兒童未成熟畸胎瘤臨床診治特點分析

張海洋，陸鵬，劉洪江，沈煉桔，魏光輝

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科，重慶 400014）

畸胎瘤是小兒生殖細(xì)胞腫瘤重要組成部分，分為成熟畸胎瘤（mature teratoma，MT）、未成熟畸胎瘤（immature teratoma，IMT）及惡性畸胎瘤。IMT 雖與MT 同屬良性，但具有潛在惡性［1］。故其診治上兼具了良惡性畸胎瘤的特點?，F(xiàn)將分析我院近3年收治的25例IMT 診治特點，報告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 2011年11月～2014年10月我院共收治小兒IMT 25例，男性9例，女性16例。新生兒10例，小于4個月7例，4個月～1歲5例，1歲以上3例。腹膜后7例，骶尾部5例，卵巢8例，睪丸4例，縱隔1例。

1.2 研究方法 回顧性分析以上患兒的臨床表現(xiàn)、診斷（影像學(xué)診斷及實驗室診斷）及治療方法（手術(shù)及化療），并比較兒童IMT 發(fā)生于性腺內(nèi)外的癥狀及診治差異。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件包對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，率的比較采用Fisher確切概率法，血清AFP值與腫瘤年齡分段關(guān)系采用相關(guān)分析，P ＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 腹膜后、骶尾部及卵巢IMT 多以相應(yīng)部位包塊就診，個別伴隨或僅有腹痛、排便困難等癥狀。睪丸IMT 表現(xiàn)為陰囊無痛性包塊?？v膈IMT 僅有咳嗽及喉喘表現(xiàn)而無包塊。

2.2 輔助檢查 所有IMT 行術(shù)前彩超，多顯示中等回聲（可混雜散在片狀、點狀、蜂窩狀無回聲或強(qiáng)回聲）、光團(tuán)和囊實混合性腫塊。除睪丸IMT 外，其余患兒術(shù)前均行CT 或MRI，CT 多顯示巨大腫塊影，推移周圍組織，CTA 顯示腫塊內(nèi)血管影增多或伴行動脈分支增多。1 例行MRI提示腫塊內(nèi)可見分隔，邊界清晰。術(shù)前均測血清AFP：2例卵巢IMT 血AFP 正常（3.4ng／L 和5.22ng／L），術(shù)后未復(fù)查。另1 例腹膜后IMT 血AFP值術(shù)后（188ng／L）較術(shù)前（254ng／L）無明顯降低。其余22 例術(shù)前血AFP 值高于正常（23.2～4 330ng／L），術(shù) 后 復(fù) 查 可 明 顯 下 降（1.6～49.5ng／L）。以AFP值異常升高（＞200ng／L）判定各年齡段血清AFP值高低，隨年齡增高，血清AFP值顯著降低，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（r＝－0.99，P ＝0.002）。血清AFP值與年齡關(guān)系，見表1。

2.3 治療方法 本組患兒均行腫瘤根治術(shù)，卵巢IMT 同 時 切 除 輸 卵 管，1 例 睪 丸IMT 及7 例 腹 膜 后IMT 行淋巴結(jié)清掃術(shù)，7例患兒術(shù)后化療，方案為傳統(tǒng)BEP、JEB為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。1例腹膜后IMT 行術(shù)前化療削減腫瘤體積后手術(shù)。

表1 血清AFP值與年齡關(guān)系

2.4 預(yù)后 現(xiàn)所有治療均結(jié)束，除1例卵巢IMT 于術(shù)后2個月發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移外，其余均未發(fā)生復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，有1例患兒在化療過程中出現(xiàn)嘔吐，其余無不良反應(yīng)發(fā)生。

2.5 性腺內(nèi)外IMT 診治比較 性腺外兒童IMT 瘤相比于性腺內(nèi)更易導(dǎo)致腫瘤壓迫癥狀（P ＝0.041），術(shù)中兩者選擇行周圍淋巴結(jié)清掃差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義（P ＝0.030）。而術(shù)后化療的選擇上兩者差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P ＝1.000），見表2。

表2 性腺內(nèi)外兒童IMT 臨床特點和治療比較 （n，%）

3 討論

IMT 發(fā)病高峰為生后13個月。發(fā)生部位分性腺內(nèi)外，性腺外多發(fā)于身體中線及兩旁。其臨床表現(xiàn)多樣，但均可為隱匿起病，病初無明顯不適，僅有包塊。如骶尾部IMT，在影像學(xué)發(fā)現(xiàn)前，大多骶尾部IMT 就診時即見巨大腫塊；當(dāng)腫瘤深入腹盆腔肉眼不可見時，癥狀出現(xiàn)遲滯，或已具惡變傾向，如停止生長發(fā)育［2］。生長發(fā)育過程中個別生理或體格異常也可由腫瘤壓迫導(dǎo)致，如骶尾部IMT 可致Currarino三聯(lián)征。本組有15例單純以無痛性包塊就診，其余未見包塊者出現(xiàn)胃腸道、泌尿系統(tǒng)受累表現(xiàn)。本組患兒性腺外IMT 壓迫癥狀較性腺內(nèi)更明顯，提示性腺外兒童IMT 與周圍組織關(guān)系更加密切，而性腺內(nèi)IMT 癥狀更隱匿。

