6例艾森曼格綜合征患者內(nèi)科保守治療的護(hù)理

陳月香 ，孫國(guó)珍 ，2

（1.南京醫(yī)科大學(xué) 護(hù)理學(xué)院，江蘇 南京 210029；2.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心內(nèi)科，江蘇 南京 210029）

艾森曼格綜合征 (eisenmenger syndrome，ES)是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動(dòng)脈壓力達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路，產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征?；颊呋顒?dòng)耐力受限，活動(dòng)時(shí)氣急，可出現(xiàn)發(fā)紺、咯血、胸痛、暈厥、杵狀指（趾）、栓塞、紅細(xì)胞增多癥等。心力衰竭常發(fā)生在本病晚期，預(yù)示預(yù)后惡劣[1]。各種心內(nèi)、心外畸形（如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等）均有可能發(fā)展成為艾森曼格綜合征。文獻(xiàn)報(bào)道，5%～10%的先天性心臟病患者有不同程度的肺動(dòng)脈高壓，其中4%～10%的患者會(huì)發(fā)展為艾森曼格綜合征[2]。因在疾病早期失去了手術(shù)矯治的最佳時(shí)機(jī)，除個(gè)別有條件者可行心肺移植外，大部分患者只能通過保守治療延長(zhǎng)生存時(shí)間，故艾森曼格綜合征成為難以治愈的頑疾[3]。近年來，隨著肺動(dòng)脈高壓靶向藥物研究進(jìn)展，給艾森曼格綜合征患者帶來了新的希望[4]。2013年3月—2014年1月，我科收治6例成人先天性心臟病并發(fā)艾森曼格綜合征患者，均給予內(nèi)科保守治療，服用靶向藥物，經(jīng)出院后隨訪，收到較好效果，報(bào)道護(hù)理體會(huì)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組6例艾森曼格綜合征患者,男2例,女4例，年齡 20～43歲，已婚 2例，未婚4例。房間隔缺損1例，室間隔缺損1例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并室間隔缺損1例，其中1例并發(fā)肺動(dòng)脈栓塞、紅細(xì)胞增多癥，且有少量咯血。6例患者均出現(xiàn)口唇發(fā)紺、面部發(fā)紅、杵狀指，有胸悶、氣短、疲乏、頭暈、心悸等癥狀，其中1例有過暈厥，1例下肢水腫?；颊邚某霈F(xiàn)癥狀到首診時(shí)間為3～13年。

1.2 臨床檢查 美國(guó)紐約心功能分級(jí)II級(jí)3例，III級(jí)3例。心臟超聲估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓75～140（103.4±23.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；右心導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈平均壓 72～105（84.3±11.1）mmHg，肺血管阻力 9.5～20.9（15.9±3.9）wood 單位。 急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)均為陰性。血?dú)夥治鲲@示動(dòng)脈血氧飽和度為[81～92（87.0±3.5）]%，6 min 步行試驗(yàn)距離為 365～487（400.0±38.5）m。

1.3 內(nèi)科治療 6例患者均不能進(jìn)行內(nèi)科介入封堵，予氧療和藥物治療?；颊呔o予間斷或持續(xù)中低流量吸氧，同時(shí)進(jìn)行指脈氧監(jiān)測(cè)。給予血管擴(kuò)張藥前列地爾、法舒地爾靜脈滴注，西地那非口服，其中有2例聯(lián)合波生坦口服，1例再聯(lián)合萬他維吸入治療，對(duì)于并發(fā)肺動(dòng)脈栓塞者，給予法華林抗凝治療。

1.4 治療轉(zhuǎn)歸 本組6例患者經(jīng)內(nèi)科保守治療及護(hù)理后，病情穩(wěn)定，安全出院，隨訪6個(gè)月未發(fā)生不良事件，未再入院。

