超聲心動(dòng)圖診斷心肌致密化不全22例

項(xiàng)娟娟，魯民強(qiáng)

超聲心動(dòng)圖診斷心肌致密化不全22例

項(xiàng)娟娟，魯民強(qiáng)

超聲心動(dòng)圖；心肌致密化不全；診斷

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium， NVM)是一種罕見(jiàn)的先天性心臟疾病，系胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜及心肌停止發(fā)育而導(dǎo)致的心肌疾病，有家族遺傳傾向。該病可單獨(dú)存在，也可與其他先天性疾病并存，臨床及超聲醫(yī)師對(duì)該病容易誤診和漏診，我院2008-01至2012-10超聲檢查發(fā)現(xiàn)心肌致密化不全患者22例。

1 臨床資料

1.1 一般資料 22例中，男17例，女5例，年齡31～75(51±14)歲。16例因胸悶、氣短、乏力就診，6例因體檢發(fā)現(xiàn)心律失常就診，所有患者行彩色多普勒超聲心動(dòng)圖、心電圖及X線片檢查，其中14例行心血管CT或冠狀動(dòng)脈造影檢查。

1.2 儀器與方法 應(yīng)用Sequoia512彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～4 MHz。患者取左側(cè)臥位，多切面二維、M型及彩色多普勒超聲檢查，測(cè)量心臟房室腔大小，各節(jié)段觀察室壁回聲、厚度及運(yùn)動(dòng)幅度，評(píng)估左室整體收縮、舒張功能指標(biāo)。局部觀察肌小梁粗大部位心肌及心內(nèi)膜的改變，測(cè)量非致密化心肌層與致密化心肌層厚度。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照J(rèn)enni等[1]推薦的超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層即致密化層較薄，內(nèi)層即非致密化層較厚，其間可見(jiàn)深陷隱窩，心室收縮末期內(nèi)層與外層比值>2.0，幼兒>1.4；(2)彩色多普勒血流顯像可探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動(dòng)脈相通；(3)病變區(qū)域主要位于心尖部 左心室側(cè)壁和下壁；(4)排除其他心臟畸形。

1.4 結(jié)果

1.4.1 臨床表現(xiàn) 22例均存在心電圖異常，其中室性期前收縮12例，左束支傳導(dǎo)阻滯6例，心房纖顫5例，右束支傳導(dǎo)阻滯2例；19例表現(xiàn)為不同程度的心功能不全；9例胸部X線片顯示心胸比例>0.6；14例行心血管CT檢查或冠狀動(dòng)脈造影提示冠狀動(dòng)脈狹窄率均<50%。

1.4.2 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) (1)22例均為左室受累，并出現(xiàn)不同程度的左室擴(kuò)大；(2)二、三尖瓣瓣口及主動(dòng)脈瓣口均有不同程度的返流或關(guān)閉不全，伴程度不等的肺動(dòng)脈高壓；(3)左室壁運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)，病變處心肌出現(xiàn)節(jié)段性室壁搏動(dòng)幅度減低；(4)左室病變處心肌結(jié)構(gòu)疏松、增厚呈蜂窩狀改變，心內(nèi)膜面不完整，呈波浪狀(圖1)；(5)左心室腔內(nèi)可探及多條突出、粗大的肌小梁和深陷的小梁間隱窩；(6)彩色多普勒顯示深陷的隱窩內(nèi)低速血流與心室腔相交通；(7)受累心肌主要局限在左室后壁、側(cè)壁及心尖段，及少累及室間隔及基底段室壁；(8)左室收縮末期病變處疏松的內(nèi)層心肌與致密的外層心肌之比>2.0；(9)心臟收縮功能有不同程度減低，15例(68.2%)左室射血分?jǐn)?shù)EF<50%，7例(31.8%)左室射血分?jǐn)?shù)EF>50%。超聲心動(dòng)圖檢測(cè)指標(biāo)：LVDd (58.7±4.4) mm，病變室壁運(yùn)動(dòng)搏幅3.5±2.0，非致密心肌厚度(15.8±6.3)mm，致密心肌厚度(3.7±1.9)mm，E/A<1，EF(43.2±10.8)%，F(xiàn)S(16.7±3.6)%。

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制 NVM即心肌過(guò)度小梁化[2]，是一種罕見(jiàn)的先天性心肌病，是胚胎在原始心管分隔、心室形成期，冠狀動(dòng)脈未發(fā)育完善，心肌發(fā)育不良所致[3]。胚胎發(fā)育的前四周，冠狀動(dòng)脈循環(huán)形成前，胚胎心肌是由海綿狀心肌組成，心腔內(nèi)的血液通過(guò)其間的隱窩供應(yīng)相應(yīng)區(qū)域的心肌[4]。隨著胚胎發(fā)育心肌網(wǎng)狀間隙逐漸消失，壓縮成毛細(xì)血管，冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng)逐漸形成[5]。NVM使胚胎期心肌正常致密化發(fā)育過(guò)程失敗，形成突起粗大的肌小梁和心腔內(nèi)隱窩，導(dǎo)致心肌供血失常及室壁順應(yīng)性下降，心肌收縮、舒張功能障礙。

