脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例

中國人民解放軍第三醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(陜西 寶雞 721004)高寶軍 戴 捷 于 峣范治國

短 篇

脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例

中國人民解放軍第三醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(陜西 寶雞 721004)
高寶軍 戴 捷 于 峣范治國

1 病例介紹

患者，女性，54歲?；颊哂?年前因進(jìn)食后出現(xiàn)上腹飽脹不適，伴有惡心，厭油膩，無畏寒、發(fā)熱、黃疸、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑便等，未引起患者重視，也未進(jìn)行任何治療。隨著病情的進(jìn)展，患者進(jìn)食后惡心癥狀加重。專科情況：腹部平坦，腹壁靜脈無曲張，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，腹壁柔軟，右上腹有深壓痛，無反跳痛及肌緊張，墨菲氏征陰性，肝脾肋下未及，全腹未觸及包塊。肝、腎區(qū)無叩痛，肝濁音界正常，移動(dòng)性濁音陰性，腹叩呈鼓音，腸鳴音正常。CT平掃＋增強(qiáng)表現(xiàn)：脾臟體積增大，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)大小不等類圓形稍低密度影，增強(qiáng)后部分病灶于動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門脈期病灶輪廓顯示清晰，病灶數(shù)目增多，呈多發(fā)稍低密度占位，延遲期病灶輪廓顯示不清晰，肝實(shí)質(zhì)密度較均勻。手術(shù)記錄：脾臟表面可觸及多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等，無活動(dòng)度；膽囊內(nèi)可觸及多枚息肉，即行脾臟及膽囊切除術(shù)。病理診斷：脾臟襯細(xì)胞血。免疫組化：CD34(-)，S-100(+),VIM(+),Actin（-），CD68(+)，CD56(-)，CD117(-)。

2 討 論

2.1 脾竇岸細(xì)胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)又稱脾襯細(xì)胞血管瘤，是一種少見的脾血管源性腫瘤，起源于脾臟的竇岸細(xì)胞或襯細(xì)胞，是具有血管腔樣結(jié)構(gòu)的脾良性腫瘤。該細(xì)胞的特征介于內(nèi)皮細(xì)胞與巨噬細(xì)胞之間。光鏡下腫瘤組織主要由相互吻合的竇樣腔隙構(gòu)成，大小不等，可呈囊樣擴(kuò)張，也可呈乳頭狀突向腔內(nèi)。該腫瘤細(xì)胞的來源經(jīng)免疫組化及電鏡證實(shí)為脾竇岸細(xì)胞[1]。最早由Falk[2]在1991年報(bào)道并命名。該病少見，近年來雖報(bào)道增多但多為個(gè)案報(bào)道。LCA的發(fā)病年齡較廣(Antón-Pacheco等[3]曾報(bào)道了1例LCA僅1歲)，其發(fā)病高峰在33～60歲，無明顯性別差異?；颊叨嘁蛟虿幻鞯钠⒛[大，脾功能亢進(jìn)，血小板減少或貧血而就診，部分患者可有發(fā)熱癥狀，于脾切除后減輕。LCA影像學(xué)上?？梢娖⑴K腫大，病變多表現(xiàn)為脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，直徑1～6cm，CT平掃結(jié)節(jié)多為均勻或不均勻略低密度，部分可呈等密度，增強(qiáng)掃描早期病灶多強(qiáng)化不明顯，延遲期病灶多表現(xiàn)為均勻等密度[4-5]。

2.2 鑒別診斷 (1)脾血管肉瘤：好發(fā)于50～70歲的中老年人，臨床上有明顯的癥狀，包括左上腹痛，乏力，體重減輕和發(fā)熱等，患者預(yù)后差，容易發(fā)生肝肺腦轉(zhuǎn)移，大體上，常伴有出血壞死和囊性變。該病變罕見，診斷時(shí)常伴有轉(zhuǎn)移，CT常表現(xiàn)為邊界不清的混雜強(qiáng)化腫塊，偶爾可見散在的點(diǎn)狀鈣化。(2)淋巴瘤：脾臟原發(fā)淋巴瘤非常罕見，多為淋巴瘤浸潤脾臟，當(dāng)脾臟病變合并腹膜后、肝門旁及胰周淋巴結(jié)腫大時(shí)，具有診斷意義。(3)轉(zhuǎn)移性腫瘤：表現(xiàn)為脾臟內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，典型者可見“牛眼征”，有原發(fā)腫瘤病史，后腹膜有腫大淋巴結(jié)，易于鑒別。

2.3 治療 脾竇岸細(xì)胞血管瘤的治療主要是手術(shù)切除，病人均可通過脾切除治愈，該瘤迄今無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的報(bào)道，但有部分LCA可合并惡性腫瘤，因此，術(shù)后應(yīng)長期隨訪。

1. 王伯元,陳則君.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤1例CT及MRI表現(xiàn). 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,14(1):46-47.

2. Falk S,Stutte HJ,Frizzear G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation[J].Am J Surg Pathol,1991,15(11):1023-1033.

3. Antón-Pacheco J, Ayuso RM, Cano I, et al. Splenic littoral cell angioma in an infant[J]. J Pediatr Surg, 2000, 35(3):508-509.

4. Levy AD, Abbott RM, Abbondanzo SL. Littoral cell angioma of the spleen: CT features with clinicopathologic comparison. Radiology, 2004, 230(2): 485-490.

5. 沈健,金中高,平金良,等.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的影像學(xué)與病理學(xué)特征分析.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志, 2009, 25(4): 617-619.

(本文編輯: 汪兵)

R322.2+1；R322.1+2

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.07.37

2014-08-18

圖1-8 脾臟體積增大，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)大小不等類圓形稍低密度影，增強(qiáng)后部分病灶于動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門脈期病灶輪廓顯示清晰，病灶數(shù)目增多，呈多發(fā)稍低密度占位，延遲期病灶輪廓顯示不清晰，肝實(shí)質(zhì)密度較均勻。

高寶軍