顳葉癲癇患者的臨床癥狀及腦電圖分析

張麗云，羅國剛 (陜西西安交通大學，陜西 西安 710049)

顳葉癲癇是最常見的局灶性癲癇，代表了幾乎2/3手術治療的難治性癲癇。雖然癲癇發(fā)作均起源于顳葉，但是根據解剖定位及發(fā)作起源于顳葉外側或內側，臨床表現復雜多樣，易和額葉癲癇、假性癲癇發(fā)作、原發(fā)性精神疾病、消化系統(tǒng)疾病、睡眠障礙性疾病等相混淆，造成誤診或漏診。仔細研究發(fā)作癥狀及EEG表現對癲癇診斷、分型、鑒別診斷以及尋找發(fā)作起源有著非常重要的作用。現將34例確診為顳葉癲癇患者的臨床特點和腦電圖資料報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:收集2012年4月～2013年8月西安高新醫(yī)院神經內科門診及住院行Vedio－EEG監(jiān)測的34例顳葉癲癇患者的臨床資料進行回顧性分析。34例患者均符合1989年第17屆國際癲癇大會修訂的“癲癇和癲癇綜合征國際分類建議(Epilepsia，1989)”癲癇和癲癇綜合征的分類標準［1］:①具有典型顳葉癲癇發(fā)作特征的臨床表現;②腦電圖常見單側或雙側顳葉的棘波，但也可為其他異常(包括非顳葉的異常)，或無異常改變;③可找到海馬硬化、顳葉良性腫瘤或血管畸形等病因。其中男17例，女17例，年齡4個月 ～69歲，平均(31.18±18.23)歲，發(fā)病年齡4個月～68歲，平均(25.34±19.32)歲。病程1 d～20年。

1.2 方法:采用日本光電1200－C視頻腦電圖機進行長程視頻及腦電圖監(jiān)測。按照國際10～20系統(tǒng)安放16個記錄電極和兩個參考電極，電極為鍍銀盤狀電極，涂以導電膏用火棉膠固定于頭皮后再用網帽固定，記錄過程中對合作者均進行睜閉眼反應、過度換氣試驗、閃光刺激及自然睡眠狀態(tài)的記錄。所有患者監(jiān)測8～24 h，采用單極導聯、雙極導聯回放分析，有發(fā)作的患者仔細閱讀視頻及同期腦電圖，由我院長期從事癲癇工作的副主任醫(yī)師及副主任技師得出腦電圖報告。

2 結果

2.1 臨床特點:34例患者中，腦外傷史4例，高熱驚厥史1例，腦炎史1例，生產時窒息史1例，腦梗死史1例，癲癇家族史1例，余25例無相關病史。癲癇在睡眠中發(fā)作6例，清醒時發(fā)作13例，清醒及睡眠時均有發(fā)作15例。發(fā)作表現:①先兆癥狀:34例患者中，11例(32.4%)發(fā)作前有先兆，表現為胃氣上涌感4例，頭暈3例，恐慌感1例，頭痛1例，心慌1例，夢幻感1例。②意識改變:表現為動作停止、凝視17例。③自動癥:24例(70.6%)發(fā)作時有自動癥表現，其中13例表現為咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等口咽部自動癥，10例出現單手或雙手摸索、抓握等手部自動癥，5例有眨眼，4例出現發(fā)聲、喊叫、胡言亂語，3例出現原地繞圈等走動性自動癥，3例出現奔跑、跳舞等復雜自動癥。有的患者表現為一種自動癥，大多數患者表現為兩種以上自動癥。最常見的癥狀出現的順序包括動作停止，跟隨著出現消化道和手自動癥，接下來出現漫無目的的凝視和全身動作。發(fā)作類型:在患者整個病程中，有16例患者的臨床發(fā)作中僅有一種發(fā)作形式，其中10例患者僅有復雜部分性發(fā)作，6例患者僅有繼發(fā)全面強直陣攣樣發(fā)作;18例患者有兩種及以上發(fā)作形式，其中，既有單純部分性發(fā)作又有繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作5例，既有復雜部分性發(fā)作又有繼發(fā)全面強直陣攣樣發(fā)作12例，既有單純部分性發(fā)作又有繼發(fā)復雜部分性發(fā)作1例。34例患者病程中曾有繼發(fā)全面強直陣攣樣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)3例，復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)1例。

