帕金森綜合征并睜眼失用1例

柯偉 ，李文瀾 ，譚杰 ，鄧小容

1 臨床資料

患者，男，60歲，因“睜眼困難6月”入院。6月前無明顯誘因出現(xiàn)睜眼困難，用手推開眼瞼后可保持睜眼狀態(tài)，閉眼后不能睜眼，不能做連續(xù)的睜眼閉眼動(dòng)作，無晨輕暮重，無吞咽困難，無飲水嗆咳。既往史：原發(fā)性高血壓病病史20年；腦梗死病史3年；帕金森綜合征病史1年，行美多芭及泰舒達(dá)治療，癥狀未見明顯改善。入院查體：神志清楚，運(yùn)動(dòng)遲緩；雙側(cè)眼裂等大，閉眼后睜眼不能，用手將眼瞼推開后雙眼保持睜開，但不能連續(xù)的睜眼閉眼；雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏；雙側(cè)眼球活動(dòng)正常，無復(fù)視及眼震；伸舌居中；左側(cè)鼻唇溝稍淺；頸軟；四肢肌力Ⅴ級(jí)，雙上肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢靜止性震顫，腱反射正常；感覺檢查正常；左側(cè)病理征（+）；雙肺呼吸音粗，未聞及啰音；心率74次/分，心律齊；腹軟，肝脾肋下未及。相關(guān)檢查：胸腺CT平掃未見明顯異常；顱腦MRI可見雙側(cè)基底核區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗死，部分軟化灶，見圖1。血乙酰膽堿受體抗體正常；新斯的明試驗(yàn)陰性。行美多芭片125 mg，口服，tid；泰舒達(dá)片 50 mg，口服，bid；舒樂安定片1 mg，口服，bid；無明顯療效。臨床診斷：血管性帕金森綜合征，睜眼失用；原發(fā)性高血壓病3級(jí)，極高危組。給予美多巴62.5 mg，口服，tid；地西泮5 mg，口服，bid；同時(shí)給予改善循環(huán)及抗自由基等治療，療效不明顯。

圖1 患者頭顱MRI

2 討論

睜眼失用（apraxia of lid opening，ALO）是指發(fā)生于某些中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患所致雙側(cè)或非優(yōu)勢(shì)側(cè)半球損害患者的提上瞼肌功能異常抑制[1]，見于額顳葉損傷、帕金森氏病、進(jìn)行性核上性麻痹、卒中（非優(yōu)勢(shì)側(cè)）急性期等[2,3]。本例患者睜眼失用合并帕金森綜合征可能是同一病因（腦血管病）的結(jié)果。ALO的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為：短暫性啟動(dòng)睜眼困難；眼輪匝肌無進(jìn)行性的收縮；開始睜眼時(shí)強(qiáng)有力地額肌收縮；無眼球運(yùn)動(dòng)異常、無眼交感神經(jīng)異常及眼部肌病[4]。臨床上需與瞼痙攣等疾病鑒別。瞼痙攣是雙側(cè)不自主眼瞼閉合的一種局部肌張力障礙，焦慮、疲勞、亮光、駕駛、閱讀和自我注意等均可加重，打口哨、按摩和哼唱等可暫時(shí)緩解。鑒別方法是讓患者用力閉眼后迅速睜眼，睜眼失用患者雖然有明顯的皺額及抬眉等動(dòng)作，但不能睜眼；瞼痙攣癥患者也不能睜眼，但突出表現(xiàn)為閉眼后再睜眼時(shí)眼輪匝肌持續(xù)的不自主收縮。本例患者主要表現(xiàn)為閉眼后睜眼不能，用手將眼瞼推開后雙眼保持睜開，但不能連續(xù)的睜眼閉眼，沒有眼肌痙攣的表現(xiàn)，故臨床上可以排除眼肌痙攣。此外，還需與重癥肌無力鑒別，可用新斯的明實(shí)驗(yàn)、血清乙酰膽堿受體抗體及重復(fù)電刺激等檢查幫助臨床診斷。由于本例患者血乙酰膽堿受體抗體正常；新斯的明試驗(yàn)陰性；提上瞼肌重復(fù)神經(jīng)刺激未見波幅遞減或遞增現(xiàn)象，胸腺CT平掃未見明顯異常，故可排除重癥肌無力。臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)尚不夠，治療容易出現(xiàn)偏頗，應(yīng)提高認(rèn)識(shí)，及時(shí)、準(zhǔn)確診斷，有助于患者的康復(fù)。

[1]Johnston JC,Rosenbaum DM,Picone CM,et al.Apraxia of eyelid opening secondary to fight hemisphere infarction[J].Ann Neural,1989,25∶622-624.

[2]Krack P,Marrion MH.“Apraxia of lid opening,”a focal eyelid dystonia∶clinical study of 32 patients[J].Mov Disord,1994,9∶610-615.

[3]Boqhen D.Apraxia of lid opening∶a review[J].Neurology,1997,48∶1491-1494.

[4]Lepore FE,Duvoisin RC.“Apraxia”of eyelid opening∶an involuntary levator inhibition [J].Neurology,1985,35∶423-427.