門靜脈海綿樣變的臨床特征分析

陳斌輝 徐萍萍 何瑤

(1.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，廣東廣州 510080；2.湖南省湘潭市二醫(yī)院消化內(nèi)科，湖南湘潭 411100)

門靜脈海綿樣變(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是肝前型門靜脈高壓的原因之一，是指因門靜脈主干或分支部分或完全阻塞，導(dǎo)致血流不通暢，代償性地形成側(cè)枝循環(huán)，并在門靜脈周圍形成海綿樣的血管網(wǎng)[1]。繼Balfour等[2]首次報(bào)告CTPV后，Triger[3]進(jìn)一步報(bào)告了CTPV的血管造影及病理檢查結(jié)果。由于CTPV是一種血管的代償性改變，其病因多樣，一般認(rèn)為，能引起門靜脈阻塞的原因都可以引起CTPV，包括炎性反應(yīng)、腫瘤、慢性肝病、血液系統(tǒng)疾病、手術(shù)、寄生蟲病、先天發(fā)育異常等，但仍有部分CTPV患者病因不明確。本研究回顧分析了87例CTPV患者的病因、分型、治療方法及風(fēng)濕免疫指標(biāo)等，并比較了腫瘤性病因與病因不明確患者的臨床特征，旨在進(jìn)一步深化對(duì)CTPV的認(rèn)識(shí)，以指導(dǎo)臨床診斷和治療。

1 資料與方法

1.1 診斷標(biāo)準(zhǔn) 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2004年1月―2013年6月收治CTPV患者87例，均經(jīng)影像學(xué)檢查(如彩色多普勒超聲、CT)明確診斷。 彩色多普勒超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：正常門靜脈結(jié)構(gòu)消失，代之為不規(guī)則的彎曲狀或蜂窩狀血管影，其內(nèi)見血液流動(dòng)，但血流方向無規(guī)律；血管壁增厚，回聲增強(qiáng)，可見血管內(nèi)血栓或瘤栓。彩色多普勒血流顯像可于異常網(wǎng)格狀無回聲或蜂窩狀管道結(jié)構(gòu)處探及紅、藍(lán)相間的血流信號(hào)，但在栓塞處的門靜脈內(nèi)檢測(cè)不到血流信號(hào)。CT診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]：肝門靜脈區(qū)邊界不清、結(jié)構(gòu)紊亂；增強(qiáng)掃描后顯示，門靜脈主干及周圍分支明顯強(qiáng)化，出現(xiàn)大量迂曲擴(kuò)張的靜脈血管叢，可呈海綿狀改變。

1.2 方法及分組 回顧分析87例CTPV患者的年齡、性別、病程、病因、疾病類型、診斷方法及治療等，并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析；根據(jù)病因篩選出腫瘤性病因患者(腫瘤性病因組)和病因不明患者(病因不明組)，并對(duì)兩組的臨床特征進(jìn)行比較。

根據(jù)CTPV患者的門靜脈阻塞部位不同，分為以下3型[1]：Ⅰ型為肝外竇前型門靜脈高壓，肝門部門靜脈主干狹窄或消失；Ⅱ型為Ⅰ型合并肝內(nèi)門靜脈左右分支狹窄或閉塞；Ⅲ型為病變僅發(fā)生于肝內(nèi)門靜脈左和(或)右分支，而肝外門靜脈主干未受累。

2 結(jié) 果

2.1 患者的一般資料及臨床特征

87例CTPV患者的平均年齡為42歲；其中男性54例(62.1%)，女性33例(37.9%)；病程中位數(shù)為4個(gè)月(四分位數(shù)間距：0.6～24個(gè)月)。87例患者的臨床表現(xiàn)多樣，以腹痛為主要表現(xiàn)者48例(55.2%)，嘔血、黑便30例(34.5%)，其他臨床癥狀有乏力、納差、黃疸等；疾病分型為：Ⅰ型39例(44.8%)，Ⅱ型40例(46.0%)，Ⅲ型8例(9.2%)。87例患者的病因分類：腫瘤性39例(44.8%)、腹腔手術(shù)(脾切除術(shù)或肝移植術(shù))后10例(11.5%)，先天性解剖異常3例(3.4%)，血液疾病3例(3.4%)，病因不明32例(36.8%)；其中腫瘤性病因包括：肝癌29例(74.4%)，膽囊癌或膽管癌4例(10.3%)，胰腺癌2例(5.1%)，胃癌1例(2.6%)，結(jié)腸癌1例(2.6%)，淋巴瘤2例(5.1%)。診斷方式：CT診斷75例(86.2%)，彩色多普勒超聲(彩超)診斷9例(10.3%)，CT結(jié)合彩超診斷2例(2.3%)，MRI診斷1例(1.1%)。患者首次就診的科室以外科(62例，71.3%)為主，內(nèi)科就診僅有25例(28.7%)。治療方式：對(duì)癥治療62例(71.3%)，曲張靜脈套扎7例(8.0%)，外科手術(shù)治療15例(17.2%)，曲張靜脈套扎加降門脈壓治療3例(3.4%)。

