炎性肌纖維母細(xì)胞瘤17例影像分析

羅雪芬，俞伉，傅麗暉

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤17例影像分析

羅雪芬，俞伉，傅麗暉

目的探討炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)的CT及MRI表現(xiàn)。方法收集經(jīng)手術(shù)病理證實的17例IMT患者資料，17例IMT均做CT檢查，其中7例加行MR平掃及多期增強掃描檢查，7例中還有1例行消化道鋇餐造影檢查。結(jié)果發(fā)生于腹腔3例，盆腔2例，縱隔2例，左肺1例，右肺2例，胰腺1例，上頜竇1例，鼻咽部1例，顳下窩1例，左頸部1例，喉部1例，右眉部1例。不同部位的IMT病灶影像學(xué)表現(xiàn)多樣，CT及MR表現(xiàn)為均質(zhì)或以不均質(zhì)軟組織腫塊為主，增強掃描腫塊實性部分呈均質(zhì)或不均質(zhì)中度或明顯強化。部分表現(xiàn)為伴有周圍骨質(zhì)破壞、鄰近組織受侵及分界不清等惡性征象。結(jié)論雖然IMT病灶在不同部位的影像學(xué)表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，但CT及MRI檢查能顯示腫瘤的部位、大小、與臨近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系及轉(zhuǎn)移情況，為臨床治療和術(shù)后隨訪提供有價值的信息。

炎性肌纖維母細(xì)胞；CT；MRI

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)是一種“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞等炎性組成的一種腫瘤”，此病為2002年WHO正式定義[1]。IMT影像學(xué)上缺乏特異性[2]，工作中常有誤診，本文收集寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院17例經(jīng)手術(shù)病理確診的IMT病例資料，對其CT和MR1表現(xiàn)以及診斷價值進行回顧性分析?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

收集本院自2007年5月至2013年6月經(jīng)手術(shù)病理證實的IMT并具有完整影像學(xué)檢查資料的患者17例。男9例，女8例；年齡18～75歲，中位年齡45歲。17例IMT均做CT檢查，其中7例加行MR檢查。病變位于肺內(nèi)3例（其中右肺2例，左肺1例），縱隔2例，肝臟2例，胰腺1例，胃1例，十二指腸1例，盆腔2例（直腸及乙狀結(jié)腸系膜各1例），上頜竇、右眉部、鼻咽部、左頸部及顳下窩各1例?；颊叩呐R床癥狀與腫塊發(fā)生的部位有關(guān)：發(fā)生于腹腔臟器者，主要臨床表現(xiàn)為腹部包塊、腹痛、腹脹、發(fā)熱等；發(fā)生肺臟及縱隔者，主要癥狀有咳嗽痰血、胸痛等；發(fā)生于盆腔直腸結(jié)腸者，主要表現(xiàn)為便血、盆腔包塊等；發(fā)生上頜竇者，主要癥狀有鼻塞、流膿血涕；發(fā)生于鼻咽部主要表現(xiàn)血性回縮涕等；余發(fā)生于左頸部、顳下窩及右眉部以相應(yīng)部位觸及無痛性軟組織腫塊為首發(fā)癥狀。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT技術(shù)應(yīng)用Philip公司Brilliance16層螺旋CT掃描儀，根據(jù)不同部位作橫斷位平掃和/或增強掃描，重建層厚5mm或3mm。增強掃描對比劑分別用非離子型優(yōu)維顯或碘必樂，注射速率3.0m l/s，用量100m l。腹部三期增強掃描：動脈期延時時間20～25 s、門脈期45～55s，延遲期3～5m in。根據(jù)不同部位具體情況加做冠狀位、矢狀位重建。