2.2 腦電圖表現

2.2.1 發(fā)作間期腦電圖:34例患者中，28例(82.35%)患者的EEG有發(fā)作間期癲癇樣放電，3例有非癲癇樣放電異常，9例患者既有癲癇樣放電又有非癲癇樣放電。非癲癇樣放電異常中表現為局灶性非節(jié)律性慢波1例，顳葉間斷δ節(jié)律(TIRDA)11例，。癲癇樣放電主要局限于一側22例(64.7%)，雙側獨立放電6例。癇樣放電局限于顳葉18例，8例在顳葉及其以外腦區(qū)均有癇樣放電，2例定位不明確。

2.2.2 發(fā)作期監(jiān)測結果:34例患者中共有20例監(jiān)測到47次發(fā)作。其中，44次為CPS發(fā)作，主要表現為突然發(fā)呆、動作停止，或從睡眠中睜眼，凝視，后咀嚼、咂嘴或吞咽，單手或雙手摸索或抓握，后茫然四顧，出現全身性動作。同步記錄的腦電圖均監(jiān)測到發(fā)作期癇性放電，其中12例患者發(fā)作期癇性放電起源局限于單側顳葉，3例起源于顳葉及顳葉以外腦區(qū)(1例起源于右前額、額，1例起源于左枕、顳，1例起源于右枕、后顳)，余6例無法明確放電起源。發(fā)作起始表現為背景衰減(25%以上)5例，有5～10 Hz單側節(jié)律性正弦樣波或尖波、棘波11(81%)例，2～5 Hz不規(guī)律的單側電活動4例。4例患者監(jiān)測到4次部分繼發(fā)全面性發(fā)作，主要表現為突然發(fā)呆、頭眼向一側偏轉強直，喉嚨發(fā)聲，與頭眼偏轉同側上肢屈曲，對側伸直，繼而全身強直、抽搐。同步記錄的腦電圖主要表現為:頭眼偏轉對側顳區(qū)首先出現節(jié)律性改變，尖波、棘波或慢波節(jié)律，隨后出現棘波募集，并向對側泛化，兩側波幅增高，夾入大量肌電偽差，后頻率逐漸減慢，出現棘波、多棘波、棘慢、多棘慢、尖慢綜合波發(fā)放，后出現平坦腦波。

2.3 頭顱CT/MRI檢查:34例患者均行顱腦CT或/和MRI掃描檢查，發(fā)現顱內病灶者13例(38.2%)，其中海馬萎縮1例，雙側海馬輕度擴大1例，海馬區(qū)海綿狀血管瘤伴鈣化2例、顳葉軟化灶6例、腦梗死后遺留額顳頂葉腦軟化灶1例，顳區(qū)動靜脈畸形2例(均經MRA及全腦血管造影術證實)。余21例(61.8%)未見明顯異常改變。

3 討論

在顳葉癲癇中，發(fā)作可起源于顳葉內側或外側新皮質區(qū)，很多這種患者是藥物難治性癲癇。然而，大多數患者手術效果很好，大量研究報道顳葉內側切除術后60% ～80%患者癲癇完全控制［2］。故明確顳葉癲癇的診斷和定位定側至關重要，這有賴于發(fā)作癥狀學、EEG和神經影像等對致癇灶的術前評價。

