109例川崎病冠狀動脈損害的超聲心動圖分析

羅開琴，謝敏，孫青，王儷潔，郭明珍，肖靜

(廣元市第一人民醫(yī)院超聲診斷科，四川廣元 628017)

109例川崎病冠狀動脈損害的超聲心動圖分析

羅開琴，謝敏，孫青，王儷潔，郭明珍，肖靜

(廣元市第一人民醫(yī)院超聲診斷科，四川廣元 628017)

目的探討超聲心動圖對川崎病冠狀動脈損害的診斷價(jià)值。方法回顧性分析109例川崎病患兒的超聲心動圖表現(xiàn)，了解冠狀動脈管壁光滑程度、內(nèi)徑及其與主動脈根部內(nèi)徑的比值。結(jié)果109例川崎病患兒中59例冠狀動脈無明顯異常，41例輕度擴(kuò)張，7例冠狀動脈瘤形成，2例巨大冠狀動脈瘤形成，其中單純左支受累31例，主干受累者23例，左前降支受累8例；單純右支受累5例，左、右支均受累14例。結(jié)論超聲心動圖能清晰顯示冠狀動脈主干及一級分支，判斷是否受損及程度，對川崎病冠狀動脈損害的診治、隨訪及預(yù)后均有重要的價(jià)值。

川崎病/皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征；冠狀動脈損害/病變；超聲心動圖；價(jià)值

川崎病(Kawasakidisease)亦稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(Mucocutaneoue lymphnode syndrome，MCLS)，是一種病因未明的幼兒高發(fā)的血管炎綜合征[1]，于1967年由日本學(xué)者川崎氏首先報(bào)道，以發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大為臨床特征[2]，主要死因?yàn)樾募」Ｈ?，病理表現(xiàn)是全身中小血管炎，冠狀動脈最易受累，表現(xiàn)為擴(kuò)張、動脈瘤、狹窄及閉塞，多數(shù)可自行恢復(fù)，部分病例永久存在，在小兒后天性獲得性心臟病中最為常見，成年發(fā)生后缺血性心臟病的概率增加。本文回顧性分析2003年1月至2013年6月經(jīng)本院確診的109例川崎病患兒超聲心動圖特征，以提高兒科醫(yī)生對川崎病冠狀動脈損害的診斷水平，改善預(yù)后，降低死亡率。

1 資料與方法

1.1 一般資料109例川崎病患兒均符合胡亞美等[3]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，均于2003年1月至2013年6月在我院行超聲心動圖檢查；男性63例，女性46例，男女比率為1.36:1；年齡4個(gè)月～6歲，平均2.8歲。

1.2 儀器與方法采用百勝DU6及HITACHI Preirus彩色多普勒超聲診斷儀，相控陣探頭，探頭頻率2～3.5MHz?；純罕３职察o，哭鬧者可給予水合氯醛鎮(zhèn)靜口服或灌腸，取左側(cè)臥位或和仰臥位，常規(guī)行心臟各切面掃查及測值，明確有無先天性心臟病及其他心臟疾病。重點(diǎn)于左室長軸、大動脈短軸、劍下四腔切面等探查冠狀動脈主干及其分支，測量其內(nèi)徑，觀察管壁是否增厚、毛糙，有無動脈瘤及血栓形成。常規(guī)心電圖檢查。超聲心動圖顯示有冠狀動脈異常的部分患兒行冠狀動脈CT及造影檢查。根據(jù)超聲心動圖特征，參考鄧又斌等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)將冠狀動脈表現(xiàn)分為四級，一級：正常，冠狀動脈走行正常，管壁平行、光滑、內(nèi)徑正常，與主動脈根部內(nèi)徑比值＜0.16。冠狀動脈內(nèi)徑與年齡呈正相關(guān)，3歲以內(nèi)＜2.5mm，3～9歲＜3mm，9～14歲＜3.5mm。二級：輕度，冠狀動脈輕度擴(kuò)張，內(nèi)徑大于相應(yīng)年齡段正常值的1.5倍以上，但＜4mm，與主動脈根部內(nèi)徑比值0.16～0.3。三級：中度，冠狀動脈瘤形成，病變段冠狀動脈呈球形、梭形或串珠樣，擴(kuò)張?zhí)巸?nèi)徑4～8mm，與主動脈根部內(nèi)徑比值0.3～0.6，可形成血栓。四級：重度，巨大冠狀動脈瘤形成，擴(kuò)張?zhí)巸?nèi)徑＞8mm，與主動脈根部內(nèi)徑比值＞0.6，易形成血栓，病變范圍多較廣泛[4]5，6。

