肝性脊髓病2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王小平 李文輝

肝性脊髓病2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王小平 李文輝

目的 加強(qiáng)對(duì)肝性脊髓病的認(rèn)識(shí), 以期做到早期預(yù)防、早診斷和早期治療。方法 對(duì)本科收治的2 例肝性脊髓病患者臨床資料進(jìn)行分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 本病發(fā)生于肝硬化失代償期之后,臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性痙攣性截癱, 無(wú)肌肉萎縮、感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙。病理變化主要是脊髓錐體束對(duì)稱(chēng)性脫髓鞘改變, 可波及頸髓以下脊髓全長(zhǎng), 以胸腰段多見(jiàn)和顯著；一般采取保護(hù)和改善肝功能, 預(yù)防肝硬化并發(fā)癥, 降低血氨及改善脊髓損害癥狀等綜合治療措施。結(jié)論 本病是慢性肝病晚期出現(xiàn)的一種以脊髓錐體束緩慢進(jìn)展性損害為主要臨床表現(xiàn)的特殊類(lèi)型并發(fā)癥, 早期肝移植是肝硬化晚期合并肝性脊髓病的有效治療措施。

肝性脊髓?。话l(fā)病機(jī)制；診斷治療

肝性脊髓病臨床上少見(jiàn), 相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道也不常見(jiàn)。就湖北省孝感市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治2例肝性脊髓病患者, 現(xiàn)報(bào)告分析如下。

1 臨床資料

例1：患者男性, 43歲。因“雙下肢乏力2月余”入院?；颊哂谌朐呵?月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢乏力且感逐漸加重,不伴肢體麻木、大小便障礙。既往于6年前確診為乙型病毒性肝炎、肝硬化。入院體格檢查：神志清楚, 肝病面容, 可見(jiàn)蜘蛛痣, 鞏膜輕度黃染, 肝脾未捫及, 移動(dòng)性濁音(-), 四肢肌力肌張力正常, 腱反射正常, 病理征(-), 四肢深淺感覺(jué)正常。血常規(guī)WBC 1.93×109/L, RBC 3.32×1012/L, HB 107.00 g/L, PLT 44.00×109/L；肝功ALT 47 U/L, AST 72 U/L,ALB 26.3 g/L, GLOB 33.2 g/L, TBIL 62.0 μmol/L, DBIL 8.2 μmol/L, IBIL 53.8 μmol/L；血氨70 μmol/L；腦脊液檢查正常。頭、頸及胸腰段脊髓MRI未見(jiàn)異常。入院后予保肝、降血氨、補(bǔ)充白蛋白及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療, 1周后雙下肢肌力逐漸下降到III+, 雙上肢肌力肌張力正常, 雙下肢肌張力增高, 腹壁反射及提睪反射消失, 雙側(cè)踝陣攣(+), 雙側(cè)病理征(+), 肢體深淺感覺(jué)及括約肌功能正常。診斷為乙型病毒性肝炎、肝硬化肝功能失代償期、肝性脊髓病, 繼續(xù)治療1月無(wú)明顯療效出院。

例2：患者男性, 56歲。因“雙下肢沉重、乏力1年余,加重1月”入院。既往有乙型病毒性肝炎10余年, 肝硬化5年,多次胃底食管靜脈破裂出血。入院體格檢查：神志清楚, 肝病面容, 可見(jiàn)肝掌、蜘蛛痣, 移動(dòng)性濁音(+), 雙下肢肌力III級(jí), 肌張力增高, 膝反射、踝反射亢進(jìn), 雙側(cè)踝陣攣(+), 雙側(cè)病理征(+), 四肢深淺感覺(jué)及括約肌功能正常。血常規(guī)WBC 2.15×109/L, RBC 3.04×1012/L, HB 98.00 g/L, PLT 51.00×109/L；肝功能LT 62 U/L, AST 79 U/L, ALB 25.6 g/L, GLOB 33.7 g/L, TBIL 38.4 μmol/L, DBIL 12.8 μmol/L, IBIL 25.6 μmol/L；血氨90 μmol/L；腦脊液檢查正常。頭、頸及胸腰段脊髓MRI未見(jiàn)異常。入院診斷：乙型病毒性肝炎后肝硬化、肝功能失代償期、肝性脊髓病。給予保肝、降血氨、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等支持對(duì)癥及康復(fù)治療1月余, 患者病情無(wú)明顯變化出院。

2 討論

肝性脊髓病(hepatic myelopathy, HM)是多種肝病晚期引起的頸髓以下脊髓側(cè)索脫髓鞘病變, 臨床表現(xiàn)以肢體緩慢進(jìn)展性對(duì)稱(chēng)性痙攣性癱瘓為特征,一般無(wú)感覺(jué)及括約肌功能障礙。因絕大多數(shù)患者為肝硬化晚期, 且有外科分流手術(shù)或自發(fā)分流的證據(jù), 故又稱(chēng)門(mén)腔分流性脊髓病。HM臨床上較為少見(jiàn), 發(fā)病年齡為11～69歲, 以男性為主。研究表明, 本病占肝病的2%～4%, 平均2.5%［1］。本病最早由Leigh和Card兩氏在1949年報(bào)道［2］, 國(guó)內(nèi)最早由河北唐山工人醫(yī)院內(nèi)科神經(jīng)病小組于1976年報(bào)道本?。?］。

