橋本腦病伴糖尿病、甲狀腺功能亢進1例

謝豪杰，趙冠雷，彭躍進，田琳

罕少見病例

橋本腦病伴糖尿病、甲狀腺功能亢進1例

謝豪杰，趙冠雷，彭躍進，田琳

橋本腦??；糖尿?。患谞钕俟δ芸哼M

患者，女，77歲，以納差2個月余，加重3 d為主訴入院。2型糖尿病病史2年，間斷服用“二甲雙胍片”，未規(guī)律監(jiān)測血糖。2個月前因親人病故逐漸出現納差、時?？奁?。3 d前進食量明顯減少，伴四肢無力，近1個月體質量減輕約3 kg。2型糖尿病4年。查體：神志清，表情淡漠，雙側甲狀腺I°腫大，質軟，未觸及震顫，可聞及少量血管雜音。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。查腫瘤全套正常；甲狀腺功能七項：TSH 0.08 mIU/L,TT34.47 nmol/L,TT4326.21 nmol/L,FT313.57 pmol/L,FT4>80.45 pmol/L,TPO-Ab 3.6 IU/ml,Tg-Ab 189.6 IU/ml，TRAb陰性，提示甲狀腺功能亢進。胃腸彩色超聲：慢性淺表性胃炎；甲狀腺彩超：雙側甲狀腺不均質較強回聲包塊(部分液化)，雙側多發(fā)低回聲結節(jié)。頭顱CT：雙側基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，左側枕葉、右側腦室前角旁軟化灶，腦白質脫髓鞘、腦萎縮。給予控制血糖、護胃、助消化、抗甲狀腺藥物(甲巰咪唑片)治療。7 d后，患者惡心、納差無減輕，表情淡漠，反應遲鈍，漸出現認知障礙，表現為記憶力、計算力減退及定向力障礙，時有胡言亂語，穿衣失用，四肢無力，大便失禁，小便正常。腰椎腦脊液常規(guī)、生化正常，腦電圖示彌漫性慢波增多，診斷：橋本腦病(Hashimoto’s encephalopathy，HE)。給予甲潑尼松龍500 mg 靜脈滴注沖擊治療，3 d后改為潑尼松龍50 mg/d并逐漸減量,5 d后記憶力、計算力、定向力、穿衣失用好轉。4周后認知障礙明顯好轉出院。

討論HE是橋本甲狀腺炎的腦部并發(fā)癥[1],于1966年首先由Brain等[2]報道，是一種伴有抗甲狀腺過氧化物酶抗體和/或抗甲狀腺球蛋白抗體增高，以持續(xù)性或波動性神經和精神功能缺陷及對糖皮質激素治療反應良好為特征的綜合征?；颊呒谞钕俟δ芸烧?58.2%)、減退(33.9%)或亢進(7.9%)[3]，甲狀腺功能與病情程度無關。該病發(fā)病機制尚不明確，多認為與自身免疫有關，且有HE伴有自身免疫性甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、1型糖尿病等報道，糖皮質激素治療有效，推測其發(fā)病與自身免疫異常有關，患者出現神經系統(tǒng)癥狀認為與免疫復合物沉積于血管壁導致血管炎，引起腦灌注不足有關[4]。

該病臨床表現復雜多樣，主要為精神癥狀(抑郁、幻覺)、癡呆、癲癇、卒中樣改變等。目前橋本腦病診斷標準不統(tǒng)一，主要為排除診斷,如出現不能用其他原因解釋(如炎性反應、腫瘤、腦血管病等)的神經精神癥狀,并同時存在高滴度的抗甲狀腺自身抗體及對糖皮質激素治療敏感的腦病即可初步診斷為橋本腦病[5～7]。此患者診斷為HE主要基于以下幾點：(1)存在進行性認知功能障礙，表情淡漠、抑郁；(2)甲狀腺抗體Tg-Ab 189.6 IU/ml明顯增高；(3)頭顱CT，腦脊液常規(guī)、生化無特異性表現；(4)糖皮質激素治療有效。

本例患者診斷延誤原因主要為：(1)橋本腦病臨床少見，文獻報道相對少，基層醫(yī)院醫(yī)師對該病認識不足；(2)診斷思路狹窄，臨床診斷應具有發(fā)散性思維，不能將診斷僅僅局限于臨床常見的疾病，否則容易遺漏診斷，基層醫(yī)院應加強對年輕醫(yī)師診斷思路的培訓；(3)臨床癥狀不典型，無文獻所描述的卒中樣、精神神經癥狀，發(fā)病前有精神刺激史，主訴為納差，容易誤診為精神性疾病及消化系統(tǒng)疾病；(4)甲狀腺功能亢進，雖Tg-Ab增高，但TPO-Ab陰性，易誤診為甲狀腺功能亢進性腦病。

橋本腦病患者常因甲狀腺功能異常至內分泌科治療，內分泌科醫(yī)師應高度重視此病，臨床上合并認知障礙且甲狀腺抗體增高，應想到此病，及早應用糖皮質激素，以免延誤治療。

1 Ferracci F，Bertiato G，Moretto G.Hashimoto’s Bencephalopathy：epidemiolngic data and pathogenetic considerations[J]．J Neural Sci，2004,217(2)：165-168.

2 Brain L，Jellinek EH，Bell K．Hashimoto’s disease and encephalopathy[J]．Lancet，1966，2(7462)：512-514．

3 劉芳,孫陽,陳黔妹,等.橋本腦病二例[J].腦與神經疾病雜志,2012,20(4):272-273.

4 李建章,白宏英,陳文武.橋本腦病合并腦血管異常3例報道[J].中國實用神經疾病雜志,2013,16(12):1-2, 72.

5 Chong JY, Rowland LP,Utiger RD.Hashimoto’s encephaIopathy,syndrome or myth[J].Arch Neuro L,2003,60(2):164-171.

6 Schiess N,Pardo CA.Hashimoto's encephaIopathy[J].Ann N Y Acad Sci,2008,1142:254-265.

7 Castiuo P,Woodruff B,Caseui R,et aI.Steroid-responsive encephaIopathy associated with autoimmune thyroiditis[J].Arch Neuro L,2006,63(2):197-202.

450000 鄭州第九人民醫(yī)院內分泌科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.028

2014-08-05)