1.2.2 MR技術(shù)采用GESigna Excite 1.5T超導(dǎo)型磁共振儀。上腹部掃描：橫軸位T1W I采用快速擾相梯度雙回波序列，正相位時TR180.00ms，TE 4.88ms，反相位時是TR 180.00ms，TE 2.33m s；橫軸位T2WI采用SSFSE加脂肪抑制序列，TR1800.00m s，TE 80.78m s；冠狀位T2W I采用壓脂快速平衡穩(wěn)態(tài)進動序列，TR 3.86ms，TE 1.67ms。增強掃描采用肝臟容積超快速成像序列(LAVA)，行常規(guī)三期掃描，加冠狀位及橫斷位壓脂F(xiàn)SPGR延遲增強掃描。

2 結(jié)果

17例CT平掃病灶多呈軟組織密度團塊，CT值28～56Hu，13例腫塊內(nèi)密度不均勻，可見片狀低密度壞死或液化囊變區(qū)。7例平掃MR者，表現(xiàn)為長T1、長T2信號，邊界清或不清，信號均勻或不均勻。肺內(nèi)3例，CT表現(xiàn)為腫塊邊界尚清，密度尚均勻，其中1例右肺上葉腫塊內(nèi)可見偏心性新月形透亮影，其壁內(nèi)外緣光滑，呈現(xiàn)“半月空氣征”，腫塊周圍見“暈征”（封三彩圖14a、b）?？v隔2例者MR平掃后縱隔梭形腫塊呈T1、長T2信號，邊界清。肝臟2例，CT增強后實性部分動脈期強化不明顯，門脈期及延遲期病灶明顯強化，其內(nèi)多發(fā)低密度壞死、囊變灶無強化，但壞死、囊變灶周圍及內(nèi)部可見線條狀分隔樣強化。胰頭1例腫塊內(nèi)可見鈣化影，增強掃描腫塊實性部分呈均勻明顯強化（封三彩圖15a），動脈期至靜脈期呈漸進性強化，CT值58～90Hu；MR表現(xiàn)為長T1長T2信號，信號不均，鈣化灶為小條片狀長T1短T2信號，抑脂T2W I顯示更清楚（封三彩圖15b）。胃部1例表現(xiàn)為局部胃壁不規(guī)則增厚，不均勻明顯強化，周圍脂肪間隙消失。十二指腸1例CT和MR均表現(xiàn)為局限性腸壁不規(guī)則增厚，管腔狹窄，密度或信號不均勻，增強后呈明顯均勻強化，并見結(jié)節(jié)狀突向腔內(nèi)（封三彩圖16a、b)。乙狀結(jié)腸系膜1例增強后病灶緩慢持續(xù)強化、密度不甚均勻。直腸1例表現(xiàn)為腸壁局部結(jié)節(jié)狀增厚，并突向腔內(nèi)，明顯強化，邊界尚清。右側(cè)上頜竇1例CT及MR均表現(xiàn)為腔內(nèi)實性軟組織腫塊，不均勻強化，邊界不清，伴竇壁骨質(zhì)破壞。右側(cè)顳下窩1例MR表現(xiàn)為混雜信號腫塊，邊界不清，周圍間隙模糊，中顱底骨質(zhì)破壞。右眉弓部1例腫塊呈梭形，向眶內(nèi)延伸，顱骨外板骨質(zhì)受壓吸收凹陷改變。鼻咽部1例MR表現(xiàn)為病灶壁呈環(huán)形強化，其內(nèi)分隔呈條狀強化。左側(cè)頸部1例不均勻強化，部分與頸內(nèi)動靜脈及胸鎖乳突肌分界不清。

3 討論

IM T是間葉來源的一種少見的交界性腫瘤，以往稱為炎性假瘤，部分腫瘤具有潛在惡性[2]；IMT可發(fā)生于任何年齡及部位，最好發(fā)的部位是肺[3-4]。以前病理學(xué)界一直認(rèn)為IMT不是真正的腫瘤，但近年已被證實其是一種真性腫瘤。由于臨床及影像學(xué)表現(xiàn)侵襲性，組織形態(tài)變化多樣，極易誤診為惡性腫瘤而導(dǎo)致不當(dāng)治療。

