MRI診斷中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤9例分析

， ，琰君，，

(1.中鐵一局西安中心醫(yī)院放射科，陜西 西安 710054；2.陜西省第四人民醫(yī)院放射科，陜西 西安 710043；3.解放軍第三醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 寶雞 721004)

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma, CNC)絕大多數(shù)發(fā)生在側(cè)腦室和第三腦室的透明隔近室間孔(Monro孔)處，屬于小細(xì)胞神經(jīng)元。早期癥狀隱匿，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀引起的頭痛等癥狀時(shí)，腫瘤均已長得很大[1-3]。CNC作為一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，手術(shù)治療效果良好，因此術(shù)前確診十分重要[4-6]。本文回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的CNC患者M(jìn)RI影像學(xué)特征并討論其臨床意義。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2010年1月至2012年12月中鐵一局西安中心醫(yī)院和陜西省第四人民醫(yī)院確診并行手術(shù)治療CNC患者9例，其中男5例，女4例，年齡18～39歲，病程0.5～1年。9例患者均有頭痛、頭昏，精神不佳或記憶力減退，5例出現(xiàn)惡心嘔吐，2例有共濟(jì)失調(diào)(走路不穩(wěn)、跛行等)。

1.2 影像學(xué)檢查

檢查設(shè)備為GE 1.5T 超導(dǎo)MR掃描儀(美國GE公司)。給患者注射釓噴替酸葡甲胺(gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid,Gd-DTPA) 0.2 mL/kg后采用MRI平掃并增強(qiáng)，對顱腦進(jìn)行SE T1WI橫斷面、TSE T2WI及FLAIR橫斷面、矢狀位掃描，層厚6 mm, 間隔1 mm。用快速自旋回波序列，T1WI序列中TR 450～550 ms，TE 13～30 ms；T2WI 序列中TR4 800～6 000 ms，TE 90～115 ms；矩陣(256×256)～(512×512)，視野24 cm×24 cm，層厚5～6 mm，層間距0.5 mm。

1.3 手術(shù)和病理學(xué)檢查

患者確診后常規(guī)手術(shù)切除，標(biāo)本送病理學(xué)檢查。病理組織分別進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查包括HE染色和免疫組化染色(ABC法)。

2 結(jié)果

2.1 MRI特征

腫瘤部位：9例CNC均于左側(cè)腦室內(nèi)，其中4例位于左側(cè)腦室中部腦室前的2/3，3例位于透明隔并向雙側(cè)腦室內(nèi)生長(圖1)，2例浸潤于透明隔且和基底邊側(cè)粘連。9例均與Monro孔緊密相連，并與側(cè)腦室前壁、頂壁和側(cè)壁有不同程度粘連。3例突入第三腦室(圖2)，左側(cè)腦室周圍出現(xiàn)水腫的有5例。平掃：主體為實(shí)性，5例表現(xiàn)為等T1和稍長T2信號，T1信號稍長且不均勻的4例中有2例內(nèi)部可見出血性短T1信號。病變周圍：多發(fā)囊狀改變及等信號條索狀結(jié)構(gòu)在腫瘤周邊可見的7例(圖1)，其中4例腦脊液和囊內(nèi)容物同步，3例囊內(nèi)容物信號較腦脊液信號強(qiáng)。此外4例表現(xiàn)為流空血管。增強(qiáng)掃描：實(shí)性部分明顯不均勻性強(qiáng)化4例(圖1)，中等程度和輕度強(qiáng)化分別3例和2例(圖2)。

2.2 組織病理學(xué)

肉眼觀察為魚肉狀，一些部位較松軟。HE染色光鏡檢查見大小均勻一致、圓形或卵圓形瘤細(xì)胞，核圓，有特異性纖維基質(zhì)形成的空白區(qū)(圖3a)。免疫組化染色神經(jīng)微絲蛋白表達(dá)全陰性，后突觸素陽性表達(dá)6例(圖3b)，膠質(zhì)纖維酸性蛋白陽性表達(dá)3例。

2.3 術(shù)后隨訪

患者均行腫瘤全切或次全切除，術(shù)后常規(guī)放療。術(shù)后3例失去隨訪，隨訪的6例中，2例生存3年，4例生存2年。

a、b：瘤體部分呈T1、T2等信號，周邊可見多發(fā)囊性信號，周圍等信號呈索條狀結(jié)構(gòu)與周圍粘連，腦室有擴(kuò)張性積水，實(shí)性部分為不均勻強(qiáng)化；c：局部信號呈條索狀不均性改變

