曹丹,曹陽
(1.重慶市第五人民醫(yī)院腎臟內(nèi)科,重慶 400062;2.重慶市第五人民醫(yī)院普外科,重慶 400062)
·短篇報道·
以高血壓為首發(fā)表現(xiàn)的IgA腎病一例
曹丹1,曹陽2
(1.重慶市第五人民醫(yī)院腎臟內(nèi)科,重慶 400062;2.重慶市第五人民醫(yī)院普外科,重慶 400062)
高血壓;IgA腎病
IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病[1]。臨床上可表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿、無癥狀鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、蛋白尿、高血壓、急性腎功能衰竭、慢性腎功能衰竭。在兒童IgA腎病患者中高血壓的發(fā)生率僅占5%。過去報道中以高血壓為首發(fā)表現(xiàn)的兒童IgA腎病報道較少,現(xiàn)將一典型病例報道如下:
患者徐XX,女,16歲,主訴“反復(fù)頭痛1周,加重2 h”于2013年8月23日入院。4年前有皮膚紫癜病史,診治情況不詳。查體:血壓200/120 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),顏面部無浮腫,雙側(cè)扁桃體Ⅱ°腫大,雙肺(-),心界稍向左下擴大,心率82次/min,律齊,腹(-),雙下肢不腫。
入院后檢查:血清肌酐146 mmol/L,K+3.2 mmol/L;尿常規(guī)尿蛋白+++,紅細胞+++。24 h尿蛋白定量2.17 g??筄、免疫球蛋白、補體、血清立臥位醛固酮、兒茶酚胺水平正常。篩查、抗中性粒細胞胞漿抗體及抗腎小球基底膜抗體陰性。心臟彩超提示室間隔增厚;雙腎及腎血管彩超:腎臟測值稍增大,實質(zhì)回聲異常。腎上腺CT未見異常。眼底檢查:高血壓視網(wǎng)膜病變。診斷:(1)腎炎綜合征:IgA腎病?急性鏈球菌感染后腎小球腎炎?(2)腎性高血壓;高血壓性心臟??;心臟增大;心功代償。
診療經(jīng)過:入院后予以厄貝沙坦、左旋氨氯地平、卡維地洛降壓,血壓控制在130/80 mmHg左右,于入院第5天行腎穿刺活檢。腎穿光鏡結(jié)果提示19個腎小球,其中4個腎小球球性硬化,3個腎小球節(jié)段性硬化,其余腎小球系膜細胞及基質(zhì)中度增生,可見2個細胞性,4個細胞纖維性,1個小細胞纖維性新月體形成,腎小管上皮細胞顆粒及空泡變性,腎間質(zhì)水腫,灶片狀炎癥細胞浸潤伴輕度纖維化。
系膜增生性IgA腎病伴部分腎小球新月體形成及硬化,相當(dāng)于Lee分級IV級(見圖1~4)。予以強的松50 mg口服抑制免疫炎癥反應(yīng),同時聯(lián)合厄貝沙坦300 mg減輕尿蛋白,1周后復(fù)查24 h尿蛋白定量1.6 g,好轉(zhuǎn)出院。
圖1 HE見腎小球內(nèi)細胞數(shù)增多;圖2PAS見節(jié)段性硬化性腎小球;圖3 PASM見毛細血管袢部分受壓,基底膜無明顯增厚;圖4免疫熒光見IgA沉積
患者系青年女性,入院時血壓高,針對此年輕高血壓患者,首先須考慮繼發(fā)性高血壓:(1)腎實質(zhì)性高血壓:患者出現(xiàn)高血壓的同時有蛋白尿、血尿,血肌酐升高,考慮腎實質(zhì)性高血壓。結(jié)合既往反復(fù)扁桃體炎及過敏性紫癜病史,考慮IgA腎病可能性大,腎穿刺活檢亦證實系膜區(qū)IgA的沉積。(2)內(nèi)分泌性高血壓:患者年輕,有嚴重高血壓、低血鉀,需警惕有無原發(fā)性醛固酮增多癥或嗜鉻細胞瘤。但患者血壓升高無明顯陣發(fā)性特點,同時不伴面色蒼白、出汗及震顫等交感興奮的表現(xiàn),無多毛痤瘡及向心性肥胖,醛固酮、兒茶酚胺水平正常,故嗜鉻細胞瘤、原醛癥和Cushing氏綜合征無臨床依據(jù)。(3)腎血管性高血壓:上腹部未聞及血管雜音,腎血管超聲未提示腎動脈狹窄,不支持腎血管性高血壓。(4)結(jié)締組織?。夯颊邿o多系統(tǒng)受累表現(xiàn),未聞及血管雜音及四肢脈搏對稱不支持大動脈炎。入院后行腎穿活檢提示IgA腎病(Ⅳ級),原因考慮與反復(fù)扁桃體炎、既往過敏性紫癜導(dǎo)致腎臟損害可能性大。腎穿提示間質(zhì)大量炎癥細胞浸潤,且合并細胞新月體形成,考慮活動性病變?yōu)橹?,?4 h尿蛋白定量大于1 g,予以糖皮質(zhì)激素1 mg/(kg·d)口服抑制免疫炎癥反應(yīng)后尿蛋白減少,治療有效[2]。
本病例提示在高血壓為首發(fā)表現(xiàn)診斷不清的腎臟疾病患者,在血壓控制在安全范圍后,應(yīng)及早進行腎穿刺活檢明確腎臟病理類型,指導(dǎo)治療。過敏性紫癜患者應(yīng)隨訪尿常規(guī)、腎功能,了解有無紫癜性腎炎。
[1]Berger J,Hinglais N.Intercapillary deposits of IgA-IgG[J].J Urol Nephrol,1968,74:694-695.
[2]Pozzi C,Bolasco PG,Fogazzi GB,et al.Corticosteroids in IgA nephropathy:A randomized controlled trial[J].Lancet,1999,353: 883-887.
R692
D
1003—6350(2014)13—2011—02
10.3969/j.issn.1003-6350.2014.13.0782
2013-12-10)
曹丹。E-mail:52293859@qq.com