耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌臨床分析

朱曉寧?仲艷霞?鄧耀成

【摘要】 目的 探討耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床特點， 并對其進行診斷分析。方法 回顧性分析5例耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的臨床資料， 并對其診斷和治療方法進行臨床分析。結(jié)果 5例患者均行手術(shù)和術(shù)后放療及化療治療， 其中有2例為非典型類癌， 1例大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌， 2例小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。經(jīng)治療后， 患者的腫瘤細胞如細胞角蛋白（CK）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、上皮膜抗原（EMA）、嗜鉻蛋白（CgA）、突觸蛋白（Syn）等均呈陽性。術(shù)后隨訪以2～4年為期限。結(jié)論 對耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌進行手術(shù)治療對患者是較合適的治療方案， 早期的準(zhǔn)確診斷和綜合性治療是提高本病生存率的關(guān)鍵。

【關(guān)鍵詞】 神經(jīng)內(nèi)分泌癌；類癌瘤；綜合治療；臨床分析

耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrine carcinomas， NECC）是一種極少見的惡性腫瘤。由于文獻報道較少， 耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床特征及治療效果也不盡相同[1-3]。本院對2005年1月～2009年10月收治的5例耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者進行回顧性分析， 對此腫瘤的臨床特征、治療方法、療效及預(yù)后進行分析研究。現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 5例耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者中， 男4例， 女1例；年齡44～78歲， 平均年齡（61.0±11.6）歲。病程1個月～2年， 平均病程1.5年。5例患者經(jīng)本院病理組織學(xué)及免疫組化均確診屬于耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌。腫瘤的原發(fā)部位：鼻腔、鼻竇2例， 喉部2例， 耳部1例。就診主要癥狀因腫瘤所在部位不同而異， 發(fā)于鼻腔、鼻竇的主要臨床表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、鼻腔分泌物增多、鼻竇腫物、頭痛等；喉部神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床表現(xiàn)為聲音嘶啞、頸部包塊、吞咽困難等；耳部神經(jīng)內(nèi)分泌癌主要表現(xiàn)有聽力下降、耳內(nèi)出膿、頭疼惡心等。

1. 2 方法

1. 2. 1 對于鼻部神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者行常規(guī)檢查和CT檢查。結(jié)果顯示：例1：常規(guī)檢查情況：左下甲腫大， 左中鼻道灰黑色新生物， 觸之有血；CT顯示：左鼻腔新生物， 有上頜竇炎癥；治療方法：患者在全身麻醉的條件下行腫物切除術(shù)， 用電動吸切器進行切除。例2：常規(guī)檢查顯示：右鼻道見一新生物， 表面粗糙且觸之出血， 呈現(xiàn)粉紅色；CT檢查：右側(cè)上頜竇阻塞性炎性改變；治療方法：全身麻醉下行右側(cè)鼻腔新生物切除術(shù)， 并開放右側(cè)篩竇、額竇、上頜竇。

1. 2. 2 對于喉部神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者檢查和治療情況如下：例1：常規(guī)檢查情況：右側(cè)聲帶前端不平， 上有白色覆蓋物， 會厭谷見一表面光滑呈黃白色的囊腫樣腫瘤， B超顯示右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大；喉CT顯示：右側(cè)室?guī)Х屎瘢?會厭偏右軟組織腫瘤， 雙側(cè)甲狀腺增大；治療方法：全身麻醉下行氣管切開術(shù)、雙甲狀腺部分切除術(shù)及喉全切除術(shù)。例2：常規(guī)檢查情況：喉室消失， 聲門變窄， 前連合上見大片結(jié)節(jié)狀的新生物且表面粗糙， B超顯示單側(cè)頸部可見一腫大淋巴結(jié)；CT顯示：左喉室間隙消失， 聲門內(nèi)腫物主要在左側(cè)， 喉腔變窄；治療方法：全身麻醉下行喉部分切除+頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。