2 護(hù)理

2.1 安全護(hù)理 保證患者安全是艾森曼格綜合征護(hù)理的重點(diǎn)。6例患者均為重度肺動(dòng)脈高壓，血氧飽和度81%～92%，有發(fā)生暈厥、猝死的風(fēng)險(xiǎn)。指導(dǎo)患者在床邊活動(dòng)，檢查時(shí)派專人輪椅護(hù)送，管床醫(yī)生陪同。囑患者不可隨意單獨(dú)外出，上衛(wèi)生間和淋浴時(shí)勿鎖門，淋浴時(shí)間不可過長(zhǎng)，水溫不可過熱，沐浴、入廁時(shí)有人看護(hù)。本組患者在呼吸困難、頭暈等癥狀緩解后，均給予了6 min步行試驗(yàn)，以指導(dǎo)患者日常生活活動(dòng)量。試驗(yàn)前全面評(píng)估患者情況，監(jiān)測(cè)血壓、心率及指脈氧情況，除顫儀備用；試驗(yàn)過程中，患者佩戴便攜式指脈氧監(jiān)測(cè)儀，護(hù)士可隨時(shí)觀察患者心率、血氧飽和度情況，若出現(xiàn)胸痛、不可忍受的呼吸困難、面色蒼白或明顯發(fā)紺，應(yīng)立即停止。6 min步行測(cè)試時(shí)，管床醫(yī)生在場(chǎng)，在高年資護(hù)士指導(dǎo)及監(jiān)測(cè)下進(jìn)行，以應(yīng)對(duì)突發(fā)狀況。本組患者均成功完成試驗(yàn)，未有不良事件發(fā)生。

2.2 用藥護(hù)理

2.2.1 血管擴(kuò)張藥物的護(hù)理 6例患者住院期間，均使用血管擴(kuò)張藥如法舒地爾、前列地爾，3例患者出現(xiàn)面部發(fā)紅、頭暈、頭部脹痛等癥狀。告知患者是藥物引起的不良反應(yīng)，若能耐受，則不必停藥，癥狀將會(huì)逐步緩解。囑其體位改變時(shí)，動(dòng)作宜緩慢，避免發(fā)生體位性低血壓。患者因存在右向左分流，潛在的系統(tǒng)性外周栓塞發(fā)生的概率大大增加，故給患者靜脈用藥時(shí)，一定要排盡氣泡，防止發(fā)生空氣栓塞。

2.2.2 靶向藥物的護(hù)理 本組患者均服用西地那非，向患者解釋該藥是降低肺動(dòng)脈壓的靶向藥物之一，詳細(xì)講解用藥必要性。2例女性未婚患者看藥物說明書后，認(rèn)為是治療勃起功能障礙的，患者感覺有些尷尬，懷疑藥物療效，猶豫而不想使用，經(jīng)詳細(xì)解釋說明此藥物是降低肺動(dòng)脈高壓的靶向藥后患者才愿意接受治療。1例患者因?yàn)榻?jīng)濟(jì)原因而間斷服用西地那非，還拒絕再用藥，經(jīng)與患者及家屬進(jìn)行反復(fù)交流，分析利弊，鼓勵(lì)患者家屬支持，提高了治療的依從性。

告知患者用藥方法，將1片藥物（100 mg/片）研碎，分成5等份，每天3次，每次1/5片。頭痛是西地那非最常見的不良反應(yīng)，其他還有面色發(fā)紅、消化不良、鼻出血、低血壓等。本組2例患者服藥后，感到面部發(fā)紅、頭痛，能耐受，未見其他不良反應(yīng)。1例患者使用萬他維吸入裝置，用滅菌注射用水或蒸餾水1∶1配置藥液以減少藥液浪費(fèi)，指導(dǎo)患者使用吸入裝置的技巧，緩慢吸入，吸氣后屏氣片刻再呼氣，以加強(qiáng)活性成分的沉積和彌散;每天吸入6～9次，2 mL（5 μg）/次，盡量白天吸入，以免影響夜間睡眠[5]。

