范麗琴 黃慧芹 周亞茜
廣州市白云區(qū)人民醫(yī)院,廣東 廣州 510500
主動脈狹窄是指胚胎期主動脈瓣相互融合呈多種畸形,瓣葉增厚瓣環(huán)發(fā)育不良造成的瓣口狹窄[1]。小兒主動脈狹窄多是先天性,其瓣下型狹窄常由心室出口間隔向后偏移進入左心室流出道造成,并多伴發(fā)主動脈縮窄或主動脈弓離斷,一般很少診斷出來。作為一項首選無創(chuàng)性技術(shù),超聲心動圖是運用超聲的特殊物理學(xué)特性對心臟以及大血管的解剖結(jié)構(gòu)與功能狀態(tài)進行檢查,使得其在診斷小兒主動脈狹窄上有著獨特優(yōu)勢[2]?;诖?,為了探討小兒超聲心動圖在診斷小兒主動脈狹窄的臨床應(yīng)用價值,本文特回顧分析了我院收治的70例主動脈狹窄患兒的臨床資料,具體分析如下。
1.1 一般資料 資料來源2011年9月至2013年5月我院通過超聲心動圖診斷的主動脈狹窄患兒70例,男50例,女20例,年齡在8天到10歲之間,10個月零12天為中位年齡,其中40例為1歲以下,20例為1~3歲,10例為3歲以上。30例為單純主動脈瓣下狹窄,20例為合并動脈導(dǎo)管未閉,10例為二尖瓣關(guān)閉不全,6例為殘存左上腔靜脈,4例為室間隔缺損。所有患兒均通過超聲診斷確診為主動脈瓣狹窄;沒有流出道梗阻以及心臟血栓征象。
1.2 診斷方式 研究組:利用探頭頻率為3-5MHZ的飛利浦HD11型超聲診斷儀。讓患兒以平臥位臥于診斷床上,通過超聲心動圖對患兒的PLVW(左室后壁厚度)、VMAX(左室流出道血流速)、IVS(室間隔厚度)以及左室內(nèi)徑進行觀察,并對主動脈瓣增厚的情況和所出現(xiàn)的異常結(jié)構(gòu)進行觀察;通過主動脈短軸對主動脈瓣膜形態(tài)進行觀察,主動脈瓣的流速觀察通過多普勒彩色血流圖進行,并對其最大血流流速進行確定。測定所有受檢小兒的舒張期厚度、舒張期增厚率、VMAX、PGMAX和DD(左室舒張末內(nèi)徑)。
2.1 診斷結(jié)果 經(jīng)診斷,30例為沙漏樣環(huán)形狹窄,8例為全段型狹窄,2例為隔膜型狹窄。4例為極輕度狹窄,28例為輕度狹窄 (△P25-49mmHg),6例為中度狹窄 (△P50-75mmHg),2例為重度狹窄 (△P在75mmHg以上)。患兒基因檢測診斷為Williams綜合征的有25例,其中5例為合并主動脈瓣狹窄 (首次檢查時漏診的有1例),16例為合并脈動脈狹窄,占總?cè)藬?shù)的40%。4例合并冠狀動脈擴張。
2.2 小兒主動脈狹窄分型 30例為沙漏樣環(huán)形狹窄,主要表現(xiàn)為有強回聲 (局限性)在主動脈1.5cm內(nèi)突向管腔,抑或增厚局部管壁,形成狹窄環(huán)。有8例為全段管型狹窄,其中表現(xiàn)為主動脈瓣較長一段管徑縮窄的有5例,狹窄段一直延伸到主動脈弓降部的有3例。
2.3 合并心臟其他畸形 16例為合并脈動脈狹窄,其中8例肺動脈狹窄,6例左右肺動脈狹窄,2例左右肺動脈分叉處狹窄。4例合并冠狀動脈擴張,其中2例合并肌部室間隔缺損以及小房間隔缺損,1例檢查漏診,另外1例合并肺動脈瓣狹窄。
主動脈口狹窄主要包括瓣膜上下型主動脈狹窄以及瓣膜型主動脈狹窄,其發(fā)生率分別占動脈口狹窄的25%-30%和5%以下[3]。左心室排血受到阻礙是主動脈狹窄的血動力學(xué)改變的主要因素,而瓣膜的狹窄度決定著病理生理的嚴(yán)重度。射血期心室壁張力上升,使得左心室的收縮力代償性得到增加,收縮期延長,增加了心肌做功、耗氧量以及心肌代謝。據(jù)統(tǒng)計,在先天性左室流出道梗阻當(dāng)中,主動脈狹窄占8%-20%左右。小兒在10歲左右出現(xiàn)主動脈瓣結(jié)構(gòu)異常,就會產(chǎn)生梗阻,因此主動脈狹窄屬于遺傳性疾病。有研究[4]表明,在小兒當(dāng)中,主動脈下的梗阻癥狀較為罕見,多是后期緩慢轉(zhuǎn)變而成,在通過手術(shù)把梗阻切除之后仍然會復(fù)發(fā)。目前關(guān)于小兒主動脈狹窄的發(fā)生因素多是認(rèn)為患兒的左室構(gòu)型出現(xiàn)異常,改變了室間隔和主動脈之間的角度,加大了二尖瓣和主動脈瓣之間的距離,患兒的血液流速增快,改變了剪應(yīng)力,最終使細(xì)胞出現(xiàn)增值,因此也可以把主動脈狹窄的發(fā)展看作獲得性損傷改變。
相比其他檢查手段,X線平片在檢查小兒主動脈瓣狹窄上除了無升主動脈擴張之外,其檢查結(jié)果相似于主動脈瓣狹窄表現(xiàn),沒有特異性的診斷征象。MRI通過自旋回波技術(shù)可以把主動脈下狹窄形態(tài)給顯示出來,也可以把狹窄的程度給反映出來,臨床應(yīng)用價值較高。小兒主動脈狹窄通常會合并肺動脈狹窄,而在Williams綜合征患兒心血管病變上,小兒主動脈狹窄是主要表現(xiàn)之一,可達(dá)到90%以上的發(fā)病率。本研究中16例為合并脈動脈狹窄,占總?cè)藬?shù)的40%,其中8例肺動脈狹窄,6例左右肺動脈狹窄,2例左右肺動脈分叉處狹窄,有研究通過跟蹤觀察主動脈狹窄合并肺動脈狹窄患兒發(fā)現(xiàn),狹窄合并主動脈輕度狹窄的患兒,會在年齡逐漸增大的形勢下不斷加重主動脈瓣上狹窄,而脈動脈狹窄會在部分患兒中有所減輕[5]?;诖藢τ诜蝿用}狹窄的患兒來說,要對主動脈瓣上的情況進行探測。而對于肺動脈狹窄合并輕度主動脈狹窄的患兒,要長時間隨訪,對病情進展進行觀察,以對可能出現(xiàn)的嚴(yán)重狹窄及時發(fā)現(xiàn)。
總而言之,在診斷小兒主動脈狹窄上,超聲心動圖的優(yōu)勢比較明顯,能夠綜合評價主動脈狹窄癥狀,對左室流出道的形態(tài)變化和患兒血流動力學(xué)的狀態(tài)進行有效評估,有著非常重要的臨床應(yīng)用價值。
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[5]鄭景浩,徐志偉.嬰幼兒主動脈縮窄的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2009,23(02):90-92.