腹繭癥6例X線及CT影像分析

徐新，戴渝博

腹繭癥6例X線及CT影像分析

徐新，戴渝博

目的探討腹繭癥的X線及CT影像學(xué)特征，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。方法回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的腹繭癥患者的臨床資料，著重分析腹部平片及消化道造影劑CT的影像表現(xiàn)。結(jié)果臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊及不全性腸梗阻，腹部平片可見軟組織塊影及散在小液平，消化道造影表現(xiàn)為小腸聚集成團(tuán)與周圍腸管呈隔離樣改變，形態(tài)固定，鋇劑通過緩慢；CT典型表現(xiàn)為病灶周圍“包膜征”，部分表現(xiàn)為小腸隔離征。結(jié)論腹繭癥的X線及CT表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合臨床有助于術(shù)前診斷。

腹繭癥；X線計(jì)算機(jī)，體層攝影術(shù)

腹繭癥是一種原因不明、罕見的腹部疾病，其特點(diǎn)為腹腔部分或全部小腸聚集成團(tuán)，被一層致密白色的纖維膜所包裹，猶如蠶繭。既往稱為特發(fā)性硬化性腹膜炎、先天性小腸禁錮癥及小腸繭狀包裹癥等，F(xiàn)oo等[1]于1978年首次報(bào)道并將其命名。由于該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前容易誤診。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的6例腹繭癥的臨床及影像學(xué)資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集1998年4月至2012年10月寧波市鄞州區(qū)集士港中心衛(wèi)生院及鄞州人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)、病理確

診為腹繭癥的患者6例，其中男3例，女3例；年齡35～78歲，中位年齡53.6歲；1例患者曾行闌尾手術(shù)，其余病例均無(wú)腹部手術(shù)及外傷史，無(wú)明確結(jié)核病史及其他腹腔炎癥病史。6例患者均有不同程度腹痛、腹脹等臨床表現(xiàn)，2例伴惡心、嘔吐，2例可捫及腹部包塊。

1.2 檢查方法所有患者均行腹部平片。5例行消化道造影，采用日本島津SHIMA VISION EX Quatro型胃腸機(jī)，檢查前空腹，其中3例患者口服硫酸鋇（稀鋇）、2例患者口服泛影葡胺；4例患者行CT檢查，采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀，常規(guī)取仰臥位，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合水平，所有病例均行CT平掃及增強(qiáng)，增強(qiáng)時(shí)從肘靜脈高壓注射非離子對(duì)比劑（碘海醇注射液）80～100m l，注射速率2.5～3.0m l/s，掃描參數(shù)120～150 kV，120mAs，層厚5.0mm，重建層厚1.0～2.0mm。行雙期掃描：動(dòng)脈期20～25 s，靜脈期60～65 s；2例患者數(shù)據(jù)經(jīng)薄層重建后傳送至Vitrea 2工作站進(jìn)行圖像后處理。

2 結(jié)果

2.1 X線腹部平片3例表現(xiàn)為局部小腸擴(kuò)張，可見多個(gè)寬大液平，部分結(jié)腸積氣，提示為不全腸梗阻改變；2例可見多發(fā)淺小液平并見腹部軟組織團(tuán)塊影，1例表現(xiàn)正常。

2.2 消化道造影2例小腸聚集成團(tuán)位于右中下腹，呈“菜花樣”改變，病變推移周圍腸管，分界清楚，呈“隔離樣”改變（圖1）；2例位于左上腹，病變腸管往返折疊，呈“手風(fēng)琴”或“擰麻花樣”改變，1例病變位于下腹部，腸管輕度扭曲。造影觀察造影劑頭端呈“M型”走形，病變腸管位置固定，加壓后腸管不能分開，造影劑通過緩慢，2例分別于12、24 h復(fù)查可見造影劑仍滯留于回腸內(nèi)。

2.3 CT檢查4例均顯示部分小腸屈曲成團(tuán)，其中1例小腸聚集呈球形，位于右上腹，周圍未見明顯包膜，但可見病變與周圍腸管分界清楚（圖2）；3例病變腸管周圍可見膜狀包裹，與小腸壁分界不清，增強(qiáng)后包膜輕度強(qiáng)化，其中1例小腸聚集不明顯，腸腔未見明顯積氣、擴(kuò)張改變，周圍見包膜包裹。

圖1 消化道造影示部分空回腸聚集成團(tuán)，呈類球形，鋇劑充填呈菜花狀改變，與周圍腸腔分隔清楚，呈“隔離征”。

圖2 CT增強(qiáng)示局部小腸呈弓形排列聚集于右上腹，腸腔輕度積氣、擴(kuò)張，病變與周圍腸腔分界清楚，呈小腸隔離征，周圍包膜未見明顯顯示。

2.4 手術(shù)及病理術(shù)中可見6例患者部分小腸被一層白色、堅(jiān)韌、致密的纖維組織膜包裹、束縛。包膜厚2～6 mm，與腸壁疏松粘連較易分離；切開包膜5例見小腸相互擠壓、折疊，腸間見膜性粘連，1例小腸屈曲、折疊不明顯，腸間未見明顯粘連；4例可見大網(wǎng)膜缺如，2例為部分缺如。鏡下見包膜由纖維組織構(gòu)成，伴有不同程度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