2.2 超聲心動(dòng)圖典型特征 (1)心腔內(nèi)多發(fā)雜亂的異常粗大的肌小梁和其間深陷的隱窩，病變處心內(nèi)膜不連續(xù)，CDFI顯示隱窩內(nèi)可見(jiàn)低速血流與心腔相通；(2)病變處心肌明顯增厚，均可探及典型的兩層心肌結(jié)構(gòu)，收縮末期非致密化心肌層與致密化心肌層厚度之比大于2；(3)病變處心肌節(jié)段性室壁搏動(dòng)幅度減低；(4)最常見(jiàn)為左室受累，病變區(qū)域主要位于心尖段、左室側(cè)壁和后壁；(5)心腔內(nèi)可見(jiàn)附壁血栓形成；(6)有無(wú)合并其他心臟畸形。

2.3 臨床特征 NVM患者可在不同年齡段出現(xiàn)無(wú)特異性臨床癥狀，成人NVM病例具有以下臨床特點(diǎn)：(1)心力衰竭：進(jìn)行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能障礙引起，粗大的肌小梁引起的室壁主動(dòng)弛張障礙和室壁僵硬度增加而引起舒張功能減低，肌小梁對(duì)血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血引起收縮功能障礙[6]；(2)心律失常：肥厚的心肌和多條粗大的肌小梁，會(huì)引起心臟生物電傳導(dǎo)通路的改變或短路[7]；(3)栓塞：心肌隱窩內(nèi)血流緩慢、淤滯，容易形成附壁血栓，如栓子脫落可導(dǎo)致栓塞，其原因可能是房性心律失?；蛐呐K收縮功能受損[8]。本組中超聲檢查未發(fā)現(xiàn)隱窩內(nèi)血栓，可能與栓子太小，肌小梁較多有關(guān)，從而降低了超聲檢出率。

2.4 鑒別診斷 NVM發(fā)病時(shí)與許多心血管疾病的臨床癥狀相似，筆者認(rèn)為，通過(guò)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)并結(jié)合臨床能夠與多種心肌病進(jìn)行鑒別診斷。(1)擴(kuò)張型心肌病：左心室擴(kuò)大，室壁厚度正?；蛘呔鶆蛐宰儽?，室壁運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低。但左室心內(nèi)膜面光滑、完整，室壁從基底到心尖心肌厚度變化不明顯，心腔內(nèi)沒(méi)有交錯(cuò)深陷的蜂窩狀間隙。(2)缺血性心肌病：病變區(qū)域心肌局限性變薄，心肌三層結(jié)構(gòu)不清晰，心內(nèi)膜及心肌回聲增強(qiáng)，病變區(qū)域呈現(xiàn)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)減低，冠脈造影提示冠狀動(dòng)脈一支或多支血管有狹窄或閉塞病變。(3)高血壓心臟病失代償期：室壁普遍增厚同時(shí)會(huì)引起肌小梁增粗，失代償期心腔變大，心肌均勻變薄，粗大的肌小梁仍然存在，心內(nèi)膜完整。(4)肥厚性心肌病：室壁顯著增厚，但多以室間隔致密性增厚最為常見(jiàn)，室壁普遍性增厚，且心室腔正?；蚩s小。(5)風(fēng)濕性心臟?。喊昴?huì)出現(xiàn)回聲增強(qiáng)、增厚、彈性減低，心肌出現(xiàn)纖維化，心內(nèi)膜完整。(6)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：多見(jiàn)于嬰幼兒，心內(nèi)膜連續(xù)增厚。

近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道的NVM病例數(shù)逐漸增多，由于該病無(wú)特異性癥狀體征及就診年齡差別較大，絕大部分難以早期發(fā)現(xiàn)，多以伴隨或合并病變的癥狀就診，因此誤診及漏診率很高。超聲心動(dòng)圖能直接顯示NVM的典型心肌結(jié)構(gòu)特征，準(zhǔn)確診斷及鑒別該病，是本病的首選檢查。尤其對(duì)于不明原因的心肌病患者，應(yīng)增強(qiáng)對(duì)此病的警惕性，盡早行心臟超聲檢查，以便早期診斷并采取積極的干預(yù)措施，防止心肌損害進(jìn)一步加重，從而降低病死率，延長(zhǎng)患者生存期。

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(2013-09-13收稿 2014-02-24修回)

(責(zé)任編輯 尤偉杰)

項(xiàng)娟娟，碩士，主治醫(yī)師，E-mail:xiangjj513@163.com

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