肺肉瘤樣癌4例報道并文獻分析

許多，戴平豐，王麗華

·病例報道·

肺肉瘤樣癌4例報道并文獻分析

許多，戴平豐，王麗華

肺腫瘤；肉瘤樣癌；體層攝影術(shù)，X線計算機

肺肉瘤樣癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）是一類含有肉瘤樣分化的或者肉瘤形態(tài)細(xì)胞的非小細(xì)胞性肺癌，發(fā)病率低，更具有侵襲性，放化療效果不理想，預(yù)后較差，臨床表現(xiàn)無特異性，易誤診［1-2］。本文主要對4例PSC進行報道分析，并結(jié)合文獻學(xué)習(xí)其影像特征。

病例1，男，54歲，因咳嗽4月余，痰中帶血3天就診。術(shù)前檢查：白細(xì)胞35．1×109／L，胸水李凡他試驗陽性，胸水CEA 1．6 ng／mL，血CEA 5．1 ng／mL。胸部CT檢查示：右下肺門腫塊（圖1a），下葉不張，與腫塊融合分界不清；增強掃描病灶不均勻強化，周邊見強化肺組織，與腫塊分界不清，病灶內(nèi)見不強化區(qū)域，提示壞死液化（圖1c）；右側(cè)腋窩、縱隔及右肺門見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，增強掃描有不均勻強化（圖1d）。術(shù)后病理：非小細(xì)胞性低分化癌，結(jié)合免疫組化，考慮肉瘤樣癌（圖1e）。免疫組化結(jié)果：CK7散在＋，CK34BE12（－），CK5／6（－），p63（－），TTF-1（－），Ki67＞60%，Syn（－），Cg A（－），Vimentin（－），CD56（－）。

病例2，女，29歲，因左髖部脹痛一個月就診。實驗室檢查無殊。胸部CT檢查示：右肺下葉內(nèi)基底段團塊（圖2a），大小約2．6 cm×3．8 cm×5．0 cm，邊界不清，分葉狀，胸膜凹陷征，遠處見阻塞性肺炎；縱隔窗顯示病灶呈軟組織腫塊（圖2b），密度欠均勻；增強掃描病灶不均勻強化，邊緣環(huán)形、斑片狀強化，病灶內(nèi)見不強化區(qū)域，提示壞死（圖2c）；左側(cè)股骨頸溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界清楚，內(nèi)側(cè)緣骨皮質(zhì)中斷，術(shù)后病理證實為PSC轉(zhuǎn)移（圖2d）。術(shù)后病理：（右肺）肉瘤樣癌，免疫組化：異型細(xì)胞CK（AE1／AE3）（＋），Vimentin（＋），CD34（弱＋），CD68（－），Ki67 40%（＋），CK7（－），CK（AE1／AE3）（＋），TTF-1（－），CK5／6（－）。

病例3，女，41歲，因反復(fù)咳嗽3月，加重伴氣促2周就診。術(shù)前檢查：鱗狀上皮細(xì)胞癌相關(guān)抗原1．7ng／m L。胸部CT檢查示左肺下葉外基底段腫塊（圖3a），大小約7．0 cm×6．4 cm× 10．0 cm，類圓形，邊界清楚，緊鄰葉間裂，胸膜凹陷征；縱隔窗示腫塊密度欠均勻，邊界清楚；增強掃描病灶不均勻強化，周邊見半環(huán)形、片狀強化，病灶內(nèi)見不強化區(qū)域，提示壞死（圖3b）；左肺門見腫大淋巴結(jié)（圖3c）；右側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移（圖3d），強化不均勻，強化方式與肺內(nèi)病灶相仿。術(shù)后病理：肉瘤樣癌，Vimentin（＋），CAM 5．2散在弱＋，CK（AE1／AE3）（－），CK7（－），TTF-1（－），CK5／6（－），p63（－），Ki67（40%＋）。

圖1 a）右肺下葉不張（箭），與腫塊融合，分界不清；b）增強掃描示病灶不均勻強化（箭），內(nèi)見不強化壞死區(qū)域，病灶緊鄰胸膜及后縱隔；c）右側(cè)腋窩及縱隔內(nèi)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影（箭）；d）鏡下見異型細(xì)胞呈巢狀或散在浸潤，腫瘤細(xì)胞體積較大，異型性明顯，可見核分裂像（×40，HE）。 圖2 a）右肺下葉腫塊（箭），分葉狀，伴遠處阻塞性炎癥，可見胸膜凹陷征；b）縱隔窗示右肺下葉軟組織腫塊（箭）；c）病灶不均勻強化（箭），周圍呈斑片狀、環(huán)形強化，中央壞死不強化；d）左側(cè)股骨頸骨質(zhì)破壞（箭），邊界清楚。