3 討論

3.1 病因及臨床表現(xiàn)腹繭癥為罕見的腹部疾病，其病理基礎(chǔ)為小腸被增厚的纖維膜所包裹、束縛，受累腸管折疊、粘連，腸蠕動(dòng)受限制，腸腔內(nèi)容物通過受阻，局部形成軟組織包塊。病因及發(fā)病機(jī)制不明確，可能與發(fā)育異常、性別、地域、藥物及手術(shù)史等綜合因素有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊及腸梗阻征象：腹痛、腹脹、惡心及嘔吐。

3.2 影像表現(xiàn)多數(shù)學(xué)者[2-3]認(rèn)為影像學(xué)檢查是腹繭癥術(shù)前診斷的有效方法，對(duì)診斷、鑒別診斷及治療具有重要價(jià)值。X線腹部立位平片是急腹癥首選檢查方法。腹繭癥的X線平片缺乏特異性，主要表現(xiàn)為腸梗阻征象：部分腸腔積氣、擴(kuò)張及氣-液平面形成，也可無(wú)異常表現(xiàn)[4]。李有國(guó)等[5]報(bào)道6例腹繭癥患者均可見小腸積氣擴(kuò)張及氣液平面，僅能診斷腸梗阻，不能明確病因。本組5例表現(xiàn)為不全腸梗阻改變，其中2例可見明顯軟組織腫塊影，1例表現(xiàn)正常。筆者發(fā)現(xiàn)平片表現(xiàn)正?；颊撸淠c管聚集、折疊及腸間粘連較輕，推測(cè)可能與病程較短或處于疾病緩解階段-小腸炎性水腫減輕、包囊內(nèi)壓減低，腸管活動(dòng)改善。消化道造影典型表現(xiàn)為腸袢聚集成團(tuán)，排列呈“菜花狀”、“手風(fēng)琴狀”或“擰麻花狀”；觀察造影劑頭端前進(jìn)方向呈“M”型，而非正常情況下的“Z”字形；包塊位置較為固定，加壓后腸管不易分離，推動(dòng)包塊，該段小腸整體隨之推移[6]。王魯仲等[7]認(rèn)為鋇劑通過時(shí)間及排空明顯延長(zhǎng)，對(duì)腹繭癥具有診斷學(xué)意義。本組5例行消化道檢查，造影時(shí)均出現(xiàn)造影劑通過延遲或滯緩，提示腸腔“通而不暢”，具有一定診斷意義。另外筆者發(fā)現(xiàn)盡管聚集成團(tuán)的腸管形狀不一，但它們都與周圍腸腔分界清楚，病變腸管與正常腸管間可見透亮影，呈“隔離樣”改變，稱之為“小腸隔離征”，與術(shù)后病理對(duì)照發(fā)現(xiàn)該透亮影為環(huán)繞小腸周圍的纖維包膜。因此，筆者認(rèn)為小腸隔離征的出現(xiàn)對(duì)診斷腹繭癥更具特征性，CT檢查對(duì)診斷腹繭癥具有重要意義，CT典型表現(xiàn)為小腸聚集成團(tuán)或形成軟組織影，管腔擴(kuò)張、積液。病變周圍可見繭樣、環(huán)形低密度纖維包膜，增強(qiáng)后包膜見輕度強(qiáng)化，Hur等[4]稱該征象為“包膜征”。包膜征為腹繭癥直接征象，也是腹繭癥最具特征性表現(xiàn)。本組6例中有5例出現(xiàn)典型包膜征，1例未見明顯包膜，但仍可見團(tuán)狀小腸與周圍正常腸腔分界清楚，呈“隔離樣”改變。筆者認(rèn)為包膜的出現(xiàn)與否與包膜的厚薄有關(guān)，也與包膜的強(qiáng)化程度不同影響其在CT上的顯示以及CT對(duì)包膜的敏感性低有關(guān)?！鞍ふ鳌钡某霈F(xiàn)可作為診斷腹繭癥的可靠征象，但未見包膜征的患者，結(jié)合病變腸管“隔離樣”改變，即小腸隔離征，亦可做出腹繭癥的診斷。

總之，腹繭癥為一種罕見的腹部疾病，影像學(xué)檢查具有重要意義，包膜征或小腸隔離征具有一定特征性，結(jié)合臨床不明原因腸梗阻病史，能提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.008

R816.5

A

1671-0800(2014)05-0526-03

315171寧波，寧波市鄞州區(qū)集士港中心衛(wèi)生院（徐新）；寧波市鄞州人民醫(yī)院（戴渝博）

徐新，Email：xuxindoct@ sina.com