腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤6例MRI表現(xiàn)及分析

杜華芳，徐鵬，陳英，陳倩

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤6例MRI表現(xiàn)及分析

杜華芳，徐鵬，陳英，陳倩

目的分析腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)其認(rèn)識(shí)和診斷。方法回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果6例腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤中，4例位于左額葉皮髓交界區(qū)，2例位于左側(cè)側(cè)腦室旁。其MRI表現(xiàn)與橋小腦角區(qū)的神經(jīng)鞘瘤相似，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，6例內(nèi)均見(jiàn)囊變區(qū)。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分呈明顯強(qiáng)化，2例位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)后鄰近硬腦膜線形明顯強(qiáng)化。6例腫瘤周邊出現(xiàn)輕重不等的水腫，且均見(jiàn)占位效應(yīng)。結(jié)論腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多位于腦實(shí)質(zhì)皮髓交界區(qū)或腦室旁，MRI具有一定的特征性表現(xiàn)。仔細(xì)分析其MRI特征有助于術(shù)前正確診斷。

神經(jīng)鞘瘤；腦腫瘤；磁共振成像

神經(jīng)鞘瘤又稱Schwann細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘所形成的腫瘤。其中顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)外神經(jīng)鞘瘤約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的8%，起源于顱神經(jīng)主干的Schwann細(xì)胞，多為30～40歲的中年人，男女發(fā)病率相當(dāng)，典型部位為橋小腦角區(qū)，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤極為罕見(jiàn)。由于對(duì)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前MRI診斷的準(zhǔn)確率相對(duì)較低，常誤診為星形細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤或腦膜瘤等。筆者收集2005年3月至2013年10月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者6例，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)其MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，以期提高對(duì)其診斷的準(zhǔn)確率?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料6例術(shù)前均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。其中男4例，女2例；年齡12～20歲，中位年齡14歲；病程3 d至2個(gè)月，中位病程1個(gè)月。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及抽搐發(fā)作，其中頭痛、嘔吐6例，抽搐發(fā)作4例。頭痛呈陣發(fā)性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，查體無(wú)特殊。

1.2 MRI檢查方法使用GESigna1.5T超導(dǎo)型磁共振成像儀，采用標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈，軸位行自旋回波T1WI（TR 500 ms，TE 25 ms）和快速恢復(fù)快速自旋回波T2WI（TR 3400 ms，TE 102 ms）、矢狀位T1WI、冠狀位（T2FLAIR）成像，層厚5mm，層間距1.5 mm，以及擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）（b=1 200 s/mm2）。6例平掃后均行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，獲得軸位、矢狀位和冠狀位增強(qiáng)T1WI圖像。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位及大小4例位于左額葉皮髓交界區(qū)，2例位于左側(cè)側(cè)腦室旁。腫瘤最小1.4 cm×1.2 cm×1.0 cm，最大3.0 cm×4.0 cm×3.5 cm。

2.2 MRI表現(xiàn)6例腫瘤內(nèi)或邊緣均見(jiàn)囊變區(qū)，周邊出現(xiàn)輕重不等的水腫，且有程度不等的占位效應(yīng)，表現(xiàn)為腦回腫脹、腦溝縮窄及腦室受壓不一。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，6例增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分呈明顯強(qiáng)化，2例位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)后鄰近硬腦膜線形增厚，呈明顯強(qiáng)化。術(shù)前5例誤診為低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，1例誤診為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。

2.3 手術(shù)所見(jiàn)腫瘤質(zhì)韌，血供豐富，囊實(shí)性，包膜完整，邊界較清晰，4例位于腦實(shí)質(zhì)皮髓交界區(qū)，與鄰近硬腦膜無(wú)粘連，2例位于側(cè)腦室旁腦白質(zhì)內(nèi)，2例瘤體內(nèi)見(jiàn)黏液變性征象。

2.4 病理結(jié)果腫瘤大體標(biāo)本為灰白色、灰紅色，質(zhì)地有軟有硬，質(zhì)中部分區(qū)見(jiàn)包膜組織，境界清楚，囊液為淡黃色。鏡下所見(jiàn)腫瘤組織呈束狀或柵狀排列，細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，部分區(qū)伴囊性變，部分區(qū)細(xì)胞密集。免疫組化示瘤細(xì)胞S100（＋），Vim（＋），GFAP（＋），Leu-7（＋），CK（－），EMA（－）。

3 討論

3.1 起源及發(fā)生顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多源于顱神經(jīng)主干的Schwann細(xì)胞，以聽(tīng)神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤為常見(jiàn)，均為腦實(shí)質(zhì)外腫瘤。發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤極為罕見(jiàn)，自Gibson等[1]1966年首次報(bào)道以來(lái)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足70例。