病例4，男，71歲，體檢發(fā)現(xiàn)肺部腫塊，實驗室檢查無殊。胸部CT檢查示左肺上葉上舌段腫塊（圖4a），大小約5．2 cm× 5．4 cm×4．5 cm，分葉狀，遠端分葉較深，病灶緊貼葉間裂，見胸膜凹陷征，左肺門增大；增強掃描病灶不均勻強化（圖4c），周圍見呈斑片樣強化，中央見不強化壞死區(qū)，左肺門淋巴結(jié)腫大伴不均勻強化；縱隔內(nèi)見多發(fā)強化腫大淋巴結(jié)（圖4d）。術(shù)后病理：考慮肉瘤樣癌，免疫組化結(jié)果：CD99（弱＋），CD34（－），CD31（－），Bcl-2（－），S-100（－），SMA（－），Ki67（20%＋），CK（AE1／AE3）（＋），CAM5．2（＋），Desmin（－）。

圖3 a）病灶形態(tài)規(guī)整（箭），邊界清楚，胸膜凹陷征可見，后緣緊鄰斜裂；b）增強掃描示病灶不均勻強化（箭），周圍見片狀、環(huán)形強化，內(nèi)見不強化壞死區(qū)；c）左肺門見增大淋巴結(jié)（箭）；d）右側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移灶（箭），邊界清楚，形態(tài)規(guī)整，不均勻強化。

圖4 a）左肺上葉上舌段腫塊（箭），分葉狀，后緣緊鄰斜裂，胸膜凹陷征可見；b）增強掃描病灶不均勻強化（箭），左肺門見增大淋巴結(jié)；c）縱隔內(nèi)多發(fā)增大淋巴結(jié)（箭）；d）鏡下見腫瘤細(xì)胞異型性明顯，可見核分裂像（×40，HE）。

討論肺癌中的＂肉瘤＂最早在1864年由Virchow提出。長期以來，關(guān)于肺肉瘤樣癌的組織學(xué)起源、病理分型一直存在爭議。2004年WHO最新肺腫瘤分類［3］中，用“肉瘤樣癌”（sarcomatoid carcinoma，SC）代替以前的“伴有多形性、肉瘤樣或肉瘤成分的癌”，定義其為含有肉瘤樣分化的或者肉瘤形態(tài)細(xì)胞的非小細(xì)胞性肺癌，亞型包括癌肉瘤、多形性癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌和肺母細(xì)胞瘤五種。肉瘤樣癌中癌成分多為鱗癌或腺癌，肉瘤成分最多見的是纖維肉瘤。癌肉瘤的肉瘤樣成分多有上皮性標(biāo)記物，如EMA、CK等，同時癌成分也表達間葉性標(biāo)志物，如Vimentin等，其中CK陽性是最有力的診斷證據(jù)。本組病例中2例CK（AE1／AE3）陽性，2例CK7陽性，3例Vimentin陽性，很好地證實了這一點。電鏡下肉瘤樣細(xì)胞具有上皮細(xì)胞特征，這個發(fā)現(xiàn)證實肉瘤樣癌的肉瘤樣成分實際上是具有肉瘤樣形態(tài)的癌，本質(zhì)上仍是上皮性腫瘤。

SC是一種單克隆起源的，向不同組織分化的惡性上皮腫瘤，可發(fā)生于生殖泌尿道、上呼吸道、食管、皮膚和乳腺。原發(fā)于肺部的SC少見，僅占肺部惡性腫瘤的0．3%～4．17%［4-5］，男性多見，且大多數(shù)為中老年患者。本組患者男女比例約1∶1，中位年齡47．5歲，與文獻報告部分不相符，考慮與病例數(shù)量少有關(guān)。PSC較傳統(tǒng)非小細(xì)胞癌更具侵襲性，就診時腫瘤常較大，預(yù)后較傳統(tǒng)非小細(xì)胞癌差。臨床癥狀與腫瘤部位有一定關(guān)系，以咳嗽、咯血痰等多見。

胸部CT檢查有助于顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度及強化方式、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況。多數(shù)文獻報道［2，6-8］均提到CT增強掃描有一定特點，表現(xiàn)為腫瘤周邊不規(guī)則的或厚環(huán)狀的強化，中央強化不明顯，呈大片狀低密度區(qū)，為粘液樣變性或壞死、出血所致，最大徑＞5cm的腫瘤多見此現(xiàn)象。