兒童IMT 位于腹部者居多，而超聲是診斷腹部囊實性腫塊簡便有效、首選的方法［3］。B 超下IMT 多有惡性腫瘤的體現(xiàn)，如本組患兒B 超多見雜亂光團(tuán)，邊界欠清。CT 或MRI可更加明確腫瘤大小、與周圍臟器關(guān)系等。本組CT 或MRI能描述腫瘤體積，增強(qiáng)CT 判斷腫瘤囊實性，CTA 可見迂曲雜亂的血管分支，提示鄰近血管生長，腫瘤侵襲性較高。

血清AFP對IMT 的良惡性判斷、術(shù)后腫瘤殘余及復(fù)發(fā)的評估有重要提示。術(shù)前血清AFP 值高低往往與IMT 惡性程度正相關(guān)。IMT 及惡性畸胎瘤術(shù)前血清AFP往往顯著升高，術(shù)后5～7周降至正常，但復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移可復(fù)升。故術(shù)后更需復(fù)測，并注意其波動性。此外尚需結(jié)合年齡判斷血清AFP 高低。新生兒期正常血清AFP 值較高，隨年齡增加AFP值逐漸降低［2］。本組患兒血清AFP值隨年齡增加降低，也符合這一規(guī)律。故對于嬰幼兒IMT，不提倡以血清AFP 來判定其良惡性。而對于年齡稍大的兒童，有學(xué)者建議，6個月以上且AFP高于正常，則以惡性考慮［4］。

本租患兒治療均以根治性手術(shù)為主，有潛在惡性或已發(fā)生惡變者需行周圍淋巴結(jié)清掃和術(shù)后化療。本組有8例患兒行周圍淋巴結(jié)清掃。性腺外兒童IMT淋巴結(jié)清掃率較性腺內(nèi)高，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，提示性腺外IMT 更易轉(zhuǎn)移，需警惕。文獻(xiàn)報道，MT 和IMT 在一期手術(shù)后的復(fù)發(fā)率分別為10%和33%［5］。其高復(fù)發(fā)率原因來自手術(shù)切除不徹底、含其它惡性腫瘤成分等。故完整切除對抑制復(fù)發(fā)非常關(guān)鍵，術(shù)中需警惕包膜破潰、膠質(zhì)流出［6］。

關(guān)于術(shù)后化療，曾有建議切除徹底后僅對復(fù)發(fā)病例化療，另有建議將IMT 視為惡性腫瘤應(yīng)常規(guī)化療。本組中有7例行術(shù)后化療。已經(jīng)證實，畸胎瘤可向卵黃囊瘤惡性轉(zhuǎn)化［7］。故其化療方案同卵黃囊瘤類同?；煵粦?yīng)僅為對惡性IMT 的鞏固治療，更應(yīng)為對復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的常規(guī)預(yù)防。本組中，對潛在惡性者行化療，性腺內(nèi)外IMT 術(shù)后化療率差異無統(tǒng)計學(xué)意義，且化療后僅1例發(fā)生轉(zhuǎn)移，提示根治性手術(shù)＋術(shù)后預(yù)防性化療對抑制復(fù)發(fā)效果較好，IMT 術(shù)后化療的選擇不應(yīng)根據(jù)發(fā)生部位而定。本組另有1例行新輔助化療，即術(shù)前化療。術(shù)前化療多被用于瘤體巨大、惡性度高或已發(fā)生明顯轉(zhuǎn)移者，但并非絕對有效。近期有報道IMT 在術(shù)前化療后體積不減反增［8］。

綜上，性腺外兒童IMT 癥狀常明顯，易于判斷，性腺內(nèi)兒童IMT 常起病隱匿，兩者均需聯(lián)合彩超、CT或MRI等多種影像手段檢查，CT 應(yīng)加做CTA 了解鄰近血管浸潤程度，血清AFP值不應(yīng)單純被視為診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”，更應(yīng)結(jié)合年齡判斷其高低，并注意術(shù)后復(fù)查。手術(shù)強(qiáng)調(diào)完整切除，性腺外病例更提倡術(shù)中清掃周圍淋巴結(jié)，有惡變傾向者行術(shù)后化療可有效抑制復(fù)發(fā)，新輔助化療應(yīng)謹(jǐn)慎使用，長期隨訪檢測有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者。

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