2.2 病因不明組與腫瘤性病因組的比較 病因不明組(n=32)與腫瘤性病因組(n=39)比較，患者較年輕(37.1 歲比49.9 歲,P=0.014),病程較長(zhǎng)(6個(gè)月比 1個(gè)月,P=0.042),女性所占比例較高(56.3% 比23.1%,P=0.009)；病因不明組解剖分型以Ⅰ型為主(62.5%)，腫瘤性病因組則以Ⅱ型為主(59.0%)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.01)；兩組的診斷均以CT診斷為主，但是腫瘤性病因組CT診斷的比例高于病因不明組(97.4%比78.1%,P=0.006)；兩組均以對(duì)癥治療為主，但是腫瘤性病因組接受對(duì)癥治療的患者所占比例明顯高于病因不明組(92.3% 比 59.4%,P=0.004)。見表1。

2.3 病因不明組的免疫指標(biāo) 32例病因不明的門脈高壓患者中15例(46.9%)在治療過程中進(jìn)行了風(fēng)濕免疫學(xué)檢查(包括風(fēng)濕病指標(biāo)、血管炎指標(biāo)、抗磷脂綜合征指標(biāo)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡指標(biāo)、免疫性球蛋白、自身免疫性肝病指標(biāo)等)，其中3例的各項(xiàng)指標(biāo)均正常(男性1例，女性2例)；12例有部分檢查指標(biāo)異常(男性4例，女性8例)，主要異常包括IgA、IgG、IgM、IgG4、C反應(yīng)蛋白(CRP)、血清淀粉樣蛋白A (SAA)及抗SSA抗體、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體的升高以及補(bǔ)體(C3、C4)的降低等，但12例均未能診斷為風(fēng)濕免疫性疾病。

表1 腫瘤性病因組和病因不明組的臨床特征比較(n，%)

3 討 論

CTPV是門靜脈阻塞之后代償性形成的門靜脈周圍血管網(wǎng)，是肝前性門靜脈高壓的一種，臨床表現(xiàn)多樣，病因各異，針對(duì)不同的病因，其治療方法也不盡相同[1]。本研究回顧分析了87例CTPV患者的臨床資料，并比較了腫瘤性病因組與病因不明組的臨床特征，以加深對(duì)CTPV的理解。

本研究的87例CTPV患者中，中年男性所占比例較高；臨床表現(xiàn)以腹痛、嘔血、黑便多見；大部分患者經(jīng)CT明確診斷，部分患者經(jīng)彩超明確診斷；解剖分型以Ⅰ型和Ⅱ型為主，即門靜脈阻塞部位主要累及門靜脈主干及其左右分支，而僅累及肝內(nèi)門靜脈左右分支者較少。87例CTPV患者的病因以腫瘤為主(44.8%)，其中又以消化系統(tǒng)腫瘤(肝癌)居多；其次為脾切除術(shù)或肝移植術(shù)后、血液性疾病及先天性異常；此外，有超過1/3的CTPV患者病因不明確。CTPV的治療以對(duì)癥治療為主，對(duì)于有門脈高壓導(dǎo)致的食管靜脈曲張的CTPV予套扎及降門脈壓治療；部分有手術(shù)指征的行外科手術(shù)治療。本研究中的大部分患者為惡性腫瘤患者，因CT對(duì)于腫瘤病灶及轉(zhuǎn)移的診斷價(jià)值較高，故多采用CT診斷；病因以腫瘤特別是消化系統(tǒng)的惡性腫瘤居多，但本組病例病因不明所占比例較高。

此外，本組CTPV患者病變門靜脈的解剖分型以門靜脈主干和(或)左、右分支阻塞為主，這可能與門靜脈主干及其分支阻塞較單純肝內(nèi)門靜脈左、右分支阻塞對(duì)血流的影響更大有關(guān)。本研究中采用手術(shù)(分流、斷流等)治療者較少，這可能與大多數(shù)患者為合并門靜脈血栓、癌栓的惡性腫瘤患者而無手術(shù)指征有關(guān)，因此以對(duì)癥治療為主；而對(duì)于病因不明者，在積極尋找病因的同時(shí)，暫時(shí)予對(duì)癥治療。

鑒于本研究中有超過1/3的CTPV患者病因不明確，為了解這些患者的臨床特征，我們將其與腫瘤性病因的CTPV患者進(jìn)行了比較。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，病因不明組患者較年輕，女性患者比例較高，病程較長(zhǎng)，門靜脈主干阻塞比例較高；以CT診斷為主，但是經(jīng)彩超明確診斷者的比例高于腫瘤性病因組；病因不明組患者手術(shù)治療的比例高于腫瘤性病因組，這可能是由于病因不明組多為良性病變，患者的一般狀況較好，故適于手術(shù)治療。病因不明組中15例患者進(jìn)行了風(fēng)濕免疫相關(guān)檢查，其中12例有部分免疫指標(biāo)的異常，這提示對(duì)于病因不明的CTPV患者，風(fēng)濕免疫相關(guān)指標(biāo)的檢查可以為病因的探究提供參考。

本研究存在以下不足：部分患者的臨床資料不齊全；病因不明的CTPV患者在治療過程中只有部分進(jìn)行了全面的風(fēng)濕免疫相關(guān)的檢查，故最后可納入分析的樣本量較少。

綜上所述，CTPV患者以中年男性居多； CT為其主要診斷方法；CTPV病變主要累及門靜脈主干及分支；以腫瘤性病因居多，以對(duì)癥治療為主。此外，病因不明的CTPV患者較腫瘤性病因CTPV患者年輕、病程長(zhǎng)、女性所占的比例高，門靜脈受累范圍少，且病因不明的CTPV患者多有免疫學(xué)指標(biāo)異常。

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