本病發(fā)病機(jī)制尚未清楚, 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是多種因素綜合作用的結(jié)果, 包括：①門(mén)體靜脈之間存在人為或自發(fā)的分流狀態(tài)。②肝臟功能障礙致解毒能力減退。③肝臟代謝紊亂,合成物質(zhì)減少。④營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏, 特別是B族維生素缺乏。⑤蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物增加(如血氨增高等)。⑥氨基酸代謝異常。

HM病理改變?yōu)榧顾桢F體束對(duì)稱(chēng)性脫髓鞘病變［4］, 軸索脫失以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞填充, 以脊髓胸腰段明顯。

HM早期表現(xiàn)為雙下肢沉重感, 走路費(fèi)勁, 呈剪刀樣或痙攣步態(tài), 逐漸發(fā)展成痙攣性截癱, 少數(shù)發(fā)生痙攣性四肢癱,但仍以下肢為重, 錐體束征(+), 一般無(wú)感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙。國(guó)內(nèi)學(xué)者將HM臨床分為4期：①神經(jīng)癥狀前期：主要為肝病表現(xiàn)。②亞臨床期：肝硬化并發(fā)HM可有此期,即亞臨床肝性腦病期。③肝性腦病期：可反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性肝性腦病癥狀。④脊髓病期：患者緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性加重的脊髓癥狀, 早期雙下肢沉重感, 活動(dòng)不靈便, 自覺(jué)走路費(fèi)力, 逐漸出現(xiàn)及張力增高, 行走呈痙攣或剪刀步態(tài), 腱減反射亢進(jìn),錐體束征(+), 最終出現(xiàn)雙下肢癱瘓。早期呈伸直性, 晚期呈屈曲性, 很少累及上肢。實(shí)驗(yàn)室檢查多數(shù)患者有肝功能異常、血氨升高, 可有氨基酸代謝異常。肌電圖呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn), 腦脊液正常。脊髓MRI可正常或有長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)［5］。

HM診斷依據(jù)：①有急慢性肝病史和臨床表現(xiàn)及肝功能異常, 可有反復(fù)發(fā)作的肝性腦病, 有門(mén)體靜脈分流(手術(shù)或自然分流)。②起病隱襲、發(fā)展緩慢、進(jìn)行性的以雙下肢為主的不完全性痙攣性截癱, 雙下肢肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進(jìn), 錐體束征(+), 一般無(wú)肌萎縮、感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙。③多數(shù)患者有轉(zhuǎn)氨酶增高、白蛋白降低、膽紅素異常和肝功能不全, 血氨升高為HM重要特征。腦脊液一般正常, 肌電圖呈神經(jīng)源性病變, 脊髓MRI正?；蛴虚L(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。④排除其他原因所致的脊髓病變, 如：亞急性聯(lián)合變性、多發(fā)性硬化癥(MS)、遺傳性痙攣性截癱、原發(fā)性側(cè)索硬化、急性脊髓炎、血管畸形和脊髓占位性病變、神經(jīng)梅毒、HTLV(人T細(xì)胞白血病淋巴瘤病毒)型脊髓病等。

HM 的治療包括積極治療原發(fā)病, 降血氨, 大劑量維生素B1、B12及維生素C, 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑等促進(jìn)神經(jīng)再生；中醫(yī)中藥治療［6-8］及盡早的康復(fù)鍛煉、理療；有研究顯示肝移植可能是更為有效的方法, 杜國(guó)盛［9］等對(duì)2例HM肝臟移植術(shù)的患者進(jìn)行長(zhǎng)期觀察, 1例3個(gè)月后可攙扶下站立20余min, 1例29個(gè)月后可自行緩慢行走；千年松［10］對(duì)2例HM患者行肝移植術(shù), 術(shù)后1例下肢肌力改善, 1例術(shù)后4月可長(zhǎng)時(shí)間站立, 8月手扶他物緩慢行走；王順祥［11］對(duì)1例HM患者行原位肝移植, 術(shù)后68個(gè)月可站立, 人為輔助下可行走。李惠珍［12］等對(duì)1例HM患者行同種異體肝移植, 術(shù)后4周肝功能正常, 隨訪2年半, 患者雙下肢肌力無(wú)任何改善。早期肝移植能從根本上去除HM的病因, 是治療HM的有效手段, 隨著病變進(jìn)展為軸突變性或神經(jīng)細(xì)胞損傷, 因?yàn)樯窠?jīng)細(xì)胞無(wú)法再生和軸突變性的不可逆改變, 對(duì)于出現(xiàn)上下肢痙攣性癱瘓對(duì)的患者, 即使進(jìn)行肝臟移植也無(wú)法改善其神經(jīng)受損的狀況。

總之, HM目前無(wú)特效療法, 常采用綜合治療的方法, 早期肝移植可能是唯一有效的治療措施。

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432000 湖北省孝感市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科