2例患者服用波生坦，告知患者第1個(gè)月早晚各半片（62.5 mg/次），如無不良反應(yīng)則改為早晚各1片。其不良反應(yīng)主要是肝臟損害，指導(dǎo)患者定期監(jiān)測(cè)肝腎功能、電解質(zhì)，并觀察患者有無頭痛、面色潮紅、下肢水腫等其他不良反應(yīng)。本組2例患者未出現(xiàn)不良反應(yīng)。經(jīng)治療后第3—第6個(gè)月隨訪，患者心臟超聲估測(cè)肺動(dòng)脈壓下降了約20 mmHg。以上藥物費(fèi)用均很高，而且不能納入醫(yī)保，患者及其家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重。對(duì)符合條件者，幫助其申請(qǐng)肺動(dòng)脈高壓慈善基金，在一定程度上減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

2.2.3 抗凝藥物的護(hù)理 本組1例患者合并肺動(dòng)脈血栓栓塞伴有少量咯血，遵醫(yī)囑給予口服華法林，用藥期間重點(diǎn)觀察有無再咯血，有無牙齦出血、皮膚黏膜淤青或出血等。指導(dǎo)患者盡量避免碰撞及外傷；告知患者可能影響華法林作用的食物和藥物。建議華法林宜每晚單獨(dú)服用，以減少對(duì)藥效的干擾。服藥過程中，定期監(jiān)測(cè)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化值，使其保持在2.0～3.0，防止藥物過量。該患者服藥期間未發(fā)生咯血加重及其他出血征象。

2.3 心理護(hù)理 由于患者年齡不大，本組有4例是未婚者，正值青壯年，當(dāng)?shù)弥獰o法做介入封堵術(shù)后，與入院時(shí)的期望值心理落差較大；加之長(zhǎng)期使用昂貴藥物，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，工作生活因此受到影響，自覺給家庭帶來沉重負(fù)擔(dān)；且兩頰發(fā)紅、口唇發(fā)紺，感覺和正常人不一樣，患者有一定程度自卑。以上原因?qū)е?例患者產(chǎn)生不同程度的焦慮、抑郁心理，患者整日愁眉不展。

針對(duì)此，護(hù)士長(zhǎng)安排了經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資護(hù)師作為其責(zé)任護(hù)士；對(duì)其中2例使用波生坦和萬他維治療的患者，幫助其申請(qǐng)肺動(dòng)脈高壓慈善基金，以減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；向患者推薦加入肺動(dòng)脈高壓QQ群，尋求同類患者的情感及信息支持，促進(jìn)經(jīng)驗(yàn)交流，以采取有效的疾病應(yīng)對(duì)方式。經(jīng)過干預(yù)，患者焦慮抑郁情緒較前緩解，能正確面對(duì)疾病，主訴睡眠時(shí)間增加。2.4 健康指導(dǎo) 根據(jù)2008年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/美國(guó)心臟學(xué)會(huì)（American College of Cardiology/American Heart Association，ACC/AHA）《成人先天性心臟病治療指南》推薦[6]及最新文獻(xiàn)，對(duì)患者進(jìn)行如下健康指導(dǎo)。

