李曉紅 劉 娜
(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科, 遼寧 沈陽 110001)
Balint綜合征以精神性注視麻痹、視覺失調(diào)、視覺性注意障礙為三大主癥,這些癥狀可同時出現(xiàn),也可獨立出現(xiàn),其中視覺性注意障礙被認(rèn)為是最典型的癥狀,往往單獨出現(xiàn),是由于雙側(cè)頂枕葉區(qū)出現(xiàn)病灶導(dǎo)致的較為罕見的神經(jīng)心理疾病〔1〕。
1.1一般資料 1984年1月至2013年7月中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治Balint綜合征患者4例,男2例,女2例,年齡56~67〔平均(63±4.97)〕歲。所有患者顱神經(jīng)查體未見明顯異常,排除感覺障礙和偏盲。
1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 所有患者均符合中華醫(yī)學(xué)會制定的腦梗死診斷標(biāo)準(zhǔn)〔2〕。對患者進行腦MRI及CT掃描,觀察病變區(qū),并根據(jù)患者的自述或他述及臨床表現(xiàn)進行相應(yīng)檢查,如讓患者熟悉的物品出示給患者后,讓其指認(rèn)數(shù)目、內(nèi)容等或依次給出讓患者分辨物品;使患者抓取所看到的物體;給定文字讓患者閱讀;在規(guī)定的方格內(nèi)讓患者寫字等。
1.3研究方法 采用回顧性分析研究,對患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)改變、治療方法及預(yù)后情況進行分析。
2.1一般資料 4例患者均有既往高血壓病史,有2例同時伴有糖尿病史。4例患者均為急性起病,其中3例患者同時出現(xiàn)精神性注視麻痹、視覺運動失調(diào)及視覺性注意障礙,患者注視、追視運動均較困難,雙眼茫然看向某處而凝視不動;開門能看到門把手,手伸過去抓空;打電話時看不全數(shù)字、看不全照片?;颊邉潤M線的順序雜亂,讀宣傳板上右側(cè)文字看不全,換位置仍不全;多個物品時視物不全;當(dāng)雙眼注視某處時,從側(cè)方移過點著的火柴亦覺查不到。另有1例患者同時出現(xiàn)視覺運動失調(diào)及視覺性注意障礙,而無精神性注視麻痹癥狀,為不全型Balint綜合征。
2.2MRI及CT結(jié)果 患者1的腦MRI提示雙頂葉、左枕葉多發(fā)點片狀長T2信號,F(xiàn)LAIR及彌散加權(quán)上為高信號,CT未見明顯異常。見圖1?;颊?腦MRI提示雙側(cè)枕葉及左頂葉多發(fā)點片狀長T2信號,F(xiàn)LAIR及彌散加權(quán)上為高信號, CT未見明顯異常。見圖2?;颊?腦MRI提示雙枕葉點片狀長T2信號,F(xiàn)LAIR上為高信號,CT顯示雙枕葉點片低密度影。另外1例患者CT左頂枕部片狀低密度,右頂枕小低密度灶,提示雙側(cè)枕、頂葉梗死。表明患者的病變部位多發(fā)生在一側(cè)或雙側(cè)頂枕葉區(qū)。
圖1 患者1顱MRI結(jié)果
圖2 患者2顱MRI結(jié)果
2.3治療及預(yù)后 4例患者、均采用抗血小板聚集、降血脂穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、控制血壓、血糖等對癥治療。患者出院后三主征均基本好轉(zhuǎn),提示預(yù)后好。