2 結(jié)果

109 例川崎病患兒中59例(54.1%)冠狀動脈無明顯異常，管壁光滑、平行，內(nèi)徑1.8～2.9mm，均在相應(yīng)年齡段正常范圍；41例(37.6%)僅輕度擴(kuò)張，內(nèi)徑是相應(yīng)年齡段的1.5倍以上，但小于4mm，與主動脈根部內(nèi)徑比為0.15～0.28；7例(6.4%)動脈瘤形成，內(nèi)徑4.2～7.8mm，與主動脈根部內(nèi)徑比為0.31～0.48，病變節(jié)段呈梭形、球形、串珠樣擴(kuò)張；2例(1.8%)巨大動脈瘤形成，1例位于右冠狀動脈起始段，近段內(nèi)徑約13.5mm，累及長度約26.6mm，遠(yuǎn)端內(nèi)徑10.5mm，管腔內(nèi)無血栓形成，伴左冠狀動脈主干輕度擴(kuò)張，內(nèi)徑3.9mm(圖1)；另1例位于右冠狀動脈分支，內(nèi)徑約17.9mm，累及長度約27.2mm，管腔內(nèi)血栓形成，殘余管腔內(nèi)可見血流加速(圖2)，伴右冠狀動脈分支-肺動脈主干瘺(圖3)。單純左支受累31例(62%)，其中主干受累者23例(46%)，左前降支受累8例(16%)；單純右支受累5例(10%)，左、右支均受累14例(28%)。左心增大5例，左室收縮功能降低7例，患兒年齡4個(gè)月～3歲，舒張末期左室內(nèi)徑30～42mm，左房前后徑17～28mm，左室射血分?jǐn)?shù)(EF)35%～46%，左室短軸縮短率(FS)18%～24%。心電圖示心肌缺血11例，7例冠狀動脈瘤及2例巨大冠狀動脈瘤形成的患兒均在其中，另2例冠狀動脈輕度擴(kuò)張。部分患兒行冠狀動脈CT及造影檢查，其主干及一級分支的顯示結(jié)果與超聲心動圖表現(xiàn)相符，且提示了冠狀動脈二級及以上分支的病變：輕度擴(kuò)張19例，動脈瘤形成2例，未發(fā)現(xiàn)巨大動脈瘤形成。

圖1 右冠狀動脈起始段巨大冠狀動脈瘤及左冠狀動脈輕度擴(kuò)張

圖2 左圖：右冠狀動脈分支巨大冠狀動脈瘤伴血栓形成；右圖：殘余管腔血流加速

圖3 右冠狀動脈分支-肺動脈主干瘺

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)川崎病好發(fā)于小兒，尤其以3歲以內(nèi)的小兒最為多見，其冠狀動脈損害是小兒最常見的后天獲得性心臟病，研究表明：發(fā)病率為風(fēng)濕熱的兩倍，取代了由風(fēng)濕熱所致兒童后天性獲得性心臟病而躍居首位[5]。臨床主要表現(xiàn)為：持續(xù)發(fā)熱、皮疹、膜樣脫屑；黏膜充血；頸部淋巴結(jié)腫大，本組研究均有上述典型表現(xiàn)，部分患兒還有心肌炎及心包炎、關(guān)節(jié)痛、腹瀉等癥狀。

3.2 病因及病理川崎病明確的致病原因還不清楚，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是易感宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎[4]515；其組織病理包括全血管炎、內(nèi)皮壞死、單核細(xì)胞浸潤中小血管等[6]。大部分患兒經(jīng)及時(shí)有效治療，血管急性炎癥消失，冠狀動脈管壁光滑，管徑恢復(fù)正常，約5%的患兒可遺留無癥狀的冠狀動脈瘤[7]，少數(shù)患兒未經(jīng)及時(shí)有效治療或病情嚴(yán)重者，冠狀動脈內(nèi)血栓機(jī)化、增生內(nèi)膜瘢痕形成而致冠狀動脈狹窄、閉塞，從而導(dǎo)致心肌缺血、急性心肌梗塞或心功能不全，可致猝死，存活者成年后患缺血性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)指數(shù)增加，本組研究中7例心功能不全，11例心肌缺血。