1. 2. 3 對于1例耳部神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者， 常規(guī)檢查情況：耳中有回響， 耳鳴、頭疼、惡心， 中耳乳突部位顯示儀顯示耳道深部有表面粗糙新生物， 觸之出血；CT檢查顯示：乳突氣房被軟組織密度影填充， 乳突內(nèi)側(cè)有一明顯腫物， 未見骨質(zhì)破壞；治療方法：全身麻醉狀態(tài)下進行耳部腫瘤切除術(shù)。

2 結(jié)果

鼻腔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的治療效果：對患者術(shù)后分別進行病理和免疫組化等檢查：例1：鼻神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于小細胞型， CgA+， NSE+++， CK+++， EMA+++， Syn+++， 波形蛋白（Vim）-， 術(shù)后放化療1個療程出院后， 經(jīng)2～4年進行隨訪， 結(jié)果發(fā)現(xiàn)無局部復(fù)發(fā)及病情轉(zhuǎn)移。例2：患者的神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于非典型類癌， CgA+， NSE++， CK++， EMA++， Syn+++， Vim-， 術(shù)后對患者進行放療1個療程， 出院后經(jīng)2～4年進行不定時隨訪， 結(jié)果顯示：未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

喉部神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者治療結(jié)果：例1：屬于非典型類癌， 經(jīng)生化檢查后：CK+， Syn+， NSE+， EMA++， CgA+， Vim-， 患者術(shù)后常規(guī)治療出院后， 經(jīng)2～4年時間的隨訪， 顯示無吞咽困難和痰中帶血的現(xiàn)象， 頸部無異常隆起且無異常分泌物， 預(yù)后結(jié)果顯示良好， 無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移現(xiàn)象。例2：病理顯示為小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌， 經(jīng)生化檢查后：CK17-， Syn+， NSE+， EMA++， CgA+， Vim-， 術(shù)后行頸部放療， 經(jīng)隨訪后顯示患者無不適癥狀， 生活能夠自理， 在隨訪的第4年時顯示腫瘤有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的跡象。

耳部神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例患者病理顯示為大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌， 經(jīng)生化檢查結(jié)果顯示：CK++， Syn+， NSE++， EMA++， CgA+， Vim-。術(shù)后對患者進行放療， 出院后進行隨訪， 在隨訪的第4年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

5例患者免疫組織化學(xué)染色結(jié)果及隨訪2～4年的結(jié)果具體見表1， 表2。

表2 5例患者經(jīng)治療后隨訪2～4年結(jié)果（n）

類型 例數(shù) 復(fù)發(fā)例數(shù) 轉(zhuǎn)移例數(shù)

非典型類癌 2 0 0

小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌 2 1 1

大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌 1 0 0

3 討論

耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌是值得人們重視的一類惡性腫瘤。由于以前未被人們認知， 故截止到目前報道此類的文章較少且對其認識尚有限[4]。根據(jù)腫瘤細胞的分化程度， 可將耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌大致分為3類：典型類癌（高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌）、非典型類癌（大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）和小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌）[5， 6]。據(jù)報道， 常見的喉部神經(jīng)分泌癌有獨特的生長方式和生物學(xué)行為， 治療和預(yù)后也與喉部其他惡性腫瘤有所不同， 其早期的臨床表現(xiàn)為咽部不適、咽喉異物感， 逐漸出現(xiàn)聲音嘶啞， 晚期出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難、咳血及耳痛。喉非典型類癌具有明顯侵襲性， 所以腫瘤擴大切除通常是必要的。另外鼻神經(jīng)內(nèi)分泌癌一般細胞特征為：細胞小， 胞質(zhì)少或幾乎無胞質(zhì)， 核質(zhì)比例極大， 核異型性大， 細胞核染色極深， 核仁不清， 核分裂象不易辨別， 癌組織缺乏間質(zhì)， 伴有大片壞死， 預(yù)后極差。