3.1 病因與臨床表現(xiàn)IMT確切病因仍不清楚，相關(guān)因素有：手術(shù)、創(chuàng)傷、炎癥、異常修復(fù)、EB病毒或特殊細(xì)菌感染，也有學(xué)者認(rèn)為與基因有關(guān)。本組17例患者中有手術(shù)史2例，外傷史3例。臨床癥狀與及體征與腫塊發(fā)生的部位有關(guān)，不同部位出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀與及體征，沒有特異性，實驗室檢查也非特異性。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)IMT的影像學(xué)表現(xiàn)在不同部位的病變表現(xiàn)多樣，缺乏特異性。IMT內(nèi)不同程度的纖維組織增生，炎性細(xì)胞浸潤、凝固性壞死以及炎性過程中的動態(tài)變化是其影像表現(xiàn)多樣性的病理基礎(chǔ)。一般來說，CT顯示病灶呈軟組織實質(zhì)性腫塊，密度均勻或不均勻，輕中度強化，甚至顯著強化；MR顯示為中等信號強度，不具有特異性[5]。發(fā)生于肺內(nèi)的IMT為單發(fā)病灶，多位于肺外周胸膜下，本組肺部3例中2例發(fā)生于肺外周胸膜下。發(fā)生于縱隔、胰腺及盆腔等肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀軟組織腫塊，邊界尚清，增強掃描呈均勻或不均勻、中度至明顯強化。本組發(fā)生于頸部、腹腔等病例病灶與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清，發(fā)生于副鼻竇、鼻咽及后腹膜的IMT具有侵襲性，如位于上頜竇者表現(xiàn)為腫塊邊界不清，竇壁骨質(zhì)破壞；發(fā)生于鼻咽部的表現(xiàn)為臨近肌肉侵犯或顱底骨質(zhì)破壞。根據(jù)手術(shù)過程及病理回報結(jié)果推測可能與其炎性浸潤性或呈惡性生物學(xué)行為有關(guān)。

3.3 鑒別診斷發(fā)生于不同部位的IMT確診需依靠手術(shù)病理及免疫組化證實，良惡性程度還需要結(jié)合隨訪檢查。發(fā)生在肺部的需與曲霉菌感染、硬化性血管瘤、肺癌、錯構(gòu)瘤及結(jié)核灶等鑒別；對于兒童及青少年單發(fā)肺內(nèi)腫物而無其他病史者，應(yīng)該考慮到該病的可能性；成人肺IMT多表現(xiàn)為稍規(guī)則腫物，結(jié)合粗長毛刺、平直征、桃尖征及強化均勻等可以初步鑒別，本研究一例IM T表現(xiàn)為空洞性占位，與曲霉球或硬化性血管瘤類似，鑒別困難；發(fā)生在腹腔的IMT具有與腹腔內(nèi)其他腫瘤的影像學(xué)及臨床表現(xiàn)甚至病理學(xué)形態(tài)相似的特征，故易誤診為腹腔臟器的肉瘤、纖維瘤病及胃腸道間質(zhì)腫瘤等幾種間葉組織來源腫瘤。發(fā)生于副鼻竇及鼻咽部IMT與癌鑒別也較困難。

3.4 預(yù)后及治療絕大部分IMT表現(xiàn)良性，甚至少數(shù)病例藥物（皮質(zhì)類固醇和非體類消炎藥）治療后可縮小[6]，也有個別會自發(fā)消退。IMT首選根治性手術(shù)，一般預(yù)后較好，但有報道25%術(shù)后可復(fù)發(fā)，甚至可復(fù)發(fā)數(shù)次。部分侵襲性者偶有局部淋巴結(jié)及遠隔轉(zhuǎn)移，如頭頸部IMT更具有侵襲性。目前僅根據(jù)組織學(xué)尚不能預(yù)測具體病例的復(fù)發(fā)或惡變。本組17例IMT隨訪過程中，有2例向肉瘤轉(zhuǎn)變，1例出現(xiàn)遠處肺、肝、肋骨及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。鑒于有惡性IMT遠處轉(zhuǎn)移和多年后復(fù)發(fā)的病例，有必要進行長期隨訪。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.011

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