骨化性氣管支氣管病1例報(bào)道

何飛　徐儉樸　鮑志堅(jiān)

●病例報(bào)告

骨化性氣管支氣管病1例報(bào)道

何飛徐儉樸鮑志堅(jiān)

患者男，39歲。2年前出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，以刺激性咳嗽為主，有少量白色黏痰，服用止咳化痰藥物及抗菌藥物無(wú)明顯效果，1個(gè)月前癥狀加重，咳劇時(shí)伴輕度氣急，無(wú)畏寒、發(fā)熱、胸痛、心悸、痰中帶血，2011-12-05入院?；颊呒韧新员歉]炎病史10年，吸煙史10余年。入院查體：體溫36.8℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓135/99mmHg；神志清晰，全身皮膚、黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未及腫大，頸軟，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。胸廓對(duì)稱，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，兩肺呼吸音清，未聞及濕啰音。心率78次/ min，律尚齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯病理性雜音。腹軟，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未及，移動(dòng)性濁音（-），雙下肢無(wú)浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查雙側(cè)巴氏征陰性。肺部CT檢查提示：氣道管壁的結(jié)節(jié)突向管腔，部分伴鈣化影，兩肺散在滲出病灶（圖1）。初步診斷為慢性咳嗽，原因待查。為明確病因行氣管鏡檢查術(shù),術(shù)中可見(jiàn)從聲門開(kāi)始至氣管及左右支氣管多發(fā)、散在的黃白色結(jié)節(jié)樣突起（圖2），活檢病理提示支氣管黏膜慢性炎，伴骨化生（圖3），確診為骨化性氣管支氣管?。╰racheobronchopathia osteochondroplastica，TO）合并感染。經(jīng)抗感染、止咳化痰，聯(lián)合抗鼻竇炎治療后好轉(zhuǎn)出院，繼續(xù)門診治療，持續(xù)吸入布地奈德干粉劑300μg，2次/d，目前仍在進(jìn)一步隨訪治療中。

討論TO是指氣管、支氣管黏膜下有多發(fā)性骨質(zhì)或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變[1]。此病臨床少見(jiàn)，迄今國(guó)外報(bào)道500余例[2]，但國(guó)內(nèi)報(bào)道較少，僅70余例[3]。該病臨床表現(xiàn)與病變范圍、管腔阻塞程度有關(guān)，病變?cè)缙诨颊叱o(wú)明顯癥狀，部分患者可出現(xiàn)聲音嘶啞、咳嗽、咯血及呼吸困難，常易漏診或誤診為支氣管炎、氣管結(jié)核或支氣管哮喘。

目前TO的病因及發(fā)病機(jī)制不明。國(guó)外學(xué)者提出了一些可能因素，如慢性感染、先天因素、化學(xué)或機(jī)械刺激、退行性變、淀粉樣變、代謝障礙等[1-4]，吸入油煙可能也是致病因素之一[5]，但有學(xué)者提出未發(fā)現(xiàn)該病與吸煙有關(guān)[6]。本例患者有吸煙史,同時(shí)具有慢性鼻竇炎病史，上氣道反復(fù)感染，膿性分泌物滴漏刺激下氣道可能與其發(fā)病有關(guān)。

胸部X線及普通厚層CT檢查對(duì)本病的診斷價(jià)值不大，僅在合并肺部感染、肺不張、阻塞性肺炎等一些并發(fā)癥時(shí)有意義。而薄層CT檢查可以發(fā)現(xiàn)氣管及支氣管前、側(cè)壁散發(fā)或多發(fā)分布斑點(diǎn)鈣化狀小突起，突向管腔，大多數(shù)突起直徑在1～3 mm；病變嚴(yán)重時(shí)，氣管壁彌漫增厚，管壁塌陷，管腔縮小[7]。本例患者胸部CT檢查提示氣道管壁的結(jié)節(jié)突向管腔，部分伴鈣化影，引起氣道壁增厚，氣管環(huán)變形。具有TO特征性影像學(xué)特征。

圖1　肺部CT檢查所見(jiàn)（A：左肺舌段見(jiàn)斑片狀陰影；B～C：縱隔窗見(jiàn)氣管、左右支氣管及右中間段支氣管管壁增厚鈣化，突向管腔）

圖2　氣管鏡檢查見(jiàn)右側(cè)支氣管多發(fā)、散在的黃白色結(jié)節(jié)樣突起

圖3　病理檢查見(jiàn)支氣管黏膜慢性炎，伴骨化生（HE染色，×200）

支氣管鏡對(duì)TO診斷具有較大意義，其鏡下特征性改變包括可見(jiàn)大小不等、分布不均勻灰黃或黃白色結(jié)節(jié)，突向管腔，無(wú)蒂，結(jié)節(jié)直徑1～10mm，多見(jiàn)于前、側(cè)壁，可散發(fā)或融合成片，質(zhì)硬，不易鉗取，很少累及聲門及聲門以上組織。較大的融合結(jié)節(jié)突向管腔導(dǎo)致明顯的氣道阻塞，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促癥狀。氣道黏膜可正常、充血、灰白、小血管顯露或呈粉紅色“鐘乳石”樣改變，管腔可變窄或不規(guī)則[8]。本例患者氣管鏡下可見(jiàn)聲門下多級(jí)氣道表面分布散在、多發(fā)黃白色結(jié)節(jié)樣突起，未累及聲門以上組織，結(jié)節(jié)活檢提示支氣管黏膜慢性炎伴骨化生，診斷明確。本病需與氣管支氣管淀粉樣變、氣管結(jié)核及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等鑒別。

TO是一種良性病變，病因不明，目前尚無(wú)特效治療方法，主要是對(duì)有癥狀患者進(jìn)行支持、對(duì)癥治療。大部分患者沒(méi)有癥狀，而且疾病的進(jìn)展比較緩慢。文獻(xiàn)報(bào)道使用布地奈德吸入制劑對(duì)本病有一定治療作用[9]；當(dāng)氣道阻塞嚴(yán)重時(shí)可使用氣管鏡下介入治療，包括激光切除、通過(guò)硬支氣管鏡去除鈣化結(jié)節(jié)或支架置人等，可明顯改善癥狀，提高患者生活質(zhì)量[7，9]。本例患者表現(xiàn)為慢性咳嗽，氣道無(wú)明顯狹窄，給予布地奈德干粉劑吸入治療，目前仍在隨訪治療。

本病為少見(jiàn)病，若對(duì)其認(rèn)識(shí)不足則極易造成誤診和漏診，因此對(duì)原因不明的慢性咳嗽、聲音嘶啞或反復(fù)肺葉段感染，應(yīng)盡快行胸部薄層CT檢查，如發(fā)現(xiàn)氣道內(nèi)有鈣化結(jié)節(jié)，則需進(jìn)一步作氣管鏡檢查及結(jié)節(jié)活檢以明確診斷。

參考文獻(xiàn)

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[9]Willms H,Wiechmann V,Sack U,et al. Tracheobronehopathiaosteochondroplastica:A rare cause of chronic cough with haemoptysis[J].Cough,2008,4:41.

（本文編輯：沈叔洪）

●調(diào)查研究

收稿日期：（2013-08-26）

作者單位：310003杭州，浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院呼吸科