一些感覺性先兆被許多學者認為是顳葉癲癇的特征性表現［3］。國外的回顧性分析顯示［4］，有先兆癥狀的 TLE患者占83.0%，以內臟癥狀、恐懼感、陌生感和似曾相識感最為常見。本組患者中32.35%有先兆癥狀，與相關研究結果差異較大，考慮與本組患者量較少，且先兆癥狀大多依據患者自身體會描述，可能會使病史丟失或不準確有關。目前大多認為TLE臨床發(fā)作類型以CPS多見，本組患者中25例有CPS發(fā)作，占73.5%，亦支持該結論。顳葉癲癇中，繼發(fā)全面強直陣攣樣發(fā)作可以頻繁也可以很稀少，大約1/10患者從不出現。本組患者中23例病程中曾有GTCS發(fā)作，占67.6%。本組患者中70.6%出現自動癥，主要表現為口咽部自動癥和手部自動癥，此外還可見眨眼、發(fā)聲、言語性及走動性自動癥等，有些患者出現復雜自動癥。在顳葉癲癇發(fā)作中，最常見的癥狀出現的順序包括動作停止，跟隨著出現口消化道和手自動癥，接下來出現漫無目的的凝視和全身動作。

VEEG被認為是目前最為有效地診斷及鑒別癲癇發(fā)作類型的檢查方法，在藥物難治性局灶性癲癇的術前評估中起著特殊的作用。顳葉癲癇發(fā)作間期腦電圖改變可以出現一側或雙側顳區(qū)的癇樣放電或顳區(qū)間斷性節(jié)律性δ波(TIRDA)以及非節(jié)律性慢波等非癲癇樣放電異常。本組患者82.35%有IEDs，64.7%局限于單側，91.2%存在典型的IED和/或間斷性的前顳區(qū)的慢波。雖然發(fā)作間期單側的顳區(qū)棘波和發(fā)作起源側有很大的相關性，然而，頭皮腦電圖記錄仍可能錯誤的定側發(fā)作起源，因此，發(fā)作期腦電圖記錄在術前評估中仍然是必需的。顳葉新皮層起源的EEG發(fā)作起始的頻率常常在2～5 Hz，且波幅和頻率多變，EEG改變分布更廣泛，常累及額中線導聯。已經報告頭皮腦電圖定側的總的準確性在60%～83%。當頭皮腦電圖記錄的資料對于致癇灶的檢測不夠充分或不一致，需要行侵入性顱內腦電圖記錄進一步定位癲癇灶。發(fā)作間期和發(fā)作期頭皮腦電圖可以指導顱內腦電圖記錄，以便描繪出需要切除的致癇區(qū)域。

顳葉癲癇的病因多種多樣，部分患者為癥狀性，有些為隱源性，有些與遺傳有關。其病因主要包括海馬硬化、良性或惡性腫瘤、病毒感染、其他感染和寄生蟲病、腦血管病、皮質發(fā)育畸形、外傷以及其他腦損傷等［5］。影像學檢查可以幫助發(fā)現病灶，本組患者經頭顱CT和MRI檢查發(fā)現38.2%有顱內病灶，結合發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖改變，對顳葉癲癇的臨床定位非常有幫助。典型的臨床表現及發(fā)作間期、發(fā)作期記錄到的顳區(qū)或以顳區(qū)為主的腦電圖改變，結合影像學檢查有助于顳葉癲癇的診斷及定位定側。

［1］Commission on classification and terminology of the international league anainst epilepsy，proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndrome［J］.Epilepsia，1989，30(4):389.

［2］J DE Tisi，Bell GS，Peacock JL，et al.The long － term outcome of adult epilepsy surgery，patterns of seizure remission，and relapse:a cohort study［J］.The Lancet，2011，378(9800):1388.

［3］Sadler RM.The syndrome of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis:clinical features and differential diagnosis［J］.Advances in Neurology，2006，97:27.

［4］Michelucci R.Lateral temporal lobe epilepsies:clinical and genetic features［J］.Epilepsia，2009，50(5):52.

［5］李志梅，丁成赟，趙永青，等，顳葉癲癇的亞類分型及其臨床和病因學特征的研究［J］.中華醫(yī)學雜志，2006，86(47):3324.