圖1側(cè)腦室中部透明隔腫瘤MRI影像

a：腫瘤部分突入第三腦室；b：T1、T2為不均勻等信號；c：冠狀位時(shí)表現(xiàn)信號較強(qiáng)

3 討論

CNC發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤5‰左右，多見于青年人，性別差異不明顯[6-9]。由于腫瘤發(fā)生于腦室內(nèi)，對多數(shù)患者早期影響較少，無明顯癥狀。腫瘤逐漸增大累及到Mouro孔可造成顱內(nèi)壓增高，患者通常有頭痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重時(shí)可有視物模糊等，這些都是顱內(nèi)壓增高伴隨的癥狀，此時(shí)患者就診，臨床診斷后通常采取手術(shù)治療。本組9例患者臨床癥狀與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[2,10-12]，開始出現(xiàn)間斷性頭痛時(shí)未在意，半年后就診，MRI掃描發(fā)現(xiàn)CNC，從而進(jìn)行手術(shù)治療。一般情況，患者的臨床癥狀和體征很難鑒別CNC與側(cè)腦室神經(jīng)細(xì)胞瘤。影像學(xué)如果發(fā)現(xiàn)腫瘤于腦室一側(cè)或雙側(cè)透明隔且向腦室內(nèi)生長，并且瘤體可見點(diǎn)狀或小片狀的鈣化時(shí)，應(yīng)高度懷疑CNC。此外，CNC還應(yīng)與側(cè)腦室內(nèi)的一些腫瘤，如少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、腦膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤等相鑒別。CNC的確診主要依靠組織病理學(xué)(電鏡或免疫組織化學(xué))。絕大數(shù)CNC是良性腫瘤，生長緩慢，預(yù)后良好。進(jìn)行手術(shù)全切是唯一治療方法，但當(dāng)腫瘤出血或與周圍結(jié)構(gòu)粘連較重時(shí)可行次全切除。放射治療對非典型或侵襲性CNC也有一定療效[9-10]。

a：特征性島狀無細(xì)胞(HE×200)；b：神經(jīng)腫瘤細(xì)胞突觸素呈陽性表達(dá)(SP×400)

圖3中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤組織病理檢查

多數(shù)CNC呈分葉狀或不規(guī)則形，通常MRI信號不具有特征性[4-6,11-13]。CNC病灶周邊多發(fā)囊變和等信號條索狀結(jié)構(gòu)或是特征性表現(xiàn)，可作為與其他顱內(nèi)腫瘤相鑒別的參考依據(jù)。有時(shí)瘤內(nèi)可見鈣化、出血及蛇樣血管流空影[12-15]。CNC出血和血管流空征象也具有特征性，在與其他腦室內(nèi)腫瘤相鑒別時(shí)也有一定作用[16-18]。我們報(bào)道的9例實(shí)性部分呈等T1信號，周邊多發(fā)囊變部分信號高于腦脊液，這可能與囊液內(nèi)高蛋白含量有關(guān)，這一結(jié)果與曾經(jīng)的報(bào)道相近[12-15]。光鏡下CNC由小圓細(xì)胞組成，胞核呈圓形或橢圓型。其特征性的由纖維基質(zhì)組成的無細(xì)胞區(qū)帶，可與少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤相鑒別。HE染色后在光鏡下可見大小均勻一致、圓形或卵圓形瘤細(xì)胞，核圓，同時(shí)可有特異性纖維基質(zhì)形成的空白區(qū)。免疫組化染色，大多數(shù)神經(jīng)微絲蛋白不表達(dá)(陰性)，而后突觸素表達(dá)為陽性，部分CNC的膠質(zhì)纖維酸性蛋白也可陽性表達(dá)。電鏡下，CNC可見腫瘤細(xì)胞軸突樣突起和平行排列的微管，內(nèi)含致密或透明胞漿[3-6]。對CNC具有很高的特異性的是突觸素染色[16-18]。

我們認(rèn)為，逐漸出現(xiàn)頭痛伴有惡心嘔吐的年輕患者進(jìn)行MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室中前部、透明隔、Monro孔區(qū)的實(shí)性腫瘤，且實(shí)性部分為等T1信號，周邊為多發(fā)囊變及等信號索條狀結(jié)構(gòu)與臨近腦室壁粘連時(shí)[18-20]，應(yīng)懷疑可能存在CNC，務(wù)必采取相應(yīng)措施，明確診斷并積極治療。

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