一般典型類癌較少見， 其惡性程度低， 多無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 治療多采用局部切除的手術(shù)方法， 預(yù)后一般都較好， 很少有轉(zhuǎn)移現(xiàn)象發(fā)生；非典型類癌的治療一般是在外科手術(shù)的基礎(chǔ)上行頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)， 盡量防止淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高且易發(fā)生轉(zhuǎn)移， 是致死率最高的腫瘤， 故多采用手術(shù)切除和放化療的聯(lián)合性治療方法[7]。

本研究表明， 耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌雖然屬于少見類型的惡性腫瘤， 但經(jīng)過手術(shù)及放化療聯(lián)合治療后， 可在2～4年內(nèi)保證腫瘤無轉(zhuǎn)移發(fā)生， 生活狀態(tài)良好。隨著臨床病例及醫(yī)師經(jīng)驗的積累， 以及對耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌的了解和熟識， 對于此病的治療方案將會越來越成熟。另外， 早期的準(zhǔn)確診斷和綜合性治療是提高本病生存率的關(guān)鍵，對于患者的康復(fù)有很大益處。

參考文獻

[1] 彭濤，馬鵬，蘇莉莎. 鼻部與喉部神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷及治療.西部醫(yī)學(xué)， 2009， 21（12）：2155-2156.

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[7] Mills SE. Neuroecto dermal neoplasm ms of the head and neck with emphasis on neuroendocrine carcinomas. Mod Pathol， 2002， 15（3）： 264-278.

[收稿日期：2014-07-22]

一般典型類癌較少見， 其惡性程度低， 多無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 治療多采用局部切除的手術(shù)方法， 預(yù)后一般都較好， 很少有轉(zhuǎn)移現(xiàn)象發(fā)生；非典型類癌的治療一般是在外科手術(shù)的基礎(chǔ)上行頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)， 盡量防止淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高且易發(fā)生轉(zhuǎn)移， 是致死率最高的腫瘤， 故多采用手術(shù)切除和放化療的聯(lián)合性治療方法[7]。

本研究表明， 耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌雖然屬于少見類型的惡性腫瘤， 但經(jīng)過手術(shù)及放化療聯(lián)合治療后， 可在2～4年內(nèi)保證腫瘤無轉(zhuǎn)移發(fā)生， 生活狀態(tài)良好。隨著臨床病例及醫(yī)師經(jīng)驗的積累， 以及對耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌的了解和熟識， 對于此病的治療方案將會越來越成熟。另外， 早期的準(zhǔn)確診斷和綜合性治療是提高本病生存率的關(guān)鍵，對于患者的康復(fù)有很大益處。

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[收稿日期：2014-07-22]

一般典型類癌較少見， 其惡性程度低， 多無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 治療多采用局部切除的手術(shù)方法， 預(yù)后一般都較好， 很少有轉(zhuǎn)移現(xiàn)象發(fā)生；非典型類癌的治療一般是在外科手術(shù)的基礎(chǔ)上行頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)， 盡量防止淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高且易發(fā)生轉(zhuǎn)移， 是致死率最高的腫瘤， 故多采用手術(shù)切除和放化療的聯(lián)合性治療方法[7]。

本研究表明， 耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌雖然屬于少見類型的惡性腫瘤， 但經(jīng)過手術(shù)及放化療聯(lián)合治療后， 可在2～4年內(nèi)保證腫瘤無轉(zhuǎn)移發(fā)生， 生活狀態(tài)良好。隨著臨床病例及醫(yī)師經(jīng)驗的積累， 以及對耳鼻喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌的了解和熟識， 對于此病的治療方案將會越來越成熟。另外， 早期的準(zhǔn)確診斷和綜合性治療是提高本病生存率的關(guān)鍵，對于患者的康復(fù)有很大益處。

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[7] Mills SE. Neuroecto dermal neoplasm ms of the head and neck with emphasis on neuroendocrine carcinomas. Mod Pathol， 2002， 15（3）： 264-278.

[收稿日期：2014-07-22]