復雜，核磁檢查有其特征性表現(xiàn)，骨質(zhì)及皮膚軟組織均累積，病理特征明顯。此例罕見的兒童先天性良性纖維組織細胞瘤發(fā)現(xiàn)及時，診斷準確，采取正確的手術(shù)方法，患兒出生時即出現(xiàn)癥狀，并且合并感染，臨床上少見。

參考文獻：

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[3]杜玉清,孔祥泉,李強.骨原發(fā)良性纖維組織細胞瘤三例[J].中華放射學雜志,2004,27 (3):280.

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[7]van Giffen NH,van Rhijn LW,van Ooij A,et al.Benign fibrous histiocytoma of the posterior arch of C1 in a 6-year-old boy:a case report[J].Spine,2003,28 (18):E359.

[8]胡碧瑩,徐維敏,唐浩,等.骨良性纖維組織細胞瘤臨床影像分析(附8例報告)[J].醫(yī)學影像學雜志,2012,22(1):131.

[9]馬青嵩.骨良性纖維組織細胞瘤臨床及影像學分析[D].大連醫(yī)科大學碩士論文，2014：20.

(收稿日期：2014-05-18)

文章編號：1007-4287(2015)05-0844-02

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