3.3 超聲表現(xiàn)川崎病主要并發(fā)癥是累及冠狀動脈，大部分患兒因病情較輕或早期積極治療，冠狀動脈可無明顯損害：冠狀動脈走行正常，管壁平行、光滑，內(nèi)徑及與主動脈根部內(nèi)徑比值均在相應(yīng)年齡段正常范圍，腔內(nèi)透聲好，無異?；芈暢霈F(xiàn)。川崎病冠狀動脈損害超聲主要表現(xiàn)為：冠狀動脈走行迂曲、管壁增厚毛糙、內(nèi)徑增寬、狹窄、閉塞、動脈瘤或巨大動脈瘤形成。動脈瘤形成部位呈梭形、球形、串珠樣，部分患兒管腔內(nèi)可見血栓形成。本組研究中冠狀動脈異常占45.9%，其中動脈瘤形成占6.4%，巨大動脈瘤形成占1.8%，1例管腔內(nèi)血栓形成；病變多累及冠狀動脈主干，其次是左前降支，再其次是右支。檢查過程中應(yīng)熟練掌握冠狀動脈解剖走行，多切面仔細(xì)探查，多能清楚顯示冠狀動脈主干及一級分支，對動脈瘤的顯示率達(dá)92%[8]，從而客觀評價(jià)患兒病情，為臨床提供較豐富的信息，指導(dǎo)治療，判斷并改善預(yù)后。超聲心動圖對于冠狀動脈二級及以上分支較輕或范圍不大的病變以及狹窄和閉塞病變，顯示多較困難，此時(shí)可借助冠狀動脈CT及造影，以充分明確冠狀動脈病變的范圍及程度。

3.4 鑒別診斷川崎病冠狀動脈損害主要需與以下兩種疾病鑒別：(1)冠狀動脈漏，該病屬于先天性心臟病，冠狀動脈亦增寬，好發(fā)于右支，而川崎病好發(fā)于左支；前者增寬段冠狀動脈管壁光滑、平行，幾乎無梭形、球形及串珠樣特征，但少數(shù)患者在漏口處亦可形成瘤樣病變，鑒別的關(guān)鍵是彩色多普勒及頻譜多普勒可探查到冠狀動脈與心腔、大血管或其他血管間有異常血流相通。值得一提的是該兩種病可能合并存在，曾有學(xué)者報(bào)道過冠狀動脈漏合并川崎病冠狀動脈損害[9]，此類病例受損冠狀動脈內(nèi)血流加速，本組研究報(bào)道1例，而后者亦可能破裂形成瘺，因此應(yīng)結(jié)合超聲表現(xiàn)和臨床特征綜合判斷。(2)先天性冠狀動脈瘤：是一種少見的先天性畸形，冠狀動脈的一段或多段、一支或多支呈瘤樣增寬，亦可呈梭形、球形、串珠樣，二者易混淆；鑒別點(diǎn)：后者好發(fā)于右支及分叉處，而前者好發(fā)于左支及近端，結(jié)合有無川崎病典型臨床表現(xiàn)、體征可鑒別。

總之，超聲心動圖能清晰顯示冠狀動脈主干及一級分支，判斷是否受損及程度，能在川崎病的不同時(shí)期觀察冠狀動脈變化，為臨床提供有效依據(jù)，從而對診斷、治療、防止病情發(fā)展及改善預(yù)后均具有重要的價(jià)值；加之超聲心動圖對于冠狀動脈病變具有高敏感性、無放射、安全、簡便、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)勢，可作為川崎病冠狀動脈損害的常規(guī)及首選檢查方式。

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Echocardio graphy of 109 casesof coronary artery lesions in Kawasaki disease.

LUO Kai-qin,XIEMin,SUNQing, WANG Li-jie,GUOMing-zhen,XIAO Jing.Department of Ultrasound,the First People's Hospital of Guangyuan City, Guangyuan 628017,Sichuan,CHINA

Objectivee To explore the clinical value of echocardiography in the diagnosis of coronary artery lesions in Kaw asaki disease.MethodsRetrospective analysisw as performed on the echocardiography of 109 children w ith Kaw asaki disease.The smooth degree of coronary artery wall,the inner diameter,and the ratio of inner diameter to the aortic root diameter were investigated.ResultsAmong the 109 children w ith Kawasaki disease,59 showed no abnormalities in coronary artery,41 were found w ith m ild expansion,7 w ith coronary aneurysm,and 2 w ith giant coronary aneurysm.Thirty-one cases were found w ith only left branch involvement,including 23 cases ofthe trunk and 8 cases of the leftanterior descending artery.Five caseswere found with only rightbranch involvement, and 14 caseswere found w ith both leftand right branches involvement.ConclusionEchocardiography can clearly show the coronary artery and the branches to determine the extentof coronary artery lesions,which provides significantvalue for the treatment,follow-up and prognosisof coronary artery lesions in Kawasakidisease.

Kawasakidisease/mucocutaneoue lymphnode syndrome;Coronary artery lesions.Echocardiography;Value

R442.8

A

1003—6350（2014）04—0520—03

2013-07-13)

羅開琴。E-mail：lkq1011@sohu.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0200