3.2 MRI特征發(fā)生于橋小腦角區(qū)具有典型MRI表現(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤診斷并不困難，而對(duì)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的定性診斷則相對(duì)不易。綜合本組6例腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，歸納其MRI特征有如下幾點(diǎn)：（1）好發(fā)年齡及性別：劉樹(shù)永等[2]報(bào)道認(rèn)為此病可有兩個(gè)好發(fā)年齡段，平均年齡分別為16.6和57.0歲，男女發(fā)病率相近。本組6例均為第一個(gè)年齡段，但男性多于女性。（2）部位及形態(tài)：病變常發(fā)生于皮髓交界區(qū)腦實(shí)質(zhì)或側(cè)腦室周圍[3]，結(jié)合文獻(xiàn)，病變多發(fā)生于額葉，也可發(fā)生于顳葉、枕葉、腦干及小腦半球[4]，本組6例中4例見(jiàn)于左側(cè)額葉，2例見(jiàn)于左側(cè)顳葉側(cè)腦室周圍，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。發(fā)生于淺表腦實(shí)質(zhì)的神經(jīng)鞘瘤可與鄰近硬腦膜廣基底相貼，病灶呈不規(guī)則或類圓形，邊界較清晰。（3）內(nèi)部結(jié)構(gòu)：實(shí)性為主，囊變多見(jiàn)，約占45.5%[5]，本組6例均見(jiàn)囊變。神經(jīng)鞘瘤光鏡下分為AntoniA區(qū)和Antoni B區(qū)，作者認(rèn)為瘤內(nèi)或邊緣囊變也可能與Antoni B區(qū)的腫瘤間質(zhì)內(nèi)黏液變性有關(guān)，本組2例腫瘤內(nèi)見(jiàn)黏液變性征象。少見(jiàn)鈣化，但Zagardo等[6]認(rèn)為鈣化是本病典型的特征之一。本組病例無(wú)鈣化表現(xiàn)，可能與本組樣本量少有關(guān)。（4）平掃信號(hào)特點(diǎn)：實(shí)性部分T1WI多呈稍低信號(hào)，少數(shù)呈等信號(hào)；T2WI多呈稍高信號(hào)，少數(shù)呈等信號(hào)。囊變T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。瘤周見(jiàn)輕、中度水腫，有文獻(xiàn)報(bào)道瘤周水腫占52.0%[7]。作者結(jié)合文獻(xiàn)，認(rèn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤周邊水腫與血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子（VEGF）的表達(dá)存在一定的相關(guān)性，VEGF具有增加血管通透性，促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞增殖的生物學(xué)功能。（5）增強(qiáng)掃描：腫瘤強(qiáng)化欠均勻，實(shí)性部分呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)囊變部分和瘤周水腫不強(qiáng)化。淺表腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤鄰近硬腦膜可見(jiàn)線形明顯強(qiáng)化，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與鄰近硬腦膜無(wú)粘連，作者認(rèn)為鄰近硬腦膜增厚強(qiáng)化是腫瘤因子的刺激導(dǎo)致硬腦膜的炎性反應(yīng)所致。（6）占位效應(yīng)及與周圍組織關(guān)系：腫瘤占位效應(yīng)與水腫的程度相對(duì)應(yīng)，表現(xiàn)為腦回腫脹、腦溝縮窄、腦室受壓不一?；颊叱霈F(xiàn)的臨床癥狀（頭痛、嘔吐、抽搐等）與腫瘤占位效應(yīng)及瘤周水腫關(guān)系密切。

3.3 鑒別診斷腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤需與星形細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤及腦膜瘤等鑒別，可借本病特征性表現(xiàn)與之鑒別。

總之，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤具有諸多特征性的MRI表現(xiàn)，加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)并仔細(xì)分析其MRI表現(xiàn)可有望提高對(duì)本病的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，更好地為臨床服務(wù)。

[1]Gibson AA,Hendrick EB,Conen PE. Case reports.Intracerebral schwannoma. Report of a case[J].J Neurosurg,1966,24 (2):552-557.

[2]劉樹(shù)永,耿道穎,何慧瑾.腦實(shí)質(zhì)神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)及相關(guān)病理分析[J].中華放射學(xué)雜志,2007,41(8):825-827.

[3]BougrineF,Bacha D,ChouchaneO,et al. Intracerebral schwannoma:case report[J].

Neurochirurgie,2007,53(5):387-390.

[4]Celikoglu E,Hakan T,Bozbuga M.Cystic schwannoma of the falx cerebri[J].J Clin Neurosci,2007,14(6):589-592.

[5]Tsuiki H,Kuratsu J,Ishimaru Y,et al.In tracranial intraparenchymal schwannoma: report of three cases[J].Acta Neurochir (Wien).1997,139:756-760.

[6]ZagardoMT,Castellani RJ,Rees JH,et al. Radiologic and pathologic findings of intracerebral schwannoma[J].AJNR,1998, 19:1290-1293.

[7]Takei H,Schmiege L,Buckleair L,et al. Intracerebral schwannoma clinically and radiologically mimicking meningioma[J]. Pathol Int,2005,55:514-519.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.008

R816.1

A

1671-0800(2014)12-1479-03

321000 浙江省金華，金華市疾病預(yù)防控制中心（杜華芳）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院（徐鵬、陳英、陳倩）

徐鵬，Email：39367524@qq.com