太藤丘疹紅皮病一例

周海林 劉金麗 胡白 張思平

太藤丘疹紅皮病一例

周海林 劉金麗 胡白 張思平

患者男,82歲,因軀干、四肢紅斑伴瘙癢兩年余于2013年3月來我科就診。入院前一年曾于外院診斷濕疹應用多種抗組胺藥口服及糖皮質激素軟膏外用治療,效果不佳,自覺瘙癢劇烈。既往有2型糖尿病病史12年,一直口服阿卡波糖片聯(lián)合皮下注射門冬氨酸胰島素治療,血糖控制良好。家族中無類似疾病患者。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：胸腹部、背部、四肢可見暗紅色、紅褐色大小不等的扁平丘疹,部分融合成片,以背部為重,呈鋪路石樣,沿Langer線分布,雙側乳房下、腋窩、腘窩、腹股溝等皺褶部位未見皮損,“帆布椅”征(“deckchair”sign)陽性,雙手掌輕度彌漫性角化增厚(圖1)。

實驗室檢查：白細胞總數正常,嗜酸性粒細胞0.18,計數1.06×109/L[參考值(0.20～0.50)×109/L],紅細胞計數2.63×1012/L,血紅蛋白濃度93.0 g/L,中性粒細胞、淋巴細胞、血小板計數正常;尿、糞常規(guī)正常;肝腎功能正常;抗核抗體滴度1∶10 000,核仁型;抗心磷脂抗體陰性;乙型肝炎病毒表面抗原、e抗原、表面抗體、e抗體、核心抗體均陰性;抗丙型肝炎病毒抗體、抗HIV抗體、甲苯胺紅不加熱血清試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(TPPA)陰性;多腫瘤蛋白芯片檢測(12項)正常;Coombs試驗陰性;血、尿輕鏈正常;血清鐵蛋白555.07(參考值22.00～322.00)mg/L;血清過敏原體外檢測提示總IgE升高(+++),塵螨、粉螨(+++),普通豚草、巨大豚草(+++),榆樹、柳樹(+++),大蒜、洋蔥、青辣椒(+++);腹部 B超提示膽囊結石、輕度脂肪肝;心電圖、胸部及腹部X線檢查、泌尿系B超、前列腺B超正常;骨髓細胞學檢查為正常骨髓象,染色體核型分析無異常。背部皮損組織病理學檢查：表皮角化過度伴灶狀角化不全,棘層輕度增生,表皮突下延,真皮淺層血管周圍浸潤的細胞以淋巴細胞為主,伴少量的組織細胞,偶見嗜酸性粒細胞(圖2)。阿新藍、剛果紅染色陰性。皮損免疫組化：S100(-),CD1α數個細胞(+),CD45(+),CD20數個細胞(+),CD79α數個細胞(+),CD2部分(+),CD48部分(+),CD3數個細胞(+),CD68(-),CK(-),CD4(-),CD8(-),多克隆兔抗人Lambda輕鏈(-)、多克隆兔抗人Kappa輕鏈(-)、Ki67(+)＜2%。

圖1 太藤丘疹紅皮病患者臨床表現 1a：背部可見紅褐色甲蓋大小的扁平丘疹,呈鋪路石樣沿Langer線分布;1b：雙手掌輕度彌漫性角化增厚

圖2 背部皮損組織病理：表皮角化過度伴灶狀的角化不全,棘層輕度增生,表皮突下延,真皮淺層血管周圍浸潤的細胞以淋巴細胞為主,伴少量組織細胞,偶見嗜酸性粒細胞(HE×100)

診斷：太藤丘疹紅皮病。治療：予以阿維A口服,每日20mg,窄譜中波紫外線照射隔日1次,依巴斯汀片口服每日10 mg,外用復方丙酸氯倍他索軟膏。治療8 d后患者瘙癢感基本消失,胸腹部、背部、四肢皮損變平,顏色明顯變暗,無新發(fā)皮疹。目前仍在隨訪中。

討論 太藤丘疹紅皮病從發(fā)現到目前為止,報道的病例中以亞洲人和白種人居多,深膚色的人很少,且沒有黑人發(fā)病的報道。該病是否有種族易感性因目前報道的病例數太少不能確定。已報道的病例男∶女比例為4∶1,絕大多數患者年齡＞55歲,平均年齡73.42歲。幾乎所有的患者都伴有劇烈的瘙癢,皮疹初為孤立的扁平丘疹,暗紅色或紅褐色,后期可泛發(fā)融合成紅皮病,其特征之一是腘窩、腋窩、腹股溝等皮膚皺褶部位極少累及,稱“帆布椅”征陽性,面部和頭皮很少受累及,皮疹在背部可沿Langer線分布,20%左右的患者伴有掌跖角化[1],黏膜、毛發(fā)、甲不受累?！胺家巍闭麟m然被認為是太藤丘疹紅皮病的特征性損害,但也有人認為其他原因引起的紅皮病亦可見到這種損害。

[1]Torchia D，Miteva M，Hu S，et al.Papuloerythroderma 2009:two new cases and systematic review of the worldwide literature 25 years after its identification by Ofuji et al[J].Dermatology，2010，220(4):311-320.

2013-05-02)

(本文編輯：尚淑賢)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.05.021

230001合肥,安徽省立醫(yī)院皮膚科

張思平,Email：zh-siping@126.com