結(jié)合文獻報道及本組病例CT表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)PSC具有一定的特點：

①周圍型多見。PSC可分為中央型和周圍型，Kim等［8］報道具有多形性、肉瘤樣或者肉瘤成分的肺癌中70．7%是周圍型的。周圍型PSC表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立的軟組織腫塊，常侵犯胸膜。中央型PSC位于肺門區(qū)，段以上支氣管，向腔內(nèi)外生長，常導(dǎo)致阻塞性肺炎和肺不張。本組病例周圍型占75%，與文獻報道基本相符。

②腫瘤形態(tài)大，易侵犯胸膜。本組病例病灶形態(tài)較大，平均徑線為6．5 cm。本組3例周圍型PSC均出現(xiàn)胸膜凹陷征，另1例中央型PSC緊貼侵犯葉間裂及胸膜。

③病灶中央常有壞死。PSC病灶生長迅速，病灶內(nèi)因血供不足出現(xiàn)壞死液化，病灶常顯示密度不均，中央出現(xiàn)低密度區(qū)域，增強掃描表現(xiàn)為不強化區(qū)域。

④增強掃描呈類似肉瘤的強化方式，即瘤周呈不規(guī)則片狀或者環(huán)形強化，中央?yún)^(qū)域強化不明顯或者無強化。本組4例病灶均行二期增強掃描，呈中度、延時、不均勻強化方式：第一期平均強化幅度上升16．8 HU，第二期平均強化幅度較平掃上升19．1HU，較第一期強化幅度略有上升。病灶強化不均勻，呈周圍不規(guī)整或厚環(huán)狀強化，病灶中央不規(guī)則不強化區(qū)域，提示壞死液化。

⑤本病惡性程度高，較早發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位依次是骨、腎上腺、肝臟及腦，轉(zhuǎn)移灶通常也同時具有上皮和間葉兩種成分［9］。本組病例中3例伴肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中1例除了縱隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移之外，還發(fā)現(xiàn)鎖骨上及腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例腎上腺轉(zhuǎn)移，1例骨轉(zhuǎn)移，腎上腺轉(zhuǎn)移灶CT增強表現(xiàn)與肺內(nèi)病灶大致相仿，骨轉(zhuǎn)移呈邊界清楚、溶骨性骨質(zhì)破壞。

PSC需要與肺癌、肺肉瘤、炎性假瘤等相鑒別。肺癌常出現(xiàn)分葉、毛刺、胸膜凹陷征、血管集中征、空泡征等，且增強后常為瘤體較均勻強化，中度強化為主，瘤體內(nèi)見點線狀、斑片狀強化，二期增強掃描呈流出型。PSC也可出現(xiàn)分葉、毛刺及胸膜凹陷征，但是病灶一般形態(tài)較大，壞死較肺癌常見，且周圍呈不規(guī)則、厚環(huán)樣強化，病灶中央壞死區(qū)域不強化；二期增強掃描PSC呈延時、略遞進強化。

肺肉瘤占肺部惡性腫瘤的0．13%［10］，通常體積較大，輪廓清晰，邊緣光滑，密度較均勻，一般無毛刺，增強后呈不均勻強化，侵犯局部胸膜常見，但很少發(fā)生肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［11］。PSC瘤體常形態(tài)不規(guī)整、分葉狀，可見深分葉，瘤體密度常不均勻，常伴有壞死，侵襲性高，肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見，且較早就出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。

炎性假瘤常見于兩肺中下葉外側(cè)，常與胸膜緊貼或有粘連，邊緣銳利，密度較均勻，可有鈣化及空洞，但不累及肺門及縱隔淋巴結(jié)。PSC亦周圍型多見，但惡性征象多，密度不均勻，少有鈣化和空洞，增強掃描不均勻強化多見，常伴有壞死，中度強化，常常伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

總之，若胸部CT顯示病灶位于肺周圍區(qū)或者胸膜下，形態(tài)較大，密度不均勻，二期動態(tài)掃描呈延時、輕度遞進強化，總體強化幅度小于20HU，為輕中度強化，病灶強化不均勻，周邊斑片狀或環(huán)形強化，病灶中央壞死不強化，且患者年齡偏大，惡性征象多，侵襲性強，伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮到本病的可能。

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310552 杭州，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院放射科

許多（1984－），女，浙江杭州人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事神經(jīng)、呼吸及消化系統(tǒng)影像診斷工作。

戴平豐，E-mail：pfdaifr＠hotmail．com