一例慢性假性腸梗阻診治方案的探討

郝一鳴 李紀(jì)鵬 趙青川

一、病例介紹

男性患者，19歲，主因“腹脹、腹痛、腹瀉16個(gè)月”入院?；颊哂?6個(gè)月前出現(xiàn)腹脹和腹瀉，7～8次/日，大便黃色稀水樣，無黑便和粘液膿血。無發(fā)熱和盜汗，無惡心和嘔吐，無里急后重。自發(fā)病以來，因腹脹、進(jìn)食量減少，體重從53 kg下降至35 kg。小便正常，睡眠正常，精神狀態(tài)差，不能從事正常學(xué)習(xí)和工作，大部分時(shí)間臥床休息。

既往史：患者自幼身體健康，五年前因“腸梗阻”行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見距回盲部40 cm處有長約50 cm小腸擴(kuò)張，管壁增厚，腸蠕動(dòng)差。行小腸部分切除、闌尾切除術(shù)。切除距回盲部40 cm的回腸，切除的回腸長約50 cm。術(shù)后恢復(fù)良好，體重?zé)o下降，精神狀態(tài)可，能從事正常生活和學(xué)習(xí)。四年前因”急性腸梗阻”再次入住同一醫(yī)院，因腸梗阻再次剖腹探查，術(shù)中見小腸全程擴(kuò)張，腸壁菲薄如紙，結(jié)腸全程擴(kuò)張，未捫及腫塊及明顯狹窄處。行腸粘連松解術(shù)、腸減壓術(shù)、腸系膜淋巴結(jié)活檢術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好，體重?zé)o下降，精神狀態(tài)可，能從事正常生活和學(xué)習(xí)。三年前因”粘連性腸梗阻”收入我院，因腸梗阻行剖腹探查、腸粘連松解術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好，體重?zé)o下降，精神狀態(tài)可，能從事正常生活和學(xué)習(xí)。

體格檢查：患者發(fā)育良好，身高178 cm，一般情況差，極度消瘦(圖1)。神志清醒，全身皮膚無黃染。胸部查體，肋間隙凹陷明顯，心肺檢查無異常體征。腹部凹陷，右側(cè)腹經(jīng)腹直肌見一線形瘢痕，長約15 cm，愈合好。全腹無壓痛和肌緊張，未捫及腫塊。移動(dòng)性濁音陰性。中腹部可見腸型，聽診腸鳴音弱。輔助檢查：近16個(gè)月來五次立位腹平片提示小腸腸管擴(kuò)張，伴有氣液平，放射診斷：腸梗阻(圖2)。三次腹部CT：十二指腸、空腸全程及部分回腸可見明顯擴(kuò)張，積液。梗阻平面約位于回腸上段。提示小腸梗阻(圖3)。一次消化道造影：小腸擴(kuò)張明顯。全消化道鋇劑造影：30分鐘造影劑到達(dá)空腸近端，2小時(shí)造影劑到達(dá)空腸近端；提示胃腸通過時(shí)間延長和空腸梗阻。纖維結(jié)腸鏡提示：直腸息肉(單發(fā))，直腸靜脈曲張。胃鏡提示：食管裂孔疝，Barrett食管，胃潴留。入院診斷為：(1)慢性假性腸梗阻。(2)重度營養(yǎng)不良。(3)腸粘連松解術(shù)后。

二、治療經(jīng)過

該患以假性腸梗阻多次入院。給予胃腸減壓，腸外營養(yǎng)，糾正水電平衡紊亂，腹脹減輕后出院。有時(shí)經(jīng)上述治療，體重可增加一公斤。但是，未能恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作，在家休養(yǎng)為主。

三、討論

文獻(xiàn)報(bào)道慢性假性腸梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO)以腹痛、腹脹、便秘或腹瀉為主要表現(xiàn)，腸腔擴(kuò)張、腸內(nèi)容物通過遲緩、無機(jī)械性梗阻證據(jù)為主要特征的臨床綜合征[1-2]。慢性假性腸梗阻診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床上有腸梗阻的癥狀和體征；(2)腹部X線平片證實(shí)有腸梗阻的存在；(3)排除機(jī)械性腸梗阻；(4)消化道造影有腸管擴(kuò)張，蠕動(dòng)減慢、消失；(5)小腸測(cè)壓異常，胃腸通過時(shí)間明顯延長；(6)病理分型為內(nèi)臟肌病、內(nèi)臟神經(jīng)病[3-5]。

假性腸梗阻分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性慢性假性腸梗阻包括：(1)內(nèi)臟肌?。浩交±w維化，空泡形成，平滑肌萎縮等。(2)內(nèi)臟神經(jīng)?。孩傺装Y性神經(jīng)?。杭￠g和黏膜下神經(jīng)元周圍淋巴細(xì)胞浸潤。②退行性神經(jīng)?。杭￠g和黏膜下神經(jīng)元或神經(jīng)元軸突萎縮，退行性變[6]。繼發(fā)性慢性假性腸梗阻繼發(fā)于結(jié)締組織病(硬皮病、重疊綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣變性、皮肌炎)[7]、使用藥物(可樂定、吩噻嗪類、抗抑郁藥、抗震顫麻痹藥、抗腫瘤藥、支氣管擴(kuò)張藥)等[8]。

該患者臨床表現(xiàn)符合CIPO診斷標(biāo)準(zhǔn)。依據(jù)如下：(1)患者腹痛、腹脹，有時(shí)嘔吐，三次“腸梗阻”手術(shù)史，符合腸梗阻的癥狀和體征。(2)多次行立位腹平片證實(shí)腸梗阻。(3)胃鏡、腸鏡未發(fā)現(xiàn)消化道新生物；腹部CT提示腸梗阻，無其它影像學(xué)變化。可以排除機(jī)械性腸梗阻。(4)鋇劑造影提示，小腸擴(kuò)張明顯。(5)全消化道鋇劑造影：30分鐘，造影劑到達(dá)空腸近端；2小時(shí)，造影劑到達(dá)空腸近端；提示胃腸通過時(shí)間延長。2009年第一次手術(shù)切除小腸，病理活檢提示：平滑肌萎縮，纖維化(圖4a)，空泡形成(圖4b)，符合內(nèi)臟肌病。結(jié)締組織病相關(guān)檢查結(jié)果：ANA、抗-dsDNA陰性。ANA、抗-dsDNA陰性，抗O、CRP、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白正常，補(bǔ)體C3、C4輕度降低，可以排除結(jié)締組織病引起的繼發(fā)性慢性假性腸梗阻?；颊邿o引起CIPO藥物服用史，可以排除藥物引起的繼發(fā)性慢性假性腸梗阻?；颊吣壳耙话闱闆r較差，經(jīng)過手術(shù)和保守治療，效果不佳。希望國內(nèi)廣大胃腸病同行，對(duì)診斷和治療提出寶貴建議。

注：a圖為腸梗阻患者全身側(cè)面觀照片；b圖為腸梗阻患者正面觀照片

圖3 患者腹部CT檢查圖片，提示小腸梗阻

注：a圖中可見平滑肌纖維化(×100)；b圖中可見空泡形成(×400)

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