2.4.1 避免誘因 任何增加疾病風(fēng)險(xiǎn)事件的誘因，可加快病情進(jìn)展或惡化，需向患者強(qiáng)調(diào)避免誘因的重要性。（1）艾森曼格綜合征患者若合并妊娠，母嬰預(yù)后均差。本組有2例育齡未婚女性，通過循序漸進(jìn)的疾病宣講，已做好心理準(zhǔn)備，明白妊娠對(duì)于她們而言是危險(xiǎn)的；另1例已婚未孕女性，已接受自身情況，不懷孕打算。指導(dǎo)患者及其配偶采取適當(dāng)?shù)谋茉蟹椒?，避免使用含有雌激素的避孕藥物。?）避免加重血液黏滯性的因素。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，會(huì)導(dǎo)致患者血液黏滯性增加和血管內(nèi)沉積，因此出現(xiàn)心功能衰竭時(shí)，使用利尿劑要觀察脫水是否加重了血液黏滯性。（3）避免長(zhǎng)時(shí)間暴露于高溫環(huán)境（如熱水浴、桑拿），以免引起全身血管擴(kuò)張，導(dǎo)致低血壓或暈厥。（4）避免到高海拔[＞5 000 英尺（1 524 m）]地區(qū)，以免血氧飽和度進(jìn)一步降低，增加高原相關(guān)的心肺并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。（5）避免缺鐵。缺鐵可進(jìn)一步加重低氧血癥，指導(dǎo)患者多食含鐵豐富的食物，或積極糾正缺鐵性貧血。（6）避免心律失常。心律失常為成年先天性心臟病患者常見并發(fā)癥，亦是住院和猝死的主要原因之一，對(duì)預(yù)后有重要影響[7]。告知患者如有心律失常及時(shí)尋求治療。（7）避免感染。一旦出現(xiàn)感冒或感染，應(yīng)及時(shí)治療，以免加重病情。

2.4.2 運(yùn)動(dòng)指導(dǎo) 指導(dǎo)患者適量運(yùn)動(dòng)非常有必要。合理的適度運(yùn)動(dòng)能提高患者活動(dòng)耐力水平，改善心理狀態(tài)，但不恰當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)方式可增加猝死風(fēng)險(xiǎn)。本組患者病情穩(wěn)定后行6 min步行試驗(yàn)，步行距離為365～487 m。根據(jù)每位患者步行的距離及試驗(yàn)中的反應(yīng)，為其制定了個(gè)體化的居家運(yùn)動(dòng)計(jì)劃，建議的運(yùn)動(dòng)方式是步行和呼吸鍛煉[8]，避免中—重度的劇烈運(yùn)動(dòng)，尤其是等長(zhǎng)運(yùn)動(dòng)，以防加重氧耗。指導(dǎo)患者運(yùn)動(dòng)過程中如感心慌、胸悶、氣短等不適癥狀，立即停止活動(dòng)。對(duì)于有暈厥史的1例患者，指導(dǎo)其運(yùn)動(dòng)時(shí)特別注意安全，運(yùn)動(dòng)時(shí)需有家屬陪伴，教會(huì)患者學(xué)會(huì)自測(cè)脈搏，識(shí)別暈厥前征兆，并教會(huì)患者家屬緊急心肺復(fù)蘇等急救技術(shù)。

2.4.3 氧療指導(dǎo) 本組3例患者在醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下，堅(jiān)持家庭氧療，向患者及家屬詳細(xì)講解氧療注意事項(xiàng)和家庭用氧安全。吸氧有干燥效應(yīng)可出現(xiàn)鼻衄，故進(jìn)行長(zhǎng)期氧療的患者應(yīng)注意氣道問題[9]。

2.4.4 隨訪監(jiān)測(cè) 對(duì)6例患者建立健康檔案，并進(jìn)行出院隨訪指導(dǎo)。告知患者出院后第1、第3、第6個(gè)月末，之后每半年到門診隨訪1次，復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心電圖、胸部CT、指脈氧等。告知患者，至少每年評(píng)估1次血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)、儲(chǔ)存鐵、肌酐、尿酸，監(jiān)測(cè)肝腎功能。只能在專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受非心臟手術(shù)或心導(dǎo)管檢查，對(duì)于所有更換用藥計(jì)劃者，都要與心臟?？苹蚍蝿?dòng)脈高壓診治專家商量，至少每年進(jìn)行1次綜合的功能評(píng)價(jià)和次要并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估?；颊叱鲈汉?，護(hù)士每月對(duì)其電話隨訪1次，進(jìn)行用藥調(diào)整及風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，提供相關(guān)知識(shí)，增強(qiáng)其服藥、就診的依從性，了解病情進(jìn)展?fàn)顩r。6例患者已堅(jiān)持隨訪至少半年，情況良好，能堅(jiān)持服藥，未發(fā)生不良事件。

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