血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤一例

邵娟 高冬 金外淑 康爾恂

血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤一例

邵娟 高冬 金外淑 康爾恂

患者女，60歲。反復(fù)雙下肢結(jié)節(jié)、潰瘍、壞死1年，加重6個月?；颊?年前，出現(xiàn)左下肢結(jié)節(jié)、潰瘍、壞死，皮膚瘢痕、硬化，皮損沿血管走行，伴有間斷發(fā)熱。2012年8月16日皮損組織病理檢查提示皮膚血管炎，給予甲潑尼龍80 mg/d治療15 d，皮損好轉(zhuǎn)，但糖皮質(zhì)激素減量后病情出現(xiàn)反復(fù)。既往有慢性腎功能不全病史7年，貧血病史2年及甲狀腺結(jié)節(jié)病史1年。

體檢：一般情況尚可，神志清楚，精神差，未捫及淺表淋巴結(jié)，心肺肝脾無異常，皮膚科檢查：右股內(nèi)側(cè)延及小腿中部皮膚萎縮、硬化，色素沉著，觸之皮膚較硬。左股內(nèi)側(cè)、屈側(cè)延及腘窩處、小腿部見沿血管走行分布的條帶狀、網(wǎng)狀分布的結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍、壞死(圖1)，皮損邊界清，相互融合，部分表面有黑痂，以股部近腘窩處為重，周圍可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央硬化，萎縮。雙小腿及足部有Ⅱ度指凹性浮腫。

輔助檢查：紅細(xì)胞3.02×109/L，血紅蛋白100 g/L、血小板142×1012/L、白細(xì)胞8.71×1012/L，中性粒細(xì)胞0.82，淋巴細(xì)胞0.12，血細(xì)胞沉降率70 mm/1 h，C反應(yīng)蛋白76.60 mg/L。血生化：白蛋白33.38 g/L、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶41 IU/L，尿素氮29.17 mmol/L、肌酐 215 μmol/L，尿酸 510 μmol/L、乳酸脫氫酶 1115 IU/L， 甲狀腺功能 3項(xiàng)：TSH 0.176 mIU/L，T4 18.19 pmol/L，T3 2.59 pmol/L?？辜谞钕偾虻鞍卓贵w15.47 IU/ml、ANCA陰性。下肢動脈彩超：雙脛后、足背動脈硬化，左側(cè)小腿內(nèi)側(cè)肌間靜脈血栓?胸部正側(cè)位X線片：心影增大。肝膽胰脾腎B超：膽囊強(qiáng)回聲，結(jié)石?雙腎符合彌漫性損傷改變，左腎囊腫。心臟彩超：主動脈瓣少量返流，二尖瓣少量返流，左室舒張功能減退，左心室射血分?jǐn)?shù)66%。皮膚活檢取材處分泌物細(xì)菌培養(yǎng)：銅綠假單胞菌++++。初步診斷：①皮膚血管炎?②皮膚脂膜炎?③慢性腎小球腎炎、慢性腎功能不全、氮質(zhì)血癥期、貧血；④甲狀腺結(jié)節(jié)。

診療經(jīng)過：給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d靜脈滴注，入院第5天患者出現(xiàn)精神障礙及定位性神經(jīng)功能障礙等癥狀，腦MRA、MRI提示：①雙額頂葉及右側(cè)顳葉交界區(qū)多發(fā)腦梗塞(新鮮灶)，結(jié)合病史符合腦血管炎；②雙側(cè)額頂葉腦白質(zhì)內(nèi)脫髓鞘改變；③左側(cè)大腦中動脈，雙側(cè)大腦前動脈多發(fā)輕度狹窄，雙側(cè)大腦后動脈分支稀少?？紤]為結(jié)節(jié)性多動脈炎可能，轉(zhuǎn)至風(fēng)濕科治療。轉(zhuǎn)科后4 d，患者出現(xiàn)大小便失禁、失語，繼而出現(xiàn)癲癇發(fā)作及昏迷，大腿皮損行第2次組織病理檢查：真皮血管內(nèi)充滿增生大的母細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞(圖 2)，免疫表型 CD20++、CD3-、CD5+、CD10-、bcl-6+、Mum-1+、Ki67增殖指數(shù)約90%，病變符合血管內(nèi)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。因故患者家屬僅同意維持治療，患者于10余天后死亡。補(bǔ)充免疫組化CD79a+，CD56-，bcl-2-。B淋巴瘤克隆性基因重排檢測結(jié)果為陽性，T淋巴瘤克隆性基因重排檢測結(jié)果為陰性。

圖1 患者左下肢沿血管走行分布的條帶狀、網(wǎng)狀分布的結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍、壞死皮損 圖2 皮損組織病理：真皮小血管充血擴(kuò)張，血管內(nèi)充滿大的母細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞(HE×100)

討論血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL)是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的一個罕見亞型。其惡性淋巴瘤細(xì)胞在多種器官，如神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、腎臟、腎上腺、肺臟和肝臟，小血管內(nèi)增殖[1]。雖然血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤是淋巴造血系統(tǒng)的腫瘤，但一般無肝脾腫大，無淋巴結(jié)腫大，周圍循環(huán)中難見異常淋巴細(xì)胞[2]，故容易誤診為其他疾病。本例患者第1次皮膚組織病理檢查顯示受累的血管管壁壞死、纖維素沉積及炎癥細(xì)胞浸潤，提示血管炎改變。被誤診為皮膚血管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎，之后病情進(jìn)展，第2次皮損組織病理檢查血管內(nèi)發(fā)現(xiàn)典型腫瘤細(xì)胞，免疫組化及淋巴瘤克隆性基因重排檢測進(jìn)一步明確了腫瘤細(xì)胞的來源。

志謝本院病理科、中心實(shí)驗(yàn)室分子生物學(xué)檢驗(yàn)室及上海源奇生物醫(yī)藥有限公司

[1]Sawa N，Ubara Y，Katori H，et al.Renal intravascular large B-cell lymphoma localized only within peritubular capillaries.Report of a case[J].Intern Med，2007，46(10):657-662.

[2]沈燕蕓，徐金華，孔蘊(yùn)毅，等.血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤一例[J].中華皮膚科雜志，2009，42(4):241-243.

2013-05-27)

(本文編輯：蔣黎)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.02.023

264000山東煙臺，毓璜頂醫(yī)院皮膚科

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