原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

程 紅

（中國人民解放軍第三○七醫(yī)院超聲科，北京 100071）

·病例報(bào)告·

原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

程 紅

（中國人民解放軍第三○七醫(yī)院超聲科，北京 100071）

腫瘤，肌組織；臀部；超聲檢查；診斷，鑒別

［1］趙新，王禹，張穎超，等.腹腔原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例［J］.中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2013，17（8）：1523－1524.

［2］李詠，吳霞，夏衛(wèi)軍.宮頸原始神經(jīng)外胚層腫瘤 1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2013，29（4）：315－317.

［3］陳靜，陳葉珊，周紅霞，等.外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床分析［J］.臨床腫瘤學(xué)雜志，2011，16（10）：887－890.

［4］鄭義，蘆鉞.外周性原始神經(jīng)外胚層瘤一例［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2013，28（1）：115.

［5］夏慶欣，趙馳，馮穩(wěn)，等.子宮原發(fā)Ewing肉瘤／外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤臨床病理分析［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2011，27（8）：893－895.

［6］鄭必強(qiáng)，王堅(jiān)，羅志國，等.腹膜后復(fù)發(fā)性原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例［J］.外科理論與實(shí)踐，2012，17（4）：381－382.

［7］陳厚斌，黃偉.臀部原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例［J］.中國普通外科雜志，2012，21（9）：1186.

［8］王媛媛，趙艷秋，杜霞東，等.超聲引導(dǎo)穿刺活檢胸腔原始神經(jīng)外胚層腫瘤 1例［J］.中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2012，16（8）：1517－1518.

［9］潘紅霞，張晨雪.超聲診斷腹膜后巨大脂肪肉瘤 1例［J］.臨床薈萃，2011，26（4）：284，封2.

［10］儲安貞，舒賽男，翁一珍，等.小腸原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例報(bào)告［J］.臨床兒科雜志，2013，（10）：983－984.

（本文編輯：許卓文）

R730.269

C

1007-3205（2014）10-1226-02

2013－12－23；

2014－02－20

程紅（1987－），女，河北藁城人，中國人民解放軍第三○七醫(yī)院醫(yī)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事醫(yī)學(xué)超聲診斷研究。

10.3969／j.issn.1007-3205.2014.10.043

患者，男性，33歲，因左臀部包塊，伴疼痛、左下肢跛行1個(gè)月余來我院就診。超聲檢查：左臀部皮下軟組織內(nèi)可見一不均低回聲實(shí)性占位，大小約7.6cm×6.4cm×3.4cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清。彩色多普勒顯示：其內(nèi)可見點(diǎn)狀血流信號，其旁可見左側(cè)髂骨骨質(zhì)破壞。超聲診斷：左臀部實(shí)性占位，考慮惡性并骨骼受侵可能性大，建議行超聲引導(dǎo)下穿刺活組織檢查。

經(jīng)超聲引導(dǎo)下穿刺活檢病理診斷：符合原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示：Syn（＋），CgA（－），CD56（弱＋），nse（弱＋），CK（－），CD99（＋），LCA（－），K3-67（index約30%）。

討 論 PNET因發(fā)生部位不同而分為中樞型PNET（central nervous system PNET，cPNET）和外周型PNET（peripheral PNET，pPNET）。這是一類向原始神經(jīng)方向分化、惡性程度最高的一類神經(jīng)源性小圓細(xì)胞瘤［1］。pPNET起源于顱外軟組織、骨骼系統(tǒng)和原始神經(jīng)溝早期細(xì)胞成分的殘留或原始基質(zhì)小圓細(xì)胞，多發(fā)生于軀干、四肢和中軸軟組織，包括胸壁、脊柱旁和腹膜后等，較少見于實(shí)質(zhì)臟器［2－3］。據(jù)統(tǒng)計(jì)，pPNET占兒童軟組織惡性腫瘤的4%、成人軟組織腫瘤的1%。常見的臨床表現(xiàn)為迅速增大的包塊伴疼痛和腫塊引起的壓迫癥狀［4］。pPNET具有很強(qiáng)的侵襲性，通常侵犯和浸潤周圍組織，并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移［5］，常見腫瘤浸潤?quán)徑慕M織結(jié)構(gòu)，包括橫紋肌和骨膜等，腫瘤內(nèi)部也常可見血管和神經(jīng)侵犯［6］。因?yàn)楸静∨R床表現(xiàn)無特異性，血清學(xué)檢查無任何特異性指標(biāo)，診斷往往依靠細(xì)針穿刺活組織檢查術(shù)或局部組織病理檢查確診［7］。雖然超聲診斷敏感性高，腫瘤發(fā)現(xiàn)及定位較容易，對腫瘤手術(shù)方式的選擇有指導(dǎo)性作用，但特異性較低［8］，單純的pPNET的影像學(xué)表現(xiàn)與其他類型的骨或軟組織惡性腫瘤很難鑒別，最終確診還需依靠病理診斷，必須通過免疫組織化學(xué)染色才能進(jìn)行鑒別診斷。因此，超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活組織檢查術(shù)作為一種獲得組織學(xué)診斷的方法，已被大多臨床醫(yī)生列為準(zhǔn)常規(guī)的檢查手段之一，此方法安全無痛苦，準(zhǔn)確性高且并發(fā)癥少［9］，有助于PNET的明確診斷。pPNET的治療主要包括手術(shù)、化療和放療［10］。