Balint綜合征的病因包括腦血管病、腦外傷、腦腫瘤、HIV腦病及進行性腦白質(zhì)病、組織缺氧、一氧化碳中毒、腦后皮層萎縮、腦缺血及Alzheimer病等,其中大部分Balint綜合征患者主要由血管性疾病或腫瘤引起〔3~4〕。Balint綜合征患者大腦皮層的雙側(cè)頂枕區(qū)部位發(fā)生病變,尤其在雙側(cè)大腦后動脈及其分支處發(fā)生痙攣或阻塞〔5〕。本研究結(jié)果同樣說明了患者的病變部位多發(fā)生在一側(cè)或雙側(cè)頂枕葉區(qū),與之前的研究結(jié)果一致。也有學(xué)者認(rèn)為其與患者的腦雙枕葉及其他皮質(zhì)區(qū)的損傷有關(guān),并提示需重視額葉病變。然而隨著研究的深入,同樣有關(guān)于一側(cè)頂、枕部小軟化灶或枕部皮質(zhì)病變引起B(yǎng)alint綜合征的報道〔6〕。
精神性注視麻痹(視固定麻痹),即患者漠然地把視線注視著前方或前方某一點,不能隨著物體的移動而轉(zhuǎn)動視線,視線向注視點以外則有顯著困難,但眼外肌完全正常,或有時可見患者視線無秩序地徘徊或明顯的視線固定〔7〕。視覺運動失調(diào)是指患者在視覺的控制下進行眼部的隨意性協(xié)調(diào)運動受到限制,患者能察覺到物體,但不能明確觸及視野內(nèi)所看到的物體〔8〕。說明伴有視覺運動障礙的患者其上肢或下肢的運動也會受到影響,因此患者表現(xiàn)出了手似在黑暗中摸索的現(xiàn)象,走路笨拙、踩空等。視覺性注意障礙(空間性注意障礙)是指在給定時間內(nèi)對所見景物不能同時理解其一種以上成分,或不能將各部分綜合成一個整體?;颊邇H能注意與注視軸交叉處的物體,而完全忽視其他物體;而且患者不能描述視野下相對較為復(fù)雜的物體或圖片等〔9,10〕。在本次研究中的所有患者均表現(xiàn)出了嚴(yán)重的視覺性注意障礙。Pavese等〔11〕進行的臨床試驗表明,如果給患者接連展示兩張圖片,而不是一次性給出兩張圖片,則患者的分辨能力會有所提高。這也說明患者的視覺注意障礙在觀察兩個以上物體時存在競爭,當(dāng)序貫給出圖片而非一次性給出圖片時,其視覺的競爭力減弱。
學(xué)者認(rèn)為以上三種主要臨床癥狀中,視覺性注意障礙和精神性注視麻痹是由不同的觀察側(cè)面對患者的臨床癥狀進行判定的〔12〕;而視覺失調(diào)是由患者的空間定向力障礙引起的〔13〕,當(dāng)感覺和運動不能協(xié)調(diào)時,即患者感知物體的距離、方位等出現(xiàn)偏差,繼而要求其對視野內(nèi)的物體進行抓取、觸摸或移行時,往往出現(xiàn)抓空、踩空,似在黑暗中摸索。由于患者的物體空間觀察、認(rèn)識能力的減弱,患者不易明確其視覺范圍內(nèi)的多種物體,或不能將所有物體整合成一體,而表現(xiàn)為空間性注意障礙?;蚧颊咴谝曈X搜尋目標(biāo)物體時,往往視線漂浮不定,或一旦固定出現(xiàn)視覺固定麻痹,即注意某一物體后,凝視不動,不輕易分散注意力。即Balint綜合征的三大臨床表現(xiàn)的本質(zhì)是一致的。
本文所述的4例Balint綜合征患者均伴隨有腦血管疾病危險因素,CT或MRI提示雙側(cè)大腦半球尤其頂葉、枕葉病灶,可以認(rèn)為腦梗死致Balint綜合征。
由于Balint綜合征的發(fā)病病因在增長,因此有研究者對于Balint綜合癥是一個臨床罕見性疾病或誤診為別的疾病提出了質(zhì)疑,并提示臨床應(yīng)該充分了解Balint綜合征的多種病因,對于臨床亞癥狀或不典型的臨床主訴要進行合理考慮,早期的診斷不僅對提出合理的治療方案具有關(guān)鍵性的作用,而且對于盡早制定修復(fù)治療計劃以最大化保存已有的視覺功能起到至關(guān)重要的作用。通過對Balint綜合征的了解,當(dāng)出現(xiàn)上述癥狀及體征后,有助于我們更好地對患者進行疾病定位,及時予以檢查及治療,判斷預(yù)后。
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