■文 蘭金初

（接8月上）

西方醫(yī)學(xué)將有皮膚損害者稱(chēng)“皮肌炎”，無(wú)皮膚損害者稱(chēng)“多發(fā)性肌炎”，我國(guó)的發(fā)病率約為萬(wàn)分之二：男性占20%，女性占80%；任何年齡均可發(fā)病，較常見(jiàn)的年齡為5～15歲和40～60歲。主要病理變化為廣泛的肌纖維變性和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。間質(zhì)性肌炎伴有肌肉纖維腫脹或萎縮。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)肌電圖改變及血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶和乳酸脫氫酶升高，大約60%以上的患者血清類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體呈陽(yáng)性，但滴度不高。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)

肌肉癥狀：對(duì)稱(chēng)性、進(jìn)行性的四肢近端肌肉無(wú)力，尤其是骨盆帶和大腿肌肉最為顯著，上下樓梯、下蹲或起立及行走困難；肩臂肌肉受損時(shí)不能梳頭或舉物，或雙臂不能抬起；頸肌受損時(shí)人頭下垂；咽喉及食道肌受損時(shí)會(huì)出現(xiàn)吞咽困難；聲帶肌受損時(shí)聲音嘶啞。這些癥狀酷似重癥肌無(wú)力，但不同的是多發(fā)性肌炎罕見(jiàn)呼吸肌和眼肌受損，以及腱反射正常。而有肌肉自發(fā)性疼痛或肌肉觸痛、握痛。

皮膚癥狀：大約40%的患者在眼瞼、鼻粱、兩頰、前額和指甲周?chē)つw出現(xiàn)紫色紅斑。此外，胸部及四肢伸側(cè)的關(guān)節(jié)背面等處也可見(jiàn)紅色斑疹，有些皮疹會(huì)有頑固性瘙癢，而且還有不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素脫失或沉著，少數(shù)兒童患者出現(xiàn)皮膚鈣化。有暴發(fā)型的患者，可見(jiàn)眼眶和口周?chē)[。

心、肺癥狀：心肌纖維出現(xiàn)炎癥或壞死，大約25%的患者可有心電圖異常，有5%左右的患者出現(xiàn)心力衰竭，死亡者60%以上有心肌受損。大約10%的病例有間質(zhì)性肺纖維化，故有咳嗽和呼吸困難，由于呼吸功能障礙，加上心肌受損和機(jī)體抵抗力下降，易受微生物感染，往往導(dǎo)致吸入性肺炎，危及生命。

腎臟損害：大約有25%的患者因感染而高燒后發(fā)生腎臟損害，以間質(zhì)性腎炎為主，可因反復(fù)感染（感冒）產(chǎn)生肌球蛋白尿和尿肌酸增高而導(dǎo)致腎功能衰竭，往往危及生命。

關(guān)節(jié)癥狀：大約有30%的患者發(fā)生關(guān)節(jié)疼痛和晨僵；還有20%左右的患者掌指遇冷時(shí)出現(xiàn)發(fā)紫、發(fā)麻和疼痛等雷諾氏現(xiàn)象。

以上癥狀常伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等免疫性疾病。初期容易誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。但對(duì)西醫(yī)來(lái)講無(wú)關(guān)緊要，因?yàn)橹委煼椒ㄅc治療藥物基本上與治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣，都是用激素和細(xì)胞毒素，所以確診與誤診沒(méi)有什么實(shí)際意義。此外，前不久我國(guó)某權(quán)威機(jī)構(gòu)將皮肌炎納入到皮膚病的范疇，這種無(wú)知的表現(xiàn)是醫(yī)學(xué)界的恥辱。

中醫(yī)的認(rèn)識(shí)與治療

皮肌炎與多發(fā)性肌炎是西醫(yī)的命名，本病在祖國(guó)醫(yī)學(xué)的文獻(xiàn)中屬于痹證和痿證的范疇?！端貑?wèn)·痿論》認(rèn)為“大經(jīng)空虛”；《素問(wèn)·生氣通天篇》亦述為“濕熱不攘、大筋軟短、小筋弛張、軟短為拘、弛張為痿”?！额?lèi)證治裁》也指出“痿者，軟弱乏力，筋弛而不收，為熱傷血脈證”。《素問(wèn)·痹論篇》的論述“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也”?！拔迮K皆有所合，病久而不去者，肉舍于其臺(tái)也”。說(shuō)明古人早已認(rèn)識(shí)到本病是一種全身性疾病。

總之，皮肌炎與多發(fā)性肌炎的本質(zhì)是稟賦不足，病機(jī)是熱壅經(jīng)脈，營(yíng)衛(wèi)瘀而不行，復(fù)感外邪而致諸癥叢生。對(duì)本病治療的基本方法也是根據(jù)奇恒之腑的免疫原理，采用以腦論治的免疫療法。臨床多采用活血化瘀、清營(yíng)固衛(wèi)、化痰散結(jié)、健脾補(bǔ)腎的“三歸片”或“雙虎通痹丸”，有紅斑皮疹者可服用“雙虎消斑丸”，療效令人滿(mǎn)意。如果只想用中草藥治療，可按以下處方每目煎服1付：天麻20g、秦艽15g、元胡20g、紅景天30g、毛冬青30g、丹參15g、腫節(jié)風(fēng)60g、重樓10g，如有紅斑皮疹者再加荷葉30g、紫珠30g、玳瑁4.5g（沖服），療效也是令人滿(mǎn)意的。

硬皮病不是皮膚病

說(shuō)到硬皮病，多數(shù)人以為這是皮膚病，這是誤解。硬皮病是一種病因不明的免疫性疾病。硬皮病在臨床上分為兩大類(lèi)：一類(lèi)是只損害局部皮膚的稱(chēng)為“局限性硬皮病”；一類(lèi)是不僅損害全身皮膚，還損害全身骨髂和內(nèi)臟的稱(chēng)為“系繞性硬皮病”。本章節(jié)主要介紹系統(tǒng)性硬皮病。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)解釋本病是以血管炎為病理基礎(chǔ)，導(dǎo)致全身皮膚和內(nèi)臟彌漫性纖維化的損害。此病的痛苦和危害與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不相上下。系統(tǒng)性硬皮病在我國(guó)的發(fā)病率大約在萬(wàn)分之一；女性多于男性，大約為10∶1；任何年齡均可發(fā)病，但以青少年至中青年為多見(jiàn)；有95%以上的患者以雷諾氏現(xiàn)象為發(fā)病的起始癥狀，此外，還有5%左右的后期患者發(fā)生肺癌或婦科腫瘤。

根據(jù)系統(tǒng)性硬皮病的臨床表現(xiàn)判斷，屬于祖國(guó)醫(yī)學(xué)“痹證”“皮痹疽”的病理范疇，是由于稟賦不足、營(yíng)衛(wèi)不和、氣滯血瘀、經(jīng)絡(luò)凝阻、復(fù)感外邪所致。

系統(tǒng)性硬皮病的臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者前期由于血流不暢，出現(xiàn)四肢末端膚色蒼白或發(fā)紫、冰涼、麻木或疼痛等雷諾氏現(xiàn)象。這種缺血和缺氧的營(yíng)養(yǎng)障礙性雷諾氏現(xiàn)象并非本病所特有，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎與多發(fā)性肌炎、干燥綜合征等疾病都有一定比例的患者。其特性將在病機(jī)內(nèi)容里說(shuō)明。

皮膚病變：皮膚病變分為三個(gè)階段，一是皮膚腫脹、無(wú)壓痕（多數(shù)伴隨雷諾氏現(xiàn)象）。二是皮膚增厚變硬如皮革、無(wú)彈性、皮膚緊貼皮下組織不易被捏起，呈蠟樣光澤。三是皮膚變薄而光滑，肌膚萎縮，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，汗腺萎縮，毛發(fā)脫落，膚色沉著與脫失交錯(cuò)。發(fā)病部位最先見(jiàn)于雙手和面部，逐漸向頸部、臂部、胸腹部及背部發(fā)展，下肢受累較輕，也較少見(jiàn)。臉面病變可導(dǎo)致“面具臉”，面紋消失，失去表情?？诖桨l(fā)干變薄，張口困難，鼻尖呈鷹嘴樣。

骨、關(guān)節(jié)病變：骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，常見(jiàn)于手指、腕、膝關(guān)節(jié)間隙變窄，但不發(fā)生骨融合。由于關(guān)節(jié)表面皮膚及肌腱纖維化的攣縮，常發(fā)生關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直固定，使患者完全喪失自理能力。

消化道病變：大約60%的病例發(fā)生食道下1/3段纖維化、迷走神經(jīng)受損、吞咽后食物停滯不前而有阻塞感和胸骨后燒灼感。也常發(fā)生反流性食道炎。另外，小腸蠕動(dòng)減慢，腸內(nèi)容物因郁滯常導(dǎo)致細(xì)菌繁殖，引起小腸污染和感染等綜合性癥狀。再有結(jié)腸肌層因纖維化變薄，造成局部外突形成憩室，少數(shù)病例發(fā)生潰瘍穿孔。

腎臟病變：腎臟病變的比例較小，損害程度一般較輕，可見(jiàn)蛋白尿和管型，少數(shù)患者因小葉間動(dòng)脈和入球小動(dòng)脈缺血時(shí)出現(xiàn)腎功能衰竭呈快速進(jìn)行而死亡。

心臟病變：由于心肌纖維化及肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)心律失常，進(jìn)而心功能不全。約有30%的患者累及心包，出現(xiàn)少量心包積液。臨床表現(xiàn)心悸、呼吸困難、發(fā)紺、水腫。聽(tīng)診可聞及肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，收縮前期奔馬律。

肺臟病變：肺臟病變是本病較早出現(xiàn)的臟器，也是較常見(jiàn)的癥狀。主要病理變化是肺泡、間質(zhì)、支氣管周?chē)睦w維化。典型病例X線可見(jiàn)線狀纖維化條紋增多，有時(shí)可伴囊性改變或呈蜂窩狀。肺功能檢查絕大多數(shù)患者通氣功能受損，所以運(yùn)動(dòng)時(shí)更加缺氧而出現(xiàn)氣促、咳嗽、紫紺。

根據(jù)臨床觀察和治療的經(jīng)驗(yàn)，筆者認(rèn)為本病的發(fā)生主要是免疫系統(tǒng)功能亢進(jìn)，刺激細(xì)胞和細(xì)胞成分抗體增多，產(chǎn)生免疫復(fù)合物。促進(jìn)內(nèi)分泌系統(tǒng)加速分泌膠原纖維，改變了人體正常新陳代謝的有序化，使小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚和老化，導(dǎo)致血流受阻，造成血管周?chē)M織失去營(yíng)養(yǎng)。由于失養(yǎng)，各組織和器官也隨之老化（纖維化）、枯萎。這種疾病一定是由于人體自身在運(yùn)行結(jié)構(gòu)上出了問(wèn)題，正是由于腦、女子胞等奇恒之腑的敏感度過(guò)強(qiáng)，導(dǎo)致整個(gè)人體運(yùn)行狀態(tài)的改變。使人體模型的穩(wěn)定性遭到了破壞，在稍有外界刺激的情況下就會(huì)做出強(qiáng)烈的自傷反應(yīng)。這種病理的運(yùn)行方式一旦被保持下來(lái)，一般很難打破這種惡性循環(huán)。所以，患者往往為這種疾病無(wú)法根治而深感無(wú)奈和痛苦。

無(wú)論系統(tǒng)性硬皮病還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病均可說(shuō)明兩個(gè)問(wèn)題，一是說(shuō)明這些自身免疫性疾病病理特征存在同一特性；二是說(shuō)明自身免疫性疾病所損害的組織器官大致相同，只是在臨床表現(xiàn)和形式上有所不同。這就證明了免疫原理模型分析的一種致病狀態(tài)在患者身上產(chǎn)生不同的表現(xiàn)。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病治療的首選藥是激素，甚至于還用治療腫瘤的細(xì)胞毒素，使用激素可能短期能取得一時(shí)之快，但是激素是催老劑，對(duì)全身的組織、器官、血管、骨質(zhì)等都能以驚人的速度促進(jìn)纖維化（老化），并能使人體的抵抗力明顯下降，導(dǎo)致患者容易受各種感染，尤其是本病的病機(jī)病理本身就是以老化（纖維化）、硬化為主的疾病，用激素肯定是缺乏科學(xué)依據(jù)的盲目且不負(fù)責(zé)的治療。

中醫(yī)奇恒之腑的免疫療法是活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)。上達(dá)于腦，下通女子胞。內(nèi)至骨脈，外至皮膚。活血化瘀既可軟化血管和擴(kuò)張血管，推動(dòng)或加速血液血氧的循環(huán)，使血液血氧流暢而充分營(yíng)養(yǎng)全身，又可清除免疫復(fù)合物。這樣才能制止全身各組織、器官的老化。筆者研制的雙虎軟堅(jiān)丸和活血通絡(luò)丸就是據(jù)上述原理開(kāi)發(fā)的產(chǎn)品，臨床效果已證實(shí)了上述原理的可靠性，同時(shí)也更加豐富了免疫原理的理論依據(jù)。

干燥綜合征的茫然

說(shuō)到干燥綜合征(英文縮寫(xiě)SS)，不少人感到很陌生，這個(gè)病名是現(xiàn)代西方醫(yī)學(xué)所稱(chēng)，而中醫(yī)早在兩千多年前稱(chēng)之為“燥病”。干燥綜合征是以眼干、鼻干、口干為主要癥狀，而且又是病因不明的一種疾病。這種以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為病理基礎(chǔ)，以外分泌腺病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，常可?dǎo)致多臟器損害。中醫(yī)認(rèn)為是稟賦不耐、臟腑氣血失調(diào)、血虛血瘀、肺氣失宣、水津不能四布，以致皮膚干燥、口干、鼻干、眼干等各種燥證表現(xiàn)。也有素體陰虛或外感燥熱傷津的陰虛火旺之證。本病盡管多癥難治，但較系統(tǒng)性紅斑狼瘡相比，干燥綜合征的危害程度及治療難度都小一些。以下筆者就簡(jiǎn)單介紹一下本病的大致表現(xiàn)。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)將干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性指的是單純干燥綜合征的特定癥狀，不合并其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)；繼發(fā)性是指由于其他自身免疫性疾病為發(fā)病基礎(chǔ)，繼而出現(xiàn)干燥癥的臨床表現(xiàn)。本文所述的是原發(fā)性干燥綜合征。

干燥綜合征的臨床表現(xiàn)

眼部癥狀：由于淚腺萎縮、淚液分泌減少而發(fā)生干燥性角膜炎是本病具有特征性的表現(xiàn)。本病眼部常見(jiàn)眼干燥、眼疲勞、眼痛、目赤、視物不清或有異物感。有50%左右的病人眼淚明顯減少。由于眼淚減少不能滅菌自潔而使眼部容易遭受細(xì)菌、霉菌、病毒等有害微生物的侵蝕